Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА – J70.1-70.8)
ТФА у детей чаще связан с приемом лекарств (амиадорон, блеомицин, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, фурадонин, фуразолидон, ганглиоблокаторы, сульфаниламиды, бензогексоний, анаприлин, хлорпропамид), у подростков также с контактом на производстве (газы, пары металлов, гербициды) или токсикоманией. В клинической картине преобладают одышка и сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы, рестриктивные нарушения,
при развитии фиброза - снижение ДСЛ и гипоксемия. Изменения на снимках могут появляться лишь при развитии фиброза.
Лечение: отмена причинного препарата, ГКС ускоряют обратное развитие легочных нарушений.
Поражения легких при ревматоидных болезнях
Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдаются у 2/3-3/4 больных, их клинические проявления фиксируются реже - за счет малосимптомности свежих фиброзных изменений. Наиболее общие признаки этих поражений - васкулит и изменения структуры соединительной ткани. Чаще всего они возникают при системной склеродермии и дерматомиозите, реже – при СКВ.
| Типы поражения легких при ревматоидных болезнях (Из AAP. Pediatric pulmonology. 2011) | |||||||
| Систем-ный ЮРА | СКВ | Системная скле родермия | Дермато- миозит | ||||
| Плеврит | + | ++ | + | - | |||
| Легочный фиброз | - | ++ | + | + | |||
| Кровоизлияния в альвеолы | - | + | +++ | - | |||
| Нарушения ФВД | - | +++ | ++ | ++ | |||
| Нарушения диффузии | - | ++
| ++ | ++ | |||
| Пневмония | - | +++ | ++ | ++ | |||
| Слабость | + | + | ++ | +++ | |||
| Аспирация | - | - | +++ | +++ | |||
| Легочная гипертензия | - | ++ | +++ | - | |||
При системной красной волчанке легочные изменения в начале болезни имеются у 6% больных, в дальнейшем – у 1/4-3/4, преобладает утолщение базальных мембран капилляров, образование ―проволочных петель‖, наблюдаются капилляриты и артериолиты, гиалиновые мембраны в альвеолах, фибриноидный некроз межальвеолярных перегородок. Все это ведет к редукции капиллярного русла. Чаще встречается сухой или серозный плеврит – односторонний или как проявление поли-серозита, он протекает с респираторным дистрессом, болями в груди. Развитие фиброза сопровождается одышкой, сухим кашлем, крепитацией, появлением на снимке рассеянных узелков. Пневмония может давать исход в пневмосклероз по типу обли-терирующего бронхиолита. Возможен пневмоторакс, инфаркты, развитие легочной гипертензии, кровоизлияния. Наблюдение 3. Девочка Г. 13 лет. Д-з: Системная красная волчанка, геморрагический альвеолит. На КТ: множественные, полиморфные очаговоподобные уплотнения лѐгочной ткани, альвеолярного характера, различной ин-тенсивности, с тенденцией к слиянию, преимущественно в базальных сегментах лѐгких в сочетании с плевральным выпотом, преимущественно слева и увеличением размеров камер сердца.
|
|
|
Плевральный экссудат при СКВ обычно содержи 2 000–5 000 лейкоцитов, в 1 мкл, в большинстве – мононуклеаров и лимфоцитов. Следует учесть, что эти больные часто имеют клеточный иммунодефицит - риск оппортунистических инфекций.
Лечение легочных осложнений системной красной волчанки (в первую очередь, плеврита) требует проведения терапии ГКС – преднизолоном по 2 мг/кг/сут (не более 80 мг/сут) или в/в пульстерапию метилпреднизолоном (3 дня по 30 мг/кг). В рефрак-терных случаях используют анти CD-19 антитела - ритуксимаб.
При ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) специфические изменения в легких наблюдаются, в основном, при системной форме, протекающей с поражением многих органов. Эти изменения во многом сходны с таковыми при системной красной волчанке, но наблюдаются реже. При суставной форме легочные изменения чаще наблюдаются как осложнения терапии метотрексатом по типу альвеолита.
Чаще других у этих больных наблюдается учащение легочных инфекций, сухой или экссудативный плеврит, возможно развитие интерстициальных процессов часто с исходом в фиброз легких, проявляющимся кашлем, диспноэ, болями в грудной клетке .
|
|
|
Наблюдение 5. Мальчик А., 15 лет. Д-з: Ювенильный ревматоидный арт-рит, системная форма, лѐгочный фиброз. Болен с 3 лет, почти постоянно получал лечение ГКС, цитостатиками, периодически наступали обострения.
С возраста 10 лет усилилась одышка, постоянный кашель, появились «барабанные пальцы», на рентгенограммах прогрессировали признаки фиброзирующего альвеолита. При обследовании в 15 лет на КТ: множественные воздушные кистозные полости с толстыми стенками - симптом «сотового лѐгкого», больше на периферии лѐгких, преимущественно в базальных сегментах. В кортикальных отделах обоих лѐгких - ретикулярная исчерченность, обусловленная утолщением внутридолькового интерстиция в сочетании с участками повышения плотности лѐгочной ткани по типу «матового стекла».
