Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии. Общий анализ крови:Но - 132 г/л, Эр - 5,2х1012/л, Лейк - 4,8х109/л, п/я - 1%, с - 31%, э - 3%, л - 55%



Общий анализ крови:Но - 132 г/л, Эр - 5,2х1012/л, Лейк - 4,8х109/л, п/я - 1%, с - 31%, э - 3%, л - 55%, м - 10%, СОЭ - 2 мм/час.

Общий анализ мочи:количество - 40,0 мл, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови:общий белок - 58 г/л, альбумины -30 г/л, холестерин - 3,2 ммоль/л, глюкоза - 3,4 ммоль/л, мочевина - 3,4 ммоль/л, калий - 4,4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какая причина этого заболевания?

3. О каком моногенном синдром* можно думать?

4. Оцените показатели массы тела и длины при рождении.

5. Объясните понятие «псевдогидроцефалия».

6. Какие патогенетические механизмы изменения соматотропного гор­мона при данном состоянии?

7. Патогенез задержки физического развития ребенка.

8. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?

9. Следует ли назначить ретаболил? Если да, то почему?

10. Под контролем каких показателей должно проводиться лечение ребенка?

11. Прогноз заболевания?

12. Консультация какого специалиста потребуется?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Синдром Рассела-Сильвера,гипотрофия IIст,гипохромная анемия

2. Причина-генетич предраспол,генная мутация гена СТГ

3. Моногенный с-м-с-м Рассела-Сильвера

4. Оценка-m тела при рожд=2200,l прирожд=47 см Роды на 42 нед—гипотрофия II степ

5. Псевдогидроцефалия-голова нормальная,но кажется большой по сравнению с маленьким туловишем

6. Патогенет м-мы изменения СТГ при данном состоянии :сниж продукции СТГ(врожд дефицит СТГ обусл генетич поломками,мутациями гена СТГ,генов транскрипторных факторов,СТГ-РГ-рецепторного гормона

7. Патогенез задержки физ развития:недостаток СТГ-задержка темпов окостенения –костный возраст отстает от паспортного-задержка физ развития

8. Дополн ис-ия:СТГ стимулирующие пробы с :инсулином,клонидином,СТГ-РГ,L-DOPA или L-аргинин гидрохлоридом

9. Ретаболил следует назначить,чтобы реб немного подрос Д=0,5-1мл/кг-1р/2мес

10. проводить лечение под контролем СТГ в крови ,Rh-ген кистей(закрытие зон роста)

11. Прогноз-благопр :дети низкорослые,интеллект сохранен

12. Требуется конс эндокринолога

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Предв.Дз:синдр.Рассела-Сильвера.Гипотроф.II,анем.гипохромн. Кандидозслизист.ротов.полости.

2.Прич:

3.Какой моногенн.синдром:

4.Оцен.mт и длину при рожд:в/утр гипотроф.IIIст-<50(2200/47=46,8)

5.Псевдогидроцефалия-мозг.часть чер.непропорц.увел. по отн. к лиц.

6.Изм-я СТГ:

7.ПЗ задерж.физ.разв:

8.Дополн.иссл-я:опред-е костн.возр,ур-ня гормона роста.

9.Нужно ли назнач.ретаболил-назначают,если костн.возр.отстает от паспортн=0,5-1мл/кг в/м 1рвмес.

10.Контроль пок-лей:СТГ,костн.возр.

11.Прогноз:интеллект сохранен,полов.развит.ускорено,ассим.кон-тей и позв.м.приводить к наруш-ю походки

12. Консульт: эндокринолог, генетик.

Задача по педиатрии

Девочка 1 года 5 месяцев.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3300 г, длиной 50 см, закричала сразу. Период новорожденное проте­кал без особенностей.

На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворитель­ным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Был одно­кратный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Нервно-психи­ческое развитие до года было удовлетворительным. Масса тела в возрас­те 1 года 8800 г, рост 73 см.

При осмотре масса тела 10,0 кг, рост 74 см. Обращает на себя внима­ние «кукольное лицо», короткая шея, выступающий за счет гепатомега-лии живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - на 0,5 см влево от сосковой линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 ударов в мин. Печень выступает на 10 см, плотная, селезенка не паль­пируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови:НЬ - 120 г/л, Эр - 4,2х1012/л, Лейк - 9,0х 109/л, п/я - 2%, с - 29%, э - 1%, л - 60%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.

Биохимический анализ крови:общий белок - 75 г/л, альбумины -53%, арглобулины - 5%, а2-глобулины - 12%, Р-глобулины - 15%, у-глобулины - 15%, холестерин - 9,2 ммоль/л, общие липиды - 14 г/л (нор­ма - 4,5-7), глюкоза - 3,1 ммоль/л, бромсульфалеиновая проба - 4% (нор­ма - до 5%), мочевая кислота - 0,65ммоль/л (норма - 0,17-0,41), молоч­ная кислота - 2,8 Ммоль/л (норма - 1,0-1,7).

Кислотно-основное состояние крови:рН - 7,35, BE - -6.

УЗИ печени:увеличение всех отделов печени, больше правых, по­вышение эхогенности паренхимы.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 385; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!