Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у м. Вінниці класифікація первинного ГН
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Запорізький державний медичний університет
"Рекомендовано"
на методичній нараді
____________________________
(кафедра факультетської педіатрії) 
Завідувач кафедри д.м.н.,
Професор Недельська С.М
__________________
(ПІП, підпис)
"___" ___________ 200....р.
МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ
| Навчальна дисципліна | Факультетська педіатрія |
| Модуль № 1 | Найбільш поширені кардіоревматологічні захворювання, хвороби травної та сечової систем у дітей |
| Змістовний модуль №6 | Захворювання сечової системи у дітей |
| Тема заняття 23 | Гострий гломерулонефрит у дітей. Гостра ниркова недостатність у дітей. |
| Курс | 4 |
| Факультет | медичний |
| Склала | Ас. Кляцька Л.І. |
Запоріжжя 2008
Актуальність теми:Гломерулонефрити, або іммунні гломерулопатії - це гетерогенна група захворювань, для яких характерна наявність иммунологічних і клініко-морфологічних признаків запалення, зв'язаного передусім з поразкою клубочків. При цьому захворюванні до процесу поступово втягуються і інші структури нирок і їхня паренхима, багато органів і систем організму, порушуються практично всі вигляди обміну речовин.Гломерулонефрит може розвиватися у дітей в будь-якому віку, але найчастіше він зустрічається у дітей у віці 5-12 років.
Коли говориться про гломерулонефрит, то йдеться в основному про патологію, що має надбаний характер, і, як правило, манифестний початок. Отже, вивчення причин розвитку захворювання і його розповсюдження можливо на підставі обстеження хворих, що надходять до клініки.
Однак, за останні роки значно збільшилося число дітей з поступовим, моносимптомним початком хвороби. У 3 рази зросла кількість моносимптомних випадків захворювання, коли немає ані набряків, ані гипертензії.
Етіологію гломерулонефриту звичайно зв'язують з інфекційними агентами. Найбільш вивченой є стрептококкова інфекція. Але знов звертається увага на стафілококкову інфекцію, як можливу причину розвитку гломерулонефриту. Також висока роль різноманітних штамів вірусів, як можливих причинних агентів. Доведена роль Hbs-Ag в виникненні однієї з своєрідних форм гломерулонефриту - мембранозної гломерулопатії.Також етіологічно висока роль і паразітарних агентів.
Всі вищеперераховане дає підставу віднести гломерулонефрит до поліетіологічних захворювань.
Течія цього захворювання в значній мірі залежить від його форми:
· Для нефротичної форми характерний хвилеподібний розвиток патології,
· Для змішаної - торпідний - течія ,що прогресує.
На характер розвитку захворювання і його прогноз (при різних формах нефрита в різній мірі) впливають сучасні терапевтічні засоби.
ГНН – неспецифічний синдром, що розвивається унаслідок гострої або необоротної втрати гомеостатичних функцій нирок, обумовленою гіпоксією ниркової тканини з подальшим пошкодженням канальців і набряком інтерстиціальної тканини.
ГНН характеризується порушенням виділення води з організму, наростаючою азотемією, електролітним дизбалансом, декомпенсованим метаболічним ацидозом.
1. Конкретні цілі:
1.Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гострого гломерулонефриту, гострої ниркової недостатності у дітей.
2.Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину гострого гломерулонефриту, гострої ниркової недостатності у дітей.
3.Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при гострому гломерулонефриті, гострій нирковій недостатності у дітей: загальноклінічний та біохімічний аналізи крові; загальний аналіз сечі; методи кількісного визначення формених елементів та протеїнурії; визначення швидкості клубочкової фільтрації; екскреторну урографію; ехографію, радіоізотопне обстеження; нефробіопсію .
4.Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики гострого гломерулонефриту, гострої ниркової недостатності у дітей.
5. Проводити диференціальну діагностику та ставити попередній діагноз при гострому гломерулонефриті, гострій нирковій недостатності у дітей.
6.Здійснювати прогноз життя при гострому гломерулонефриті, гострій нирковій недостатності у дітей.
