ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА 6 страница

В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Fo­undation) выделяют два нозологиче-ски самостоятельных заболевания.

Нейрофиброматоз I — известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с мо­локом») и нейрофибром. Наследу­ется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

Нейрофиброматоз II — централь­ный, или двусторонний акустиче­ский нейрофиброматоз, характери­зуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразовани­ями. Первый симптом — глухота — развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доми­нантному типу. Частота в популя­ции 1:50 000.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде уве­личения объема мягких тканей од­ной половины лица могут быть вы­явлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Сли­зистая оболочка рта у детей 1 года —

1 лет имеет нормальный вид. В пер­вые 4 года — 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки ново­образования не выражены.

Возможны дополнительные сим­птомы — головные боли, голово­кружения, нарушение речи, интел­лектуальная недостаточность, дви­гательные нарушения, судороги, опухоли центральной и перифери­ческой нервной систем.

Диагностика заболевания в дет­ском возрасте затруднена в основ­ном из-за динамики развития кли­нических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности мор­фологических нарушений и функ­циональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отде­льным непостоянным сопутствую­щим клиническим симптомам: бо­льшой размер одной ушной ракови­ны, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачат­ков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.

Наиболее ранний симптом после 4—5-летнего возраста — появление пигментных пятен на коже тулови­ща (грудь, живот, спина) кофейно­го цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области — кожа в па­тологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижа­ется тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симп­том становится четко выражен­ным к 10—12-летнему возрасту (рис. 12.22).

Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой («лако­вой») и приобретает чуть желтова­тый оттенок. В толще мягких тка­ней щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10—12 годам па­льпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей

Рис. 12.22. Нейрофиброматоз полови­ны лица, пигментные пятна.

лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет наруше­ние формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей че­репа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии гли­омы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.

При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в ниж­ней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне пораже­ния. Характерна асимметрия чере­па, особенно костей лица: умень­шение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне пора­жения и перестройка костной структуры по типу гипертрофиче­ского остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение ску­ловой дуги на стороне поражения.

В зоне узлов возможно наруше­ние формирования нижней челю­сти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час-

465

• глиома зрительного нерва; • два и более узелков Леша на ра­дужке при исследовании с помо­щью щелевой лампы; • наличие у родственников первой степени родства (родные братья, сестры, дети) нейрофиброматоза I типа согласно вышеперечислен­ным критериям. Диагноз нейрофиброматоза I ти­па должен рассматриваться, если у пациента обнаружено не менее двух из семи перечисленных критериев при условии отсутствия других бо­лезней, их вызывающих. Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза II типа: • обнаружение опухолевых масс, удовлетворяющих диагнозу не-вриномы слухового нерва в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ; • наличие у родственников первой степени родства двусторонней не-вриномы слуховых нервов и одно­го из следующих критериев у про-банда: а) односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу не- вриномы слухового нерва при исследовании с помощью КТ или МРТ; б) плексиформная нейрофиброма или два из следующих крите­ риев: —менингиома, глиома, нейро­фиброма любой локализации; —любая внутричерепная или спинномозговая опухоль, обна­руживаемая с помощью МРТ. Диагноз нейрофиброматоза II ти­па должен рассматриваться при об­наружении у пациента одного из двух приведенных критериев. Лечение нейрофиброматоза I ти­па хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. По­казания к операции определяются степенью функциональных и эсте-

Рис. 12.23. Ретенционная киста подъ­язычной слюнной железы.

тичная адентия с беспорядочным расположением непрорезавшихся зубов в теле челюсти.

Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лу­чевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом — сколиоз.

Диагностика и дифференциаль­ная диагностика основаны на ана­лизе анамнеза, особенно семейно­го. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распростра­ненность процесса, особенности кровотока.

Результаты КТ и МРТ могут слу­жить диагностическими критерия­ми нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутри­черепные опухоли, уточнить харак­тер костных изменений, изменение объема черепа.

Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа:

• обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;

• наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;

• множественные мелкие пигмент­ные пятна (типа веснушек) в под­мышечных или паховых складках;

• дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истонче­ние кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

466

тических нарушений. Хирургиче­ское лечение не дает стойкого эсте­тического эффекта. При деформа­ции прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны на­ходиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

12.2.6. Опухолеподобные образования из железистого эпителия

К опухолеподобным образованиям из железистого эпителия относятся кисты и опухоли слюнных желез.

Кисты слюнных желез по своему происхождению ретенционные. По частоте они занимают первое место среди всех опухолей и опухолепо­добных образований полости рта у детей (71 % от опухолеподобных). Чаще всего наблюдаются ретен­ционные кисты малых слюнных желез. Из больших слюнных желез кисты встречаются чаще в подъ­язычной (рис. 12.23).

Большинство кист возникает при закупорке выводного протока, воз­никшей в результате травмы или воспаления. Травма может быть од­номоментной и хронической (при нарушении прикуса, острыми края­ми зубов). Причиной ретенционных кист подъязычной слюнной железы

может быть врожденная атрезия под-нижнечелюстного протока. Ретенци­онные кисты больших и малых слюнных желез чаще встречаются в возрасте 4—7 и 7—12 лет, исключе­ние составляют ретенционные кис­ты, возникающие в результате врож­денной атрезии поднижнечелюстно-го протока, которые выявляются в возрасте 1 мес — 1 года. Клинически эти кисты представляют собой обра­зования округлой или овальной фор­мы, мягкой консистенции, безболез­ненные при пальпации, диаметром до 3 см и более. Слизистая оболочка над ними истончена (просвечивает густое желтоватое содержимое). Ре­тенционные кисты малых слюнных желез часто локализуются на слизи­стой оболочке нижней губы, щек, языка, редко на слизистой оболочке верхней губы, однако могут распола­гаться и на любом другом участке слизистой оболочки рта. Их удаляют методом вылущивания.

Если возникновению кисты пред­шествовала хроническая травма, пе­ред хирургическим лечением нужно устранить причину, так как возмо­жен неоднократный рецидив.

Рис. 12.24. Ретенционная киста Блан-дин-Нунна нижней поверхности языка.

467

Ретенционные кисты, возникшие в области нижней поверхности язы­ка (Блан-дин-Нунна железы), часто дают рецидив после их удаления, что связано с особенностями строе­ния этих желез (рис. 12.24). При

образовании кист в результате врожденной атрезии поднижнече-люстного протока хирургическое лечение не требуется. Эти кисты исчезают самостоятельно к концу 1-го года жизни ребенка (начинают функционировать дополнительные выводные протоки подъязычной слюнной железы и содержимое ки­сты истекает).

У детей младшего возраста киста больших размеров мешает сосать и глотать, иногда затрудняет дыхание. У детей старшего возраста наруша­ется речь. Ощупывание опухоли безболезненно, при этом определя­ется ясное зыбление.

Кисты подъязычной слюнной же­лезы чаще образуются в заднем от­деле, а кистозное расширение под-нижнечелюстного протока отмеча­ется главным образом в передних отделах подъязычной области. Это образование лишь слегка приподни­мает подъязычный валик, не прида­вая слизистой оболочке характерно­го синюшного оттенка, как при кис­тах, рассмотренных ранее. В ряде случаев при дифференциальной диагностике для выбора рациональ­ного вида операции приходится прибегать к эхографии, сиалогра-фии. Дифференцируют кисту от ки-стозной или кавернозной лимфан-гиомы.

Выбор метода лечения зависит от размеров образования и возраста ребенка. Оперативное вмешательст­во по поводу кист подъязычной слюнной железы проводят с удале­нием слюнной железы в стационар­ных условиях независимо от возра­ста ребенка.

Опухоли слюнных желез делятся на эпителиальные, неэпителиаль­ные, неклассифицированные.

Опухоли слюнных желез у детей встречаются редко, что является причиной высокой частоты диагно­стических ошибок. Наиболее пол­ная классификация опухолей слюн­ных желез представлена во втором издании МГКО (1991).

468

Из группы аденом у детей встре­чается плеоморфная аденома (по­лиморфная, смешанная опухоль). Более точно она называется «плео-морфной аденомой», так как отра­жает в отличие от полиморфной аденомы наличие разных структур в опухоли.

