Имуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов (ИК), преимущественно на сосудистых стенках в микроциркуляторном русле
Классификация
Клиническая классификация ГВ.
1. Форма (эволюция) болезни: начальный период; ремиссия; рецидив;
2. Клинические формы:
простая;
смешанная.
3. Клинические синдромы:
кожный;
суставной;
абдоминальный;
почечный.
4. Степень тяжести.
Легкая:
Среднетяжелая:
Тяжелая:
5. Характер течения:
острое (до 2 мес);
затяжное (до 6 мес);
хроническое (рецидивирующее).
Клиника
Клиническая картина геморрагического васкулита разнообразна в зависимости от характера морфологических изменений в сосудах, их локализации, выраженности и распространенности процесса.
Наиболее часто встречающимися синдромами геморрагического васкулита являются:
· характерный кожно-геморрагический синдром (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)
· суставной
· абдоминальный
· почечный
У большинства детей геморрагический васкулит начинается внезапно, с повышения температуры до 38—39° С, общего недомогания, вялости или капризности.
Кожный геморрагический синдром — патогномоничный признак болезни.
· Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом.
· Наиболее типичная локализация сыпи — на разгибательных поверхностях конечностей, особенно вокруг суставов, на ягодицах.
· Сыпь симметричная.
· Сыпь не исчезает при надавливании, она имеет в начале болезни ярко-красный цвет, иногда с синюшным оттенком, а затем угасает, оставляя медленно исчезающую пигментацию.
|
|
|
· Интенсивность сыпи различная — от единичных папул до множественных элементов.
Суставной синдром обусловлен развитием острого аллергического синовеита.
· Боли в суставах носят характер либо рецидивирующих артралгий, либо артритов
· поражение крупных суставов без последующей их деформации и нарушения функции.
· характерны летучесть и несимметричность процесса.
Абдоминальный синдром встречается примерно у половины всех больных.
· Развивается в результате возникновения геморрагических папул на слизистой оболочке кишечника, в подслизистом слое, субсерозно.
· Возможны кровоизлияния в брыжейку, в брюшину. проявляется умеренными болями в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют детям особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2—3 дня начала лечения.
· У других больных основными клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются схваткообразные боли в животе, иногда очень сильные, рвоты, расстройства стула. Возможно появление кровавых рвот, мелены, профузных кишечных кровотечений.
|
|
|
· Иногда клиническая картина может напоминать клинику острого кишечного токсикоза.
· По мере развития абдоминального синдрома дети занимают вынужденное положение, имеют страдальческое выражение лица, отказываются от еды. Живот при пальпации остается мягким (при отсутствии осложнений).
· Помня о возможном присоединении хирургических осложнений, педиатр должен наблюдать таких детей вместе с хирургом.
Поражение почек.
· Изменения в анализах мочи возникают не сразу, а через 1—3 недели после начала заболевания.
· сопровождается эритроцитурией (вплоть до степени гематурии), умеренной протеинурией (более 1 г/л) и цилиндрурией.
· Наиболее информативные тесты: время свертывания венозной крови, время рекальцификации, тромботест, активность V, VII факторов, уровень антитромбина-Ш, фибриногена.
ЛЕЧЕНИЕ. Должно быть индивидуальным и включает соблюдение постельного режима, гипоаллергенной диеты и медикаментозной терапии.
1. Постельный режим назначают до момента исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов (обычно не менее 2—3 недель).
2. Большое значение в лечении придается соблюдению диеты. Используют гипоаллергенную диету с исключением облигатных аллергенов.
|
|
|
3. Антибиотики назначают только при наличии сопутствующих острых инфекционных заболеваний или «фоновых» очагов хронической инфекции.
4. Основное место в лечении занимает гепаринотерапия.
Назначение гепарина рассматривается как базисный метод лечения геморрагического васкулита. Высокая эффективность лечения несомненна. Гепарин назначают в исходной дозе из расчета от 250—300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки.
Курс гепаринотерапии продолжается в течение 1—2 недель с постепенным снижением дозы препарата.
5. Для улучшения микроциркуляции назначают дополнительно антиагреганты. Чаще используют курантил (3—5 мг на 1 кг в сутки per os, курсами до 6 месяцев и более) и трентал (100 мг 2—3 раза в сутки).
6. При наличии выраженного суставного и абдоминального синдромов показано применение преднизолона в дозе 1 — 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки коротким курсом (7—10 дней, до 2 недель).
Лечение тяжелых абдоминальных вариантов геморрагического васкулита с резко выраженным болевым синдромом включает трансфузионную терапию — реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь (3:1), курантил и преднизолон, которые также вводят внутривенно.
|
|
|
Больным с нефротическим синдромом традиционно назначают 4-компонентную схему лечения: преднизолон + курантил + гепарин + лейкеран (хлорбутин или циклофосфан).
При артритах и артралгиях назначают нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, индометацин и др.) до купирования болевого синдрома.
7. Для укрепления сосудистой стенки назначают аскорутин, галаскорбин. Необходимо только учитывать, что аскорбиновая кислота и ее препараты могут вызывать аллергизацию.
8. В последнее время для удаления из микроциркуляторного русла иммунных комплексов и криоглобулинов рекомендуют применять плазмаферез с использованием реополиглюкина, альбумина, свежезамороженной плазмы
Прогноз обычно благоприятный.
В острый период неблагоприятные исходы связаны с осложнением абдоминального синдрома (инвагинация с последующей перфорацией кишечника и перитонитом)
Диспансерное наблюдение проводится в течение двух лет после последнего рецидива.
Школьники освобождаются от занятий физкультурой на год и в последующем при отсутствии проявлений болезни могут заниматься ею, но в течение года — еще по облегченной программе.
Профилактические прививки противопоказаны в течение двух лет, после чего прививки разрешаются под зашитой антигистаминных средств.
Противопоказано введение гамма-глобулина.
Необходим контроль за анализами мочи в первые месяцы после заболевания не реже 1 раза в 2 недели, далее в течение всего срока наблюдения не реже 1 раза в месяц.
В течение всего срока наблюдения рекомендуется соблюдение диеты.
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 9; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!