Какие кетокислоты накапливаются? К каким изменениям рН это может привести? Улучшится ли состояние больных при увеличении в их пищевом рационе углеводов?



Витамин В1 (тиамин) играет важную роль в процессах энергообеспечения организма. Он является кофактором пируваткарбоксилазы (1ый фермент пируватдегидрогеназного комплекса), фермента альфа-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса. Вследствие нарушения работы этих ферментов возникает гипоэнергетическое состояние. Происходит накопление недоокисленных продуктов обмена пирувата, которые оказывают токсическое действие на ЦНС и обусловливают развитие метаболического ацидоза. Вследствие развития энергодефицита снижается эффективность работы ионных градиентных насосов, в том числе клеток нервной и мышечной ткани. Нарушается синтез жирных кислот и трансформация углеводов в жиры. Усиление катаболизма белков ведёт к развитию мышечной атрофии, у детей — к задержке физического развития. Вследствие затруднения образования из пировиноградной кислоты ацетил КоА страдает процесс ацетилирования холина.45)

 

Используя знания по биохимии энергетического обмена, попытайтесь объяснить почему, чтобы не замерзнуть зимой на улице ребенку следует как можно больше двигаться?

Движение вызывается сокращением мышечной ткани. Это сокращение требует затрат энергии, которая высвобождается в процессе тканевого дыхания и превращения глюкозы. Но так как не вся энергия идет на обеспечение потребностей клетки, часть ее рассеивается и «нагревает» окружающие ткани. За счет этого температура тела повышается при интенсивной мышечной работе.

46) Апоптоз – запрограммированная гибель клеток. При некоторых патологических состояниях (например, вирусная инфекция) может происходить преждевременная гибель клеток. В организме человека вырабатываются защитные белки, предотвращающие преждевременныйапоптоз. Один из них – белок Bcl-2, который увеличивает соотношение NADH / NAD+ и ингибирует освобождение Са 2+ из ЭПР. В настоящее время известно, что вирус СПИДа содержит протеазу, разрушающую Bcl-2.

Скорость каких реакций энергетического обмена при этом меняется и почему? Как вы думаете, почему эти изменения могут оказаться губительными для клеток?

Bcl-2 - предотвращает выход цитохрома с в цитоплазму (методом закрытия каналов), и увеличивает соотношение NADH / NAD+ . При уничтожении белка замедляется (если не исчезает вовсе) окислительное фосфорилирование и возможно нарушение в цепи переноса электронов. Изменения губительны, ибо не вырабатывается АТФ.

47. Почему липоевая кислота обязательно входит в комплекс препаратов для лечения сердечной недостаточности?

Липоевая кислота (vit. N) - кофактор пируватдегидрогеназного комплекса. В организме ПВК может превращаться не только в ацетил-КоА, но и в углеводы, аминокислоты и жирные кислоты, а затем в жиры, что может привести к развитию атеросклероза и сердечной недостаточности. При наличии достаточного количества липоевой кислоты пируват превращается в CO2 и Ацетил-КоА, а не в жирные кислоты.

У ребенка сердечно-сосудистая недостаточность и, как следствие, гипоэнергетическое состояние.

Какие витамины вы порекомендуете? Почему? Назовите ферменты, участвующие в общем пути энергетического обмена и тканевом дыхании, активность которых зависит от витаминов. Реакции какого типа они катализируют?

В процессе энергетического обмена участвуют коферменты, содержащие витамины В1,В2,В3,В5 Недостаточность этих витаминов приводит к гипоэнергетическому состоянию.

Ферменты участвующие в энергетическом обмене активность которых зависит от витаминов:
ПДГ (В1), Оксидоредуктазы, катализирующие окисление или восстановление
ДЛАТ (В5), Трансферазы, катализирующие перенос химических групп с одной молекулы субстрата на другую
ДЛДГ (РР) Оксидоредуктазы, катализирующие окисление или восстановление
ФМН, ФАД – витамин В2

Динитрофенол, который является разобщителем тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования, пытались использовать для борьбы с ожирением. В настоящее время подобные вещества уже не применяются в качестве лекарственных препаратов, так как известны случаи, когда их применение приводило к летальному исходу.


Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 922; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!