Какие заболевания относятся к гемоглобинозам



Другое название – гемоглобинопатии. Вид наследственных гемолитических анемий. Относятся - серповидно-клеточная, талласемия (болезнь Кули)

 

При каких анемиях (3) наблюдается снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов

- сфероцитоз Минковского-Шоффара

- аутоиммунная гемолитическая анемия

- энзимопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы)

 

Эритроцитоз. Виды эритроцитозов

Эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов в единице объема крови, сопровождающееся повышение Hb и Ht.

Виды:

Относительные эритроцитозы ( следствие уменьшения объема плазмы крови на фоне гипогидратации)

Абсолютные (истинные) эритроцитозы:

       - приобретенные – вторичные (реакция организма на гипоксию тканей)

       - наследственные – первичные

 

Причины абсолютных (истинных) эритроцитозов (4)

Основаня причина - гипоксия тканей

1) дефицит кислорода в воздухе

2) хроническая дыхательная и сердечная недостаточность

3) увеличение сродства Hb к О2 и ослабление диссоциации оксигемоглобина в тканях

4) угнетение тканевого дыхания

 

Причины лейкоцитопений (5)

а) Инфекционно-токсические

б) от ионизирующего излучения

в) при системных поражениях кроветворного аппарата

г) при дефиците поступления в организм белков, аминоскислот, витаминов и пр.

Что такое лимфоцитопения. При каких заболеваниях возникает (4)

Это форма лейкопении (лейкопения – уменьшение общего числа лейкоцитов в единице объема перифирической крови), при которой в крови резко снижено содержание лимфоцитов.

Развивается при

- избытке глюкокортикоидов (стрессы, долгая стероидная терапия),

- лучевой болезни и лучевой терапии,

- лимфомах (болезнь Ходжкина),

- иммунодефицитных синдромах (Луи-Барр, Вискотта-Олдрича, Ди Джорджи).

Характерная для многих хронических заболеваний – застойная СН, системная красная волчанка, туберкулез лимфоузлов, хроническая почечная недостаточность, метастазы опуоли и пр.

 

Что такое агранулоцитоз. Приведите патогенетические варианты агранулоцитозов (2)

Синдром, характеризующийся гранулоцитопенией (нейтропенией менее 0,75*10-9 / л) на фоне выраженной лейкопении (1-3*10-9/л). Крайняя степент дефицита нейтрофилов в периферической крови, приводящая к резкомуослаблению резистентности организма.

Агранулоцитоза по патогенезу может быть иммунным или миелотоксическим.

Причины миелотоксического агранулоцитоза.

Главная причина - повреждение костного мозга. К этому ведут теже причины, что ведут к развитию гипо(а)пластических анеми:

- действие ионизирующего излучения, поражающего лимфоидные органы и костный мозг (лучевая болезнь)

- повреждение клеток костного мозга химическими в-вами (пары ртути, безол, толуол, анилиновые красители)

- длительный прием многих лекарственных препаратов (цитостатики, перпараты для лечения онкологии, антибиотики, сульфаниламиды, противовосплительные, противотуберкулезные)

- вирусные инфекции

- метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (развивается метапластическая анемия – замещение нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками)

 

Назовите а) тип иммунопатологической реакции, лежащей в основе иммунного агранулоцитоза; б) механизмы повреждения клеток

а) В основе иммунного агарнулоцитоза лежит повреждение клеток по II типу (по классификации Джелла и Кумбса).

б) Механизмы повреждения клеток при реакции II типа:

- Комплементарный цитотоксический механизм – образуются активные фрагменты комплемента, вызывающие повреждение и лизис клеток

- Антителозависимый клеточно-опосредованный цитотоксический механизм – к антителам, фиксированным на поверхности на поверхности клеток-мишеней присоединиются K-клетки, они инициируют апоптоз и продуцируют супероксид, который повреждает клетку-мишень.

- Фагоцитоз, действие киллеров (NK-клетки, моноциты, нейтрофилы, лимфоциты)

 

Назовите а) тип иммунопатологической реакции, лежащей в основе иммунной гемолитической анемии; б) механизмы повреждения клеток

См.вопрос 35 – то же самое


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 153; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!