8.Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в дитячій нефрології.
2. Базовий рівень підготовки.
| ДИСЦИПЛІНА | Отримані навики |
| Анатомія, фізіологія | Знати анатомо-фізіологічні особливості органів сечової системи у дітей |
| Пропедевтика дитячих хвороб | Володіти методикою дослідження і семіотикою захворювань органів сечової системи, проведенням клінічного аналізу крові, сечі. Визначати симптоми гострого гломерулонефриту і ГНН, класифікувати ГГН, ГНН, трактувати дані аналізу крові, сечі, УЗД нирок, рентгенологічних досліджень. |
| Променева діагностика | Володіти рентгенологічними методами діагностики органів сечової системи Призначити і оцінити результати рентгенологічних методів обстеження. |
| Фармакологія | Виписувати препарати: антибіотики, дезагреганти, антикоагулянти, гормони, цитостатики, І-АПФ, еритропоетини. Визначити покази, призначити і виписати рецепти з відповідними препаратами |
3. Організаціязмісту навчального матеріалу
Короткий виклад матеріалу:
Шифр МКХ-10:
N00 гострий нефритичний синдром
N01 швидкопрогресуючий нефритичний синдром
N02 рецидивуюча та стійка гематурія
N03 хронічний нефритичний синдром
N06 ізольована протеїнурія
N04 нефротичний синдром
ТЕРМІНОЛОГІЯ
Нефрит - первинне захворювання нирок на імунній основі з пошкодженням усього нефрону. При переважному ушкодженні гломерул говорять про гломерулонефрит, тубулоінтерстиційної тканини - про тубулоінтерстиційний нефрит (при абактеріальному характері останнього діагностують інтерстиційний нефрит, виявленні бактеріального агента - пієлонефрит). Загальне ушкодження нефрону (гломерул і тубулоінтерстиція) фігурує в діагнозі як гломерулонефрит із тубулоінтерстиційним компонентом.
Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Насьогодні замість ГН частіше використовують термін гломерулопатії для позначення сукупності різних морфологічних варіантів ГН і мембранозних нефропатій.
Нефротичний синдром (НС) - клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/кв.м на добу (2-3 г/доба), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією <25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.
Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 рокувключено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у м. Вінниці класифікація первинного ГН.
| Форма | Активність ниркового процесу | Стан ниркових функцій |
| Гострий ГН Аз нефритичним синдромом Аз нефротичним синдромом Аз ізольованим сечовим синдромом Аз нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією | Період початкових проявів Період зворотного розвитку Перехід в хронічний ГН | без порушення функції нирок з порушенням функції нирок гостра ниркова недостатність |
| Хронічний ГН* Нефротична форма Змішана форма Гематурична форма | Період загострення Період часткової ремісії Період повної клініко-лабораторної ремісії | без порушення функції нирок з порушенням функції нирок хронічна ниркова недостатність |
| Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН | з порушенням функції нирок хронічна ниркова недостатність |
*клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому
Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково). Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців.
Клінічно розрізняють
ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН),
нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН),
гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії, тощо),
нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН).
При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи:
I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера).
II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн-Геноха, системному червоному вовчаку).
III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті).
Перебіг ГН може бути
1.циклічним - проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН),
2. рецидивуючим - зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів),
4.торпідним - з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується,
4. прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності.
Відрізняють
первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо).
Морфологічно ГН може бути представлено
хворобою мінімальних змін,
фокально-сегментарним гломерулосклерозом,
мембранозною нефропатією,
мезангіопроліферативним ГН,
мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН,
екстракапілярним ГН,
фібропластичним ГН.
В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють
1. гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4-ому тижні лікування максимальними дозами,
1. частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК,
2. гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,
3. гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування.
Приклад формування клінічного діагнозу:
гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;
хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.
Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється:
при визначеному етіологічному чинникові захворювання - первинність процесу,у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність,морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії,у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість до терапії.
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 382; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!