Герпетиформный дерматоз Дюринга. Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. ВТЭ. Дифференциальная диагностика с акантолитической пузырчаткой и пемфигоидом.
Этиология. Предполагают аутоимунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgA в дермоэпителиальном соединении. отложения располагаются преимущественно на сосочках дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела. Герпетиформный дерматоз Дюринга может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.
Клиника. Заолевание встречается в любом возрасте, несколько чаще 30-40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трасформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, о чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеена экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью., которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на протяженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0.5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на сгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулоподобные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетифорного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментированные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов можут быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.
|
|
|
|
Диагностика. Основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в кровии пузырной жидкости. Повышенный уровень в обеих этих жидкостях или в одной из них свидеьтельствует в пользу герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см2 видимо здоровой кожи, под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы, папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия хлорида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. Притяжелом течении герпетиформного дерматита внутрення проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надужны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно.
|
|
Лечение. Диета: нельзя продукты с высоким содержанием йода (морепродукты, грецкие орехи), глютена (любой хлеб).
Базистая терапия.
1. Сульфоновые препараты (ДДС или диаминодифенилсульфон) – дапсон. Курс по 0.05 х 3 раза в день пятидневными курсами с 2-х дневными промежутками. Побочные эффекты: угнетение кроветворения. ДДС + метилурацил à диуцифон (доза 0.1 х 3 раза в день с 2-х дневными промежутками).
|
|
2. Глюкокортикоиды. используются средние терапевтичекие дозы (30-40 мг в сутки) с постепенным снижением вплоть до полной отмены.
3. Антигистаминные препараты.
4. Местно: лазеротерапия, теплые ванны с перманганатом калия, пузырьки и пузыри вскрывают и затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей, 5% дерматоловая мазь, кортикостероидные мази и аэрозоли.
ВТЭ. Стойкой утраты трудосопосбности не вызывает. Осторое развитие заболевание или обострение хронического может привести к временной трудоспособности. больные лечаться амбулаторно. В зависимости от распространенности и формы заболевания нетрудоспособность длится от 15-17 до 20-25 дней. При обширном распространении и генерализации высыпаний больные госпитализируются.
Дифференциальная диагностика.
Характеристика, симптомы | Пузырчатка | Дерматоз Дюринга | Пемфигоид |
Возраст | Свыше 40 лет, редко у детей | Все возрастные группы | Чаще пожилой |
Пузыри | Небольшие, на невос- паленной коже, с про- зрачным содержимым, вялые, дряблые, легко рвутся | На эритематозном фо-не, различной вели-чины, часто группиру-ются, плотные, напря-женные | Чаще на эритематоз-ном основании, раз-личных размеров, на-пряженные, группиро-вка нехарактерна |
Начало со слизистой оболочки рта | 60 - 80 % | менее 10 % | 30 - 50% |
Последующее раз- витие пузырей | Рост по периферии, не- выраженная склон-ность к эпителизации | Нет склонности к пери- ферическому росту, име ется тенденция к эпи- телизации | Нет склонности к пери- ферическому росту, име ется тенденция к эпи- телизации |
Поражение слизи- стых оболочек | Почти всегда | Редко | Часто |
Другие высыпания | Отсутствуют, мономор- физм | Чаще полиморфизм высы паний | Мономорфизм |
Течение | Прогрессирующее | Приступообразное, толчками | Хроническое |
Гистология | Расположение пузырей внутри эпидермиса | Расположение пузырей субэпидермальное | Расположение пузырей субэпидермальное |
Цитология | Акантолитические клетки (Тцанка) | Эозинофилия, акан-толитических клеток нет | Лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы |
Иммунология (РИФ) | Отложение Ig G в области межкле-точного вещества кератиноцитов | Отложение Ig А в области верхушек сосочков дермы, разрушение базальной мембраны | Отложение Ig G в области базальной мембраны |
Симптом Николь- ского | Положительный | Отрицательный | Отрицательный, воз-можна перифокальная отслойка эпидермиса |
Проба Ядассона (с йодидом калия) | Отрицательная | Положительная | Отрицательная |
Задержка хлоридов | Характерна | Нехарактерна | Нехарактерна |
Лечение сульфонами | Безуспешное | Успешное | Безуспешное |
Прогноз | Обычно неблагопри-ятный | Относительно благо- приятный | Относительно благо- приятный |
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 756; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!