Клинически плеоморфная адено­ма проявляется у детей в 11 — 15 лет, преимущественно в области около­ушной, реже поднижнечелюстной (20 %) слюнной железы.

По данным клиники за 20 лет, среди всех видов опухолей слюнных желез плеоморфные аденомы со­ставляют 54,5 %; они чаще встре­чаются у девочек в 13—15 лет (62,5 %).

Клинически опухоль может быть плотной, бугристой, но может иметь участки размягчения (за счет слизистого компонента). Плеомор­фная аденома ограниченно по­движна, безболезненна при пальпа­ции, не нарушает функции лицево­го нерва, кожа над опухолью обыч­ной окраски.

У детей опухоль развивается в виде одного узла, медленно, не прорастая в окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает метастазов. Макроскопически (на разрезе) опухоль или однородна, плотна, белого цвета, или в ней от­мечаются участки ослизнения мяг­кой, студневидной, иногда хряще-подобной консистенции с остро­вками костной ткани.

Диагностика. Дифференциальную диагностику плеоморфной аденомы проводят с другими новообразова­ниями слюнных желез, воспали­тельными заболеваниями — хрони­ческими паротитами и лимфаде­нитами. Наиболее информативным методом, подтверждающим наличие опухоли и ее морфологический ха­рактер, остается цитологическое исследование. Этот метод дает воз­можность в кратчайший период дифференцировать опухоль и вос­палительный характер патологиче-

ского процесса, позволяет избежать типичной ошибки, а именно прове­дения неадекватного противовоспа­лительного лечения с применением физиотерапии.

В детской практике наиболее ин­формативным методом является эхография. При УЗ И выявляется гипоэхогенное образование различ­ного размера, обычно с четкими контурами, устанавливается его анатомо-топографическое располо­жение по отношению к слюнной железе и окружающим структурам. УЗИ имеет значение в выборе объе­ма и характера оперативного лече­ния. Отсутствие на отдельных уча­стках четко выраженной капсулы предопределяет расширение объема лечения во избежание рецидива плеоморфной аденомы.

Не утратил значения рентгеноло­гический метод исследования слюнной железы с введением конт­растного вещества в систему вывод­ных протоков, особенно при диа­гностике плеоморфной аденомы и лимфаденитов, хронических паро­титов. При опухолях выявляется де­фект наполнения с четкими грани­цами, при воспалениях — множест­венные мелкокистозные дефекты наполнения паренхимы железы и деформация выводных протоков. Ценность исследования снижается из-за необходимости выполнения его только вне обострения воспале­ния околоушной слюнной железы.

По морфологической структуре плеоморфной аденомы выделены три варианта этой опухоли: 1) тубу-лярно-трабекулярная с выражен­ным миксоидным или миксохонд-роидным компонентом; 2) с преи­мущественно хондроидным компо­нентом; 3) солидная. Первые два варианта у детей встречаются чаще.

Лечение плеоморфной аденомы хирургическое. Показания к субто­тальной резекции слюнной железы с удалением опухоли зависят от ее размера, локализации и взаиморас­положения п. facialis.

Рецидивы опухоли возможны и чаще бывают после энуклеации опухоли, что, вероятно, обусловле­но наличием вариантов плеоморф­ной аденомы, когда на отдельных участках опухоли капсула может от­сутствовать или опухоль имеет ди­вертикулы в окружающую узел ткань.

Лучевая терапия не эффективна.

Аденолимфома — дизонтогенети-ческое новообразование, которое локализуется преимущественно в околоушной слюнной железе. Эта опухоль характеризуется сочетани­ем железистого и лимфоидного компонентов, выявляется исключи­тельно редко в возрасте 12—16 лет.

Клиническая картина этих ново­образований не имеет патогномо-ничных признаков, сходна с карти­ной плеоморфной аденомы, хрони­ческого лимфаденита. Аденолим­фома имеет пластичную консистен­цию, чаще располагается в нижнем полюсе железы. Функция п. facalis не нарушена.

