Патогенез гипо (а) пластических анемий
Nbsp; Нахимовская Регина, декабрь 2012. Патофизиология. Коллоквиум №3
Что называется анемией
Анемия (дословно – бескровие или общее малокровие) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением гемоглобина и (за редким исключением) числа эритроцитов в единице объема крови. В результате уменьшенич количества эритроцитов снижается гематокрит
Патогенетическая классификация анемий. Примеры заболеваний.
А) Анемии вледствие нарушенного кроветворения (гемопоэза) – ЖДА, В-12 и В-12ФДА, СБА, гипо(а)пластические анемии
Б) Анемии вледствие кровопотери (постгемморагические анемии) – острые и хронические (хронические сопровождаются потерей железа, поэтому имеют клинику ЖДА)
В) Анемии вледствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии) – наследственные и приобретенные.
Наследственные м.б. трех видов:
- гемоглобинозы – серповидно-клеточная, талласемия;
- энзимопатии;
- эритроцитопатии – б.Минковского-Шоффара
Приобретенные могут быть
- иммунными –из-за переливания несовместимой крови, резус конфликта, иммуного повреждения клеток гаптенами (например, некоторыми лекарствами
- неимунными – по другим причинам)
Виды анемий по среднему диаметру эритроцита. Примеры.
а) Микроцитарные (ЖДА, СБА, Талассемия)
б) Макроцитарные ( В-12-ФДА, ФДА, анемии при ронических болезнаях печени, алкоголизме)
|
|
|
в) Нормоцитарные (гипо(а)пластические, острые постгемморагические, сфероцитоз Минковского-Шоффара )за счет сферической формы))
Виды анемий по цветовому показателю. Примеры.
а) Гипохромные (ЖДА, СБА, серповидно-клеточная, талассемия)
б) Гиперхромные (В-12-ФДА, ФДА, некоторые гемолитические анемии на фоне гемолитических кризов)
в) Нормохромные (гипо(а)пластические анемии, острая постгемморагическая, эзимопатии)
Виды анемий по содержанию ретикулоцитов. Примеры.
а) Гиперрегенаторные ( (кол-во ретикулоцитов в крови увеличено) – все гемолитические анемии (серп.-клеточная, талессемия, энзимопатии, б.Минковского-Шоффара)
б) Гипорегенераторные (число р-цитов нормальное или снижено) – все анемии, вызванные нарушение гемопоэза (ЖДА, СБА, В-12-ФДА, ФДА, гипо (а) пластические) и хроническая постгемморагичсекая ан.
в) Регенераторные - острая постгемморагическая
Фазы развития острых постгемморагических анемий.
1 фаза – рефлекторная(скрытая) анемия – ОЦК падает, а Hb и эр-ты – нет
2 фаза – гидремическая – наступает через сутки, ОЦК восполняется за счет воды, эр-ты и Hb снижены, но ЦП – в норме
3 фаза – костномозговой компенсации – на 5-6 день – идет усиленная выработка клеток костным мозгом – ретикулоциты повышены, эр-ты и Hb снижены, ЦП снижен
|
|
|
Защитно-приспособительные реакции, развивающиеся при острой кровопотере в течение первого часа.
а) выброс крови из депо в сосуды,
б) повышение тонуса сосудов, спазм сосудов за счет активации симпато-адреналовой нервной системы
в) усиление работы сердца (увеличение ЧСС) – за счет активации симпато-адреналовой системы
г) увеличение кол-ва дыхательных движений,
д) поступление межтканевой жидкости в кровь,
е) уменьшение диуреза за счет активации РААС и АДГ
Причины железодефицитных анемий
1) врожденый дефицит железа
2) алиментарная недостаточность – недостаток поступления железа с пищей
3) повышенное расходование железа
4) нарушение всасывания железа
5) повшенная потеря железа
6) нарушение транспорта железа
Причины нарушения всасывания железа в ЖКТ
1) резекция желудка или больших отрезков тонкого кишечника (синдром короткой кишки)
2) воспалительные процессы в желудке и/или тонком кишечнике
3) повреждение рецепторов кишечника к трансферрину
4) повреждение апоферритин-ферритиновых систем
5) дефицит HCl в желудке на фоне атрофического гастрита (ахилия) – железо не всасывается, так как не превращается в закисную двухвалентную форму – однако, это справделиво только для вегетарианцев, так как в мясе железо содержится в преемлемой для организма форме, и не требуется его превращение
|
|
|
Патогенез ЖДА
Уменьшение гемоглобинизации эритроцитов. Синтез гемоглобина страдает сильнее, чем пролиферация клеток, поэтому Hb в крови снижается сильнее, чем количество эритроцитов (на 3-4 стадии выраженная гипохромия).