При системной склеродермии изменения в легких выявляются у 50-60% больных детей. Прогрессирующий фиброз альвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, отеком, диффузным фиброзом, часто с образованием кист и адгезивным плевритом. Поражение пищевода и дисфагия приводят к аспирации как во время еды, так и в результате рефлюкса. Часто развивается легочная гипертензия, при которой показано назначение бозентана (Траклира) - дети >12 лет: 2 раза в день на 4 нед по 62,5 мг, далее по 125 мг.
|
|
|
Дерматомиозит сопровождается легочными процессами у 1/3 больных. Для них также характерен фиброз легких и аспирация, но обусловленная поражением дыхательных мышц и гортани. Слабость дыхательных мышц затрудняет кашель и предрасполагает к развитию пневмонии. Васкулиты наблюдаются реже, чем при других формах, плевриты у детей - чаще, чем у взрослых.
Поражения легких при васкулитах
Ревматическая лихорадка сопровождается поражением легких в 2-14% случаев. Для острой ревматической лихорадки характерны гиперергические изменения: фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, участки отека, интерстициальные изменения, некроз бронхов и альвеол.
Клиническая картина. Ларинготрахеит сопровождается мучительным кашлем, инфаркты легких - кровохарканьем. Ревматическая пневмония в начале атаки ревматизма протекают бурно, иногда как анафилактический шок. Обычны одышка, цианоз, влажные хрипы, часто крепитирующие. Рентгенологически выявляются чаще двусторонние инфильтраты, распространяющиеся от корня к периферии, мутность фона, больше в нижнемедиальных отделах, небольшие (реже крупные) очаговые тени с нечеткими контурами, мигрирующие инфильтраты. Часто вовлекается плевра.
Характерна быстрая обратная динамика под влиянием стероидов, часто при прогрессировании изменений сердца.
Пневмонии при затяжном течении ревматизма часто лобарные, они могут рецидивировать на том же месте с развитием фиброзных изменений и стойкими сосудистыми нарушениями.
Больные ревматизмом склонны к развитию вызванных бактериальной инфекцией пневмоний, требующих лечения антибиотикам по общим правилам.
Гранулематоз Вегенера (М31.3). Это редкое у детей (1:1 млн.) заболевание поражает органы дыхания, в ряде случаев также почки и др. органы. Основа поражения – мелкие и средние сосуды с образованием гранулем с центральным некрозом (лимфоциты, гистиоциты, гигантские клетки, гиалиновые шары и эозинофилы). Сначала возникает язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки носа, глотки, придаточных пазух, уха, с повышением температуры, упорным насморком с гнойным (иногда кровянистым) отделяемым, кашлем. Для детей характерно развитие подсвязочного стеноза или стеноза бронха. Прогрессирование ведет к деструкции костной ткани (неба, носовой перегородки, раковин), процесс распространяется на легкие; измене-ния в других органах (высыпания, поражение мышц и суставов, миокардит, нефрит) появляются позже. Изменения трахеи и бронхов (иногда преобладают с начала болезни) проявляются кашлем, кровохарканьем, болями на фоне длительной лихорадки и общей дистрофии.
Наблюдение 6. Девушка К.,13 лет. Д-з: Гранулематоз Вегенера, лѐгочная форма. На КТ определяются фокусы уплотнения и множественные полости с толстыми стенками и неровными внутренними контурами, преимущественно субплеврально, больше в нижних зонах лѐгких. Задние отделы лѐгких с участками сниженной воздушности без чѐтких контуров по типу «матового стекла», субплевральные очаги (альвеолярные кровоизлияния).
Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера у больного должны иметься ≥2 из следующих признаков: язвенное поражение слизистой рта или носа (кровянистые выделения), множественные очаговые тени на снимке, гематурия (≥5 эритроцитов в п/зр.) и гранулему в биоптате. Часто наблюдается лейкоцитоз и тромбоцитоз, повышение СОЭ.
Лечение. Сосудистые поражения легких имеют хорошую обратную динамику при длительной терапии ГКС с циклофосфамидом (минимум 1 год после достижения ре-миссии). Есть схемы использования азатиприна или метатрексата после 6-месячного курса циклофосфамида. Подсвязочный стеноз, однако, часто не снимается этой терапией и требует местного лечения – инъекций депо-ГКС.
Синдром Чург-Штраусса – эозинофильный васкулит, поражающий многие органы, в т.ч. легкие в виде эозинофильных некротизирующих инфильтратов. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией крови (более 10%), часто сопровождается сезонным аллергическим ринитом, изменениями синусов, повышением уровней IgE и ЦИК. У детей наблюдается редко, в основном, в возрасте поле 10 лет.
Синдром трудно дифференцировать от приступа астмы, сопровождающегося легочными затемнениями (ателектаз). Правильный диагноз позволяют заподозрить
потеря веса, поражения других органов (моно- или полинейропатии, желудочно-кишечного тракта), положительные тесты на ревматоидный фактор .
Узелковый полиартериит характеризуется васкулитом артерий среднего калибра, в т.ч. легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями, формированием полостей. Находят и гранулемы с гигантскими клетками,
эозинофилами и макрофагами. Клинически поражения легких сводятся к пневмопатии с инфильтратами, часто наблюдается плеврит.
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 17; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!