Патогенез микросефроцитарной анемии Минковского-Шоффара
Относится к эритроцитопатиям – наследственым гемолитическим анемиям. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Из-за генетического дефекта наруршена мембрана эритроцитов, в ней содержатся дефектные структурные белки спектрин, анкирин и др. – из-за этого эритроциты не эластичны, становятся мелкими и сферическими
В мембране недостаточно активна АТФ-аза, в клетку поступает много натрия и воды.
На поверхности аномальных эр-тов рано экспрессируются АГ стареющих клеток, поэтому селезеночные макрофаги расплзнают эти клетки, как уже старые.
В результате всего перечисленного жизнь эритроцитов укорочена до 6-14 суток, что приводит к развитию гиперрегенераторной анемии и гемолитической желтухи.
Поэтому в крови на фоне снижение Hb и эр-тов повшены ретикулоциты, нормоциты, нейтрофилы, железо, билирубин.
Анемия микроцитарная, хотя из-за сферичности эритроцитов её считают нормоцитарной, нормобластическая, гиперрегенераторная, нормохромная
Заболевания и патологические состояния, при которых наблюдаются гипопластические анемии
- действие ионизирующего излучения, поражающее лимфоидные органы и костный мозг (лучевая болезнь)
- повреждение клеток костного мозга химическими в-вами (пары ртути, безол, толуол, анилиновые красители)
- длительный прием многих лекарственных препаратов (цитостатики, перпараты для лечения онкологии, антибиотики, сульфаниламиды, противовосплительные, противотуберкулезные)
|
|
|
- вирусные инфекции
- метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (развивается метапластическая анемия – замещение нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками)
Причины гипо (а) пластических анемий (6)
Эти анемии бывают врожденные и приобретенные. Далее см. вопрос 17.
Причины фолиево-дефицитных анемий (6)
- алиментарная недостаточность фолиевой кислоты
- повышенная потребность в фолиевой ксилоте (беременность, актация, эксфолиативный дерматит, гемолиз, рак, алкоголизм)
- нарушение всасывания фолиевой кислоты (резекция тощей кишки, болезни тонкой кишки)
- антагонизм с некоторыми лекарствами (например, метатрексаат)
Причины В-12-дефицитных анемий (6)
- алиментарная недостаточность
- нарушение всасывания кобаламина (из-за резекции желудка или тонкой кишки, атрофического гастрита или колита, рака желудка или кишечника, дефицита В-12 связывающих рецепторов и пр.)
- иммунное повреждение париетальных клеток желудка, дефицит внутреннего фактора Кастла, нарушение всасывания В-12
- нарушение транспорта кобаламина к клеткам-мишеням (при дефиците транскобаламина II)
- повышенное расходование В12 (при дифиллоботриозе, дивертикулезе тонкой кишки, беременности, лактации)
|
|
|
- неусвоение В12 костным мозгом (при миелодиспластических синдромах)
Классификация гемолитических анемий (примеры)
Наследственные:
- гемоглобинозы – серповидно-клеточная, талласемия;
- энзимопатии;
- эритроцитопатии – сфероцитоз Минковского-Шоффара
Приобретенные
- иммунные –из-за переливания несовместимой крови, резус конфликта, иммуного повреждения клеток
гаптенами (например, некоторыми лекарствами)
- неимунные – по другим причинам
Примеры наследственных гемолитических анемий (4)
- гемоглобинозы – серповидно-клеточная, талласемия;
- энзимопатии;
- эритроцитопатии – б.Минковского-Шоффара
Примеры гипорегенератоных анемий (4-5)
Все анемии вледствие нарушенного кроветворения (гемопоэза) – ЖДА, В-12 и В-12ФДА, СБА, гипо(а)пластические анемии. И хроническая постгеморрагическая анемия.
Примеры регенератоных анемий
Острая постгемморагическая
Примеры гиперрегенертаторных анемий
Все гемолитические анемии (см.вопрос 21)
Лабораторные признаки, типичные для острого гемолиза эритроцитов при гемолитических анемиях
|
|
|
Эритроциты резко снижены, Hb резко снижен, Fe повышено, ретикулоциты увеличены, ЦП чаще нормальный, диаметр эритроцитов – норма, СОЭ резко увеличено, общий билирубин повышен (в основном неконъюгированный)
Прямой положительный тест Кумбса выявляет фиксированные на поверхности эритроцитов АТ и активированные компоненты комплемента.
В мазке полихроматофилия, много нормоцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз (при иммунном гемолизе «пузырчатые клетки»), много палочкоядерных нейтрофилов и метамиелоцитов, миелоциты.
В костном мозге лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение 1/1 - 1/3 вместо ¼ - резкая активация эритропоэза
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 163; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!