1 стадия – скрытый дефицит железа, в крови изменений нет, повышена всасывание железа в кишечнике
2 стадия – картина крови нормальная, но снижается содержание железа в плазме крови, уменьшается насыщение железом трансферрина, повышает ЛЖСС
3 стадия – постоянный дефицит железа, развитие клинической картины анемии (гипоксический синдром, сидеропенический синдром), регенераторнаяспособность косного мозга умеренно снижена
4 стадия – тяжелый дефицит железа – угнетение эритропоэза, нарушение регенерации ткане, ослабление функции ферментов, нарушение тканевого дыхания, ослабление функции макрофагов, гипоксическое повреждение органов
ЖДА Нормобластическая, гипорегенераторная, микроцитарная, гипохромная
|
|
|
11. Патогенез Хронической постгемморагической анемии
Патогенез СБА
Наследственный или приобретенный дефицит (блокировка) ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина и порфирина, которые являются основой для построения гема. В результате нарушения построения гема, железо не встраивается в молекулу Hb, вследствие этого нарушается гемоглобинезация эритроцитов (поэтому эр-ты гипохромны, микроцитарны). В отличие от ЖДА, при СБА железо в крови повышено, уровень насыщения трансферрина железом повышен, ЛЖСС и ОЖСС снижены.
Регенераторная способность комтного мозга снижена (анемия гипорегенераторная), поэтому молодых клеток мало.
В косном мозге много сидеробластов, особенно в виде ринг-форм, встречаются сидерофаги (макрофаги с железом).
Железо откладывает во внутренних органах в виде ферритина и гемосидерина.
СБА нормобластическая, гипорегенераторная, микроцитарная, гипохромная
Патогенез В-12-ФДА
Из-за отсутствие В-12 (метилкобаламина) блокируется образование ТГФ-кислоты из метил-ТГФ-кислоты. Фолат расходуется на синтез дезоксиуридина, уменьшается полиглутаминирование, увеличивается утечка фолиево кислоты из клетки. В результате из-за дефицита ТГФ-кислоты нарушается синтез ДНК, страдают интенсивно регенерирующие ткани (костный мозг и слизистые – особенно ЖКТ).
В результате клетки прекращают развиваться в S-фазе клеточного цикла, не могут завершить процесс деления, поэтому образуется очень мало зрелых эритроцитов – они большого диаметра и измененной формы. В крови остаются предшественники эритроцитов – мегалобласты (имеют большой размер и крупное ядро, в цитоплазме патологические включения – тельца Жолли, кольца Кебота и базофильная зернистость). Для продвижения по сосудам мегалобласты сильно деформируются, легко подвергаются гемолизу.
Вследствие усиленного гемолиза в крови умеренно повышено содержание железа и билирубина
Сильный дефицит ТГФ-кислоты может ослабить регенерацию и других ростков крови: возможно развитие тромбопении, лейкопении. Характерно появление крупных нейтрофилов с полисегментированными ядрами (сдвиг вправо) на фоне дефицита молоых клеток.
В костном мозге неэффективный эритропоэз, возникает мегалобластическое кроветворение, избыток базофильных мегалобластов (синий костный мозг)
В-12-ФД-анемия – мегалобластическая, гипорегенераторная, макро-мегало-цитарная, гиперхромная
Патогенез ФДА
Дефицит фолата приводит к дефициту в цитоплазме клеток метил-ТГФ-кислоты, поэтому образуется мало ТГФ-кислоты и нарушается синтез ДНК принормальном содержании витамина В-12.
Дальнейший патогенез схож с патогенезом В-12-ФДА.
В-12-ФД-анемия – мегалобластическая, гипорегенераторная, макро-мегало-цитарная, гиперхромная
Патогенез гипо (а) пластических анемий
Угнетено кроветворение в костном мозге. Повреждаются или уменьшаются в количестве стволовые клетки под влиянием внешних факторов или иммунных механизмов (40%), нарушается регуляция кроветворения, нарушается микроокружение в системе кроветворения.
Клетки костного мозга замещаются жиром вплоть до поллного опустошение (панмиелофтиза). Сохраняются очаги кроветворения «горячие карманы», которые выбрасывают в кровь молодые клетки, чем временно маскируют гипорегенератрный характер анемии.
Возникает ранне старение клеток (прогерия), усиливается апоптоз, поэтому развитвается панцитопения. Однако содержание железа в крови повышена из-за того, что его не утилизирует плохо работающий костный мозг.
Гипо(а)пластические анемии нормобластические, гипорегенераторные, нормоцитарные, нормохромные
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 297; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!