Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь Верльгофа
Учебные цели:
Обеспечить формирование системы знаний у студентов по теме «Сестринский процесс при геморрагических диатезах». Отражать новые, еще не получившие освещения, знания. Расширить сферу знаний студентов по теме, а именно:
З 1. Этиологию и механизмы развития гемофилии, ИТП, геморрагического васкулита.
З 2. Основные клинические проявления гемофилии, ИТП, геморрагического васкулита
З 3. Методы диагностики гемофилии, ИТП, геморрагического васкулита
З 4. Осложнения
З 5. Особенности ухода за больными детьми и принципы лечения гемофилии, ИТП, геморрагического васкулита
З 6.Правила профессиональной безопасности, охраны труда, противоэпидемического режима в отделении.
Способствовать формированию соответствующих ПК (2.1 – 2.8) и ОК (1 - 12)
Воспитательные цели:
· Способствовать нравственному, эстетическому, духовному воспитанию;
· Формировать профессиональный кругозор и общую культуру;
· Добиваться осознанности в правильном выборе профессии;
· Акцентировать внимание студентов на необходимости соблюдения правил этики и деонтологии в сестринском процессе при боли;
· Воспитывать альтруизм, гуманное отношение к пациентам, чувство ответственности за результаты своей работы.
· Воспитание у студентов наиболее важных личностно-профессиональных качеств медицинского работника:
· Умение осознавать ответственность за жизнь пациента;
|
|
|
· Умение анализировать свое поведение;
· Воспитание умения работать по стандартам, алгоритмам.
· Формирование чувства ответственности за своевременное и качественное проведение мероприятий по профилактике ВБИ.
· Подчеркнуть значение санитарно-противоэпидемического режима отделения для профилактики внутрибольничной инфекции.
· Расширить кругозор, обогатить эрудицию студентов, поддерживать интерес к изучаемому предмету.
Развивающие цели:
· Способствовать развитию у студентов понимания сущности и социальной значимости своей будущей профессии, устойчивого интереса к ней;
· Развивать творческое мышление, профессиональную речь, познавательную деятельность.
План лекции
1. Сестринский процесс при гемофилии
2. Сестринский процесс при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
3. Сестринский процесс при геморрагическом васкулите
Гемостаз — функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки, а с другой — сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови.
В выполнении гемостаза участвуют 3 звена — сосудистое, тромбоцитарное и плазменное
|
|
|
Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип повышенной кровоточивости — спонтанно, преимущественно по ночам возникающие несимметричные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные менструальные кровотечения у женщин, мелена, длительные кровотечения после малых хирургических операций (удаления зубов, адено-тонзиллэктомии и др.).
Для расстройств коагуляционного звена гемостаза типичен гематомный тип повышенной кровоточивости (болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран).
Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах (чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением, часто трансформирующиеся в ДВС-синдром),
Все первичные геморрагические диатезы и заболевания делят на 3 группы: коагулопатии, тромбоцитопатии и тромбоцитопении, вазопатии.
Наследственные коагулопатии
Среди всех больных с наследственными коагулопатиями у 94-96% диагностируют гемофилию А и В, болезнь Виллебранда.
|
|
|
Гемофилия — наследственное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, характеризуется нарушением свертываемости крови в результате генетического дефекта синтеза плазменных факторов VIII или IX свертывания крови.
Заболевание было известно уже в глубокой древности. Основные сведения, указывающие на наследственный характер передачи заболевания, были изложены уже в Талмуде (V век). По правилам, изложенным в Талмуде, разрешалось не подвергать операции «обрезания» мальчика, если у его матери два предшествующих сына погибли в результате этой операции.
Название гемофилии дал немецкий врач Шенлейн в 1820 году. В этом же году Нассе предложил наиболее четкое определение наследования гемофилии. Он писал: «Женщины, отцы которых страдали кровоточивостью, передают это свойство своим сыновьям».
Гемофилия представляет собой классический пример заболевания, связанного с полом (или с Х-хромосомой). Х-хромосомное наследование означает, что у женщины — носительницы гена гемофилии — имеется 50 шансов из 100, что любой из ее сыновей будет страдать гемофилией, и 50 шансов из 100, что ее дочери будут такими же носительницами, как она сама.
|
|
|
Мужчина, страдающий гемофилией, не может передать болезнь своим сыновьям, но все его дочери будут носительницами.
До недавнего времени считалось, что гемофилией могут болеть только мальчики. Однако сейчас установлено, что очень редко, но возможно рождение девочки, больной гемофилией: от матери-носительницы и отца «гемофилика», когда от обоих родителей наследуется по патологической Х-хромосоме.