Наиболее достоверно диагности­руется на основании цитологиче­ского исследования, при котором выявляются два основных компо­нента — эпителиальный, как в аде­номе, и лимфоидный со зрелыми лимфоцитами.

УЗИ используют с целью диффе­ренциальной диагностики с воспа­лительными заболеваниями и лим­фаденитами. Аденолимфома в от­личие от лимфаденита имеет один узел. Не исключена и атипичная картина в виде плотного и бугри­стого образования, более похожего на плеоморфную аденому.

Лечение хирургическое — субто­тальная резекция слюнной железы. Рецидивов у детей мы не наблюда­ли, однако в литературе они описа­ны.

Из группы карцином у детей не­редко встречается мукоэпидермоид-ная опухоль. По нашим данным за 20 лет, из всех видов опухолей слюнных желез их было 44 %. Этот

469

вид опухоли выявляется в возрасте после 10—12 лет. Она состоит из клеток эпителия, способного диф­ференцироваться как в слизистые, так и эпидермоидные клетки, т.е. в многослойный плоский эпителий, продуцирующий слизь; имеются клетки промежуточного типа.

Клиническая картина этой опухо­ли характеризуется ростом эластич­ного или мягкоэластичного образо­вания, иногда с более плотными очагами. Кожа над опухолью может быть спаяна со слюнной железой, изменена в цвете (гиперемирована), иногда болезненна при пальпации. Возможно увеличение регионарных лимфатических узлов: либо за счет гиперплазии лимфоидной ткани, либо за счет метастазов.

Диагностика и дифференциальная диагностика затруднены. При УЗИ выявляется неоднородное гипоэхо-генное новообразование, имеющее инфильтративный рост. При конт­растной рентгенографии обнаружи­ваются разорванность и нарушение наполнения протоков III, IV, V по­рядка. Наиболее сложна цитологи­ческая диагностика из-за наличия различного характера клеточных элементов — слизистых, эпидермо-идных, вакуолизированных, мало-или недифференцированных. Сте­пень дифференциации элементов вариабельна, по их соотношению решается вопрос о степени диффе­ренциации (высокой или низкой), что также условно.

Все эти особенности проявления мукоэпидермоидных опухолей дик­туют целесообразность проведения лечения совместно с онкологом комбинированным методом. Луче­вая терапия проводится в предопе­рационном периоде. Умеренно- и высокодифференцированные муко-эпидермоидные опухоли ввиду их радиорезистентности подлежат то­лько хирургическому лечению. Де­тей с опухолями слюнных желез нужно ставить на диспансерный учет.

12.3. Опухоли и дисплазии лицевых костей

Опухоли и дисплазии костей ЧЛО составляют у детей 40 % от всех ви­дов новообразований ЧЛО.

Некоторые общие особенности проявления опухолей у детей уже были изложены частично (см. раз­дел 12.1). Вопросы происхождения, проявления, диагностики и лечения опухолей и дисплазии костей лице­вого черепа у детей рассматривают­ся ниже.

Классификация, отражающая специфику развития и проявления костных опухолей в ЧЛО, разрабо­тана А.А. Колесовым (1964). В ней опухоли по происхождению поделе­ны на 3 группы: остеогенные, не-остеогенные, одонтогенные, а по развитию на доброкачественные и злокачественные. В этой клиниче­ской классификации можно выде­лить типичные формы, встречаю­щиеся у детей и подростков, с уче­том того, что есть некоторые мор­фологические типы опухолей, чаще наблюдаемые у детей, и есть возра­стная принадлежность к проявле­нию у них опухолей определенного морфологического типа.

У детей встречаются преимуще­ственно опухоли соединительно­тканного происхождения, что под­тверждает их дизэмбриогенетиче-ский тип развития.

В.В. Рогинский (1980) предложил клинико-морфологическую класси­фикацию доброкачественных ново­образований с учетом наиболее час­то встречающихся нозологических вариантов доброкачественных опу­холей и опухолеподобных процес­сов в период детского возраста. В этой классификации доброкаче­ственные опухоли подразделяются на мезенхимальные, эктодермаль-но-мезенхимальные и опухолепо-добные процессы.

---

Дата добавления: 2021-12-10; просмотров: 136; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!