Т-лимфомы. В-лимфомы. Клиника, диагностика, лечение. ВТЭ.
Т-лимфомы.
Клиника. Характерен полиморфизм высыпаний: пятна, бляшки, опухоли. Наиболее распространенная форма: грибовидный микоз. Выделяют три формы:
· классическая;
· эритродермическая;
· обезглавленная.
В течении классической формы выделяют 3 стадии:
· эритематозно-сквамозную (упорный зуд, необычных высыпаний, не характерных для доброкачественных опухолей);
· инфильтративно-бляшечную (бляшки четко очерчены, темно-красного цвета, с буроватым оттенком, лимфаденопатия);
· опухолевая (безболезненные опухоли плотно-эластической консистенции желто-красного цвета, вид напоминает шляпки грибов).
Эритродермическая форма грибовидного микоза и ее лейкемический вариант (синдром Сезари) характеризуется стремительным развитием эритродермии (за 1-2 месяца) на фоне неукротимого зуда. Развивается универсальная гиперемия, отек кожи, обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный кератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. Продолжительность жизни – 2-4 года.
Обезглавленная форма ГМ – появление опухоли без предшествующих высыпаний, высокая степеь малигнизации, что расценивается как появление лимфосаркомы, больные практически больше года не живут.
Диагностика. Базируется на данных анамнеза, клиники и гистологического исследования. гистология биоптатов с очагов поражения на разных стадиях различна.
Лечение.
|
|
1. Фотохимиотерапия.
2. Электро-лучевая терапия.
3. Применение интерлейкинов.
4. Ароматические ретиноиды.
5. Фонофорез.
6. Различные цитостатики.
7. Наружно кортикостероиды.
8. На поздних стадиях: полимиотерапия (циклофосфан, эмбихин, спиробромин, винкристин, метотрексат, брунеомицин (противоопухолевый АБ), цисплатин (производное платины), преднизолон.)
В-лимфомы.
Клиника. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые долгое время сохраняют функции здоровых клеток и находятся в основном в сетчатом слое дермы. Различают три типа В-лимфом кожи:
1. Первые тип – это трехстадийная мономорфно-клеточная лимфома:
· пятнистая;
· пятнисто-бляшечная;
· узловатая опухолевая стадия.
Первые проявления возникают на туловище или проксимальных отделах клнечностей без субъективных ощущений. Появляются крупные пятна розово-коричневого цвета, постепенно инфильтрирующиеся. В очагах формируются светло-коричневые пятна и бляшки желто-розовой окраски с локализацией на лице, туловище, конечностях.
2. Второй тип протекает как узловатая форма первичного ретикулеза или ретикулосаркосматоза Готтрона. Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. болезнь начинается с формирования синюшных пятен или телечного цвета бляшек. Быстро прогрессирует, апогей наступает через 2-5 лет. Клиническая картина представлена многочисленными мелкими и крупными узлами до 5-7 см в диаметре темнокрасного цвета, плотноэлостической консистенции. Летальный исход через 1.5 – 2 года.
|
|
3. Третий тип В-клеточной лимфомы кожи – лимфоркома кожи – максимально выраженная малигнизация В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Наиболее злокачественная лимфома кожи. Клинически формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3 - 5 см в диаметре. Продолжительность жизни 1-2 года.
Диагностика. Комплексная оценка клинических, морфологических и цитологичсеких особенностей заболевания.
Лечение. Курсовые и перманентные методы. Интервалы между курсами 1.5 – 2 месяца. При пермонентном методе – сочетание курсов лечения и поддерживающая терапия между курсами. При медленно прогрессирующем течении – превично-сдерживающая терапия с целью сдерживания клона клеток и прогрессирования заболевания.
· Тиосульфат, препараты кальция.
· Общеукрепляющая терапия- препараты калия, висмута, биогенные стимуляторы.
|
|
· Энтеросорбенты (5-6 таблеток активированного угля натощак, и после приема таблеток – 5 часов не есть).
· Дезинтоксикационные средства: дисоль, трисоль, гемодез.
· Иммуномодуляторы, обладающие стимулирующими свойствами.
· Физиотерапевтические методы.
При ухудшении состояния курсовая терапия:
· ГКС.
· Цитостатики.
· Лучевая и электротерапия.
При узловатой форме – полихимиотерапия (винкристин + преднизолон). Поддерживающая терапия – ГКС.
ВТЭ. При В-лимфомах трудоспособность зависит от хараткреа течения и распространенности патологического процесса. При прогрессировании заболевания больные госпитализируются на 30-40 дней. Длительность пребывая в стационаре увеличивается до 2 месяцев и более при эритродермической форме. Во время ремиссии заболевания больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие физические и психические нагрузки. При низкой эффективности терапии и прогрессировании патологического процесса больным устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада больным лимфомами, нуждающимся в постоянном уходе, устанавливается I группа инвалидности.
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 587; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!