Показательным в этом плане является занос заболевания от королевы Виктории другим представителям царствующих домов в Европе в начале XX века, в том числе царевичу Алексею, сыну Николая II и Алисы Гессенской (Александры Федоровны, дочери Людвига IV и Алисы, носительницы гена гемофилии).
В романе «Нечистая сила» Валентин Пикуль описал первые клинические признаки гемофилии: «30 июля 1904 года у императрицы Алисы Гессенской (Александры Федоровны) от Николая II родился наследник-цесаревич, нареченный Алексеем. 8 сентября младенец доставил первое беспокойство семье. Вдруг ни с того ни с сего началось обильное кровотечение из пуповины».
Поэтому гемофилию часто называют «болезнью королей».
КЛАССИФИКАЦИЯ.
В зависимости от дефицита фактора свертывания крови различают:
гемофилию А, обусловленную дефицитом фактора VIII;
гемофилию В, связанную с дефицитом фактора IX.
гемофилию С, связанной с дефицитом фактора XI, то в настоящее время ее относят к группе гемофилоидных состояний.
Течение гемофилии подразделяют на следующие варианты: с уровнем антигемофильного фактора менее 1% — тяжелые формы, от 1 до 5% — среднетяжелые, от 5 до 10% — легкие и латентно протекающие формы с уровнем факторов свыше 15%.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА.
Первые проявления гемофилии появляются в раннем детском возрасте, но очень редко в периоде новорожденное.
У новорожденных детей, больных гемофилией, бывают кровотечения из пуповины, мелена, но чрезвычайно редко наблюдаются внутричерепные кровотечения, характерные для врожденных коагулопатий, обусловленных дефицитом К-витаминзависимых факторов.
· В течение первых 6—9 месяцев жизни даже очень тяжелые больные гемофилией не страдают от геморрагии.
· Причина этого временного «иммунитета» по-настоящему неясна, хотя есть предположение о положительном действии материнского молока, содержащего тромбопластические субстанции.
· Однако, как только ребенок начинает вставать, ходить, возрастает риск травматизации, начинают появляться кровотечения.
· Кровоизлияния в крупные суставы, гемартрозы — наиболее характерные геморрагические проявления гемофилии.
· Кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы; обильные и длительные кровотечения при травмах.
· Обычно кровоизлияние в сустав возникает не сразу после травмы, а спустя некоторое время, через 6—12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии.
· После очередного кровоизлияния ребенок просыпается ночью от острых болей в суставе. Сустав увеличивается в размере, кожа над ним становится напряженной, блестящей, несколько гиперемированной, горячей на ощупь.
· Стараясь создать покой пораженному суставу, больной занимает вынужденное положение.
· После повторяющихся кровотечений, развиваются деформации и контрактуры.
· Реже наблюдаются другие геморрагии: желудочно-кишечные, внутричерепные и др.
· Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы по частоте занимают второе место среди геморрагических проявлений у больных гемофилией.
· Гематурия — одно из основных геморрагических проявлений в клинике гемофилии. Гематурия редко выявляется у детей младше 5 лет, однако с возрастом количество детей с указанной формой кровоточивости увеличивается.
· Диагноз гемофилии основывается на клинических данных и присущих заболеванию изменениях коагулограммы: удлинение времени свертывания, резкое снижение уровня факторов VI11 и IX. Число тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка нормальные. Возникающая анемия носит постгеморрагический характер.
ЛЕЧЕНИЕ.
Основным методом лечения и профилактики гемофилических геморрагии является внутривенное введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих факторы VIII или IX.
Для заместительной терапии пригодны специально приготовленные гемопрепараты — антигемофильная плазма, антигемофильный глобулин- криопреципитат (содержащие концентраты фактора VIII), а также свежезамороженную плазму или плазму нативную концентрированную (содержащие фактор IX).
Основным преимуществом плазмы является то, что она готовится из крови одного донора, и поэтому введение ее сопровождается значительно меньшим риском заболевания инфекционным гепатитом.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь Верльгофа
ИТП — первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ИТП относится к группе геморрагических диатезов и составляет примерно 50% всех случаев этих заболеваний.
Заболевание встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек; у взрослых — значительно реже, чем в детском возрасте.
Этиология не установлена
Заболевания и внешние воздействия, непосредственно предшествующие началу ИТП у ребенка, могут быть различными:
— вирусные инфекции (ветряная оспа, краснуха, корь, эпидемический паротит) на 1—3 недели предваряют развитие тромбоцитопенического криза
— бактериальные инфекции (такие как ангины, пневмонии, скарлатина и др.)
— заболевание возникает после профилактических прививок
— травмы (падение с горки, гимнастических снарядов, лестницы, мальчишеские драки и др)
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 37; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!