Наблюдается укорочение жизни тромбоцитов до 1—2 дней, тогда как у здоровых людей равен 8—10 дням
Классификация
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хронические формы ИТП; последние подразделяют на варианты:
а) с редкими рецидивами;
б) с частыми рецидивами;
в) непрерывно рецидивирующие.
По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинике-гематологическую ремиссию.
По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром) и «влажные» (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры.
Клиническая картина
Ведущими и наиболее типичными признаками болезни Верльгофа у детей являются следующие.
1. Кожные и подкожные кровоизлияния, кровоизлияния в слизистые оболочки и естественные полости.
Характерными особенностями кожных и подкожных кровоизлияний у больных ИТП являются:
а) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах);
б) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — петехии — имеются мелкоточечные или более крупные кожные — экхимозами); в) полихромность (как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых);
г) имеют несимметричное и беспорядочное расположение.
· могут локализоваться на слизистой оболочке полости рта, миндалин, мягкого и твердого нёба, на задней стенке глотки.
|
|
|
· На ладонях и стопах нет геморрагии, не наблюдается и кровоизлияний в волосяные фолликулы.
· Диаметр экхимозов варьируется от 0,5 до 5 см и более.
· У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.
2. Кровотечения — следующий по частоте встречаемости признак ИТП.
· Кровотечения возникают как самопроизвольно, так и после оперативных вмешательств (после экстрации зубов, тонзиллэктомии и т.д.).
· Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки полости рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена), гематурия.
· Наиболее тяжелые и длительные кровотечения у девочек — мено- и метроррагии.
· У больных ИТП описаны кровоизлияния в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и другие органы.
3. Положительный симптом «щипка» (Кончаловекого=Румпеля-= Лееда): повышена проницаемость капилляров,
4. В крови резко снижено количество тромбоцитов, изменяется их морфология (появляются клетки гигантских размеров: до 10 мкм в диаметре),
5. Наблюдается удлинение времени кровотечения, по Дьюку (до 1Ο - 15 мин вместо обычных 2—3 мин), снижена ретракция кровяного сгустка.
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заболевания до сих пор является сложной и трудной задачей.
1, Режим постельный в остром периоде болезни, а в последующем — полупостельный.
2. Питание — полноценное, высококалорийное, легкоусвояемое, обогащенное белком и калием (поскольку применяются глюкокортикоиды).
3. Медикаментозное лечение: а) глюкокортикоиды — преднизолон вдозе 1—2 мг на 1 кг (в среднем 30—60 мг в сутки) в течение 2—4 недель, с последующим снижением дозы препарата и его отменой. При отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии применяют иммунодепрессанты: азатиоприн по 2—3 мг на 1 кг массы тела в сутки, циклофосфамид, винкристин — в течение 2—5 месяцев. Эффект препаратов обычно проявляется через 1,5—2 месяца, после чего постепенно отменяют глюкокортикоиды.
4. Если комплексная консервативная терапия оказывается неэффективной, тогда проводят удаление селезенки (спленэктомию).
Показанием для этой операции являются: а) отсутствие лечебного эффекта от медикаментозной терапии; б) стойкая анемия; в) угрожающее кровотечение.
Спленэктомия более чем в 80% случаев дает стойкий положительный эффект.
5. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включаетприменение гемостатических губок, аминокапроновую кислоту, адроксон,дицинон.
|
|
|
Геморрагический васкулит (ГВ)
Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного им peliosis rheumatica. В 1861 году русский ученый Д. Войт указал на возможность развития лихорадки и полиартрита наряду с пурпурой при этом заболевании. Henoch в 1868 году дополнил клиническую картину геморрагического васкулита (ГВ), описав абдоминальную форму, а в 1867 году молниеносную пурпуру (purpura fulminans). Первые сообщения о поражении почек при ГВ принадлежат П.С. Корытину и А.Т. Богаевскому. W. Osier (1914) рассматривал болезнь в рамках «экссудативной эритемы», предполагая тесную патогенетическую связь между сывороточной болезнью и ГВ.
В литературе фигурируют различные названия данной болезни: в англо-американской школе — анафилактоидная пурпура и болезнь Шенлейна—Геноха, в итальянской — синдром Шенлейна—Геноха, во французской — ревматоидная пурпура и др. (аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, аллергический васкулит, ГВ, гиперергический васкулит, васкулярная форма кровоточивости).
|
|
|
ГВ (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) — иммунопатологическое заболевание ( острое воспаление эндотелия сосудов аллергенами), характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Геморрагическим васкулитом болеют люди различного возраста, но с большей частотой — дети и подростки, вне зависимости от пола. ГВ с поражением почек чаще встречается среди мальчиков в возрасте 4—7 лет.
Существует определенная сезонность: пик заболеваемости приходится на холодное, сырое время года
Этиология и патогенез
Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилактическими прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.
Предрасполагающими к данному заболеванию факторами являются аллергия и наличие у ребенка очагов хронической инфекции
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 21; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!