Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистом гемолизом
§ Они носят наследственный (семейный) характер.
§ Распад эритроцитов происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов.
§ Спленомегалия становится ярким клиникоморфологическим признаком анемии.
§ Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза.
§ Таким образом, для этой группы анемий характерна триада – анемия, спленомегалия и желтуха.
1) К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.
2) Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.
3) Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α- и β- талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидно-клеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидно-клеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.
|
|
|
Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса)
Диффузный токсический зоб – наиболее яркое проявление синдрома гипертиреоидизма, поэтому его называют также тиреотоксическим зобом. Причиной его развития является аутоиммунизация: аутоантитела стимулируют клеточные рецепторы тиреоцитов. Это позволяет отнести диффузный токсический зоб к «антительным болезням рецепторов».
Морфологические особенности диффузного токсического зоба выявляются лишь при микроскопическом исследовании:
§ превращение призматического эпителия фолликулов в цилиндрический;
§ пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов;
§ вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красители) в связи с разжижением его и обеднением йодом;
|
|
|
§ лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами.
Висцеральные проявления:
§ В сердце, миокард которого гипертрофирован (особенно левого желудочка), в связи с тиреотоксикозом наблюдаются серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мышечных волокон - тиреотоксическое сердце. В исходе его развивается диффузный межуточный склероз.
§ В печени также наблюдается серозный отек с редким исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени).
§ Дистрофические изменения нервных клеток, периваскулярные клеточные инфильтраты обнаруживают в промежуточном и продолговатом мозге.
§ Нередко находят увеличение вилочковой железы, гиперплазию лимфоидной ткани и атрофию коры надпочечников.
Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения. Во время операции удаления зоба может развиться острая надпочечниковая недостаточность.
Дата добавления: 2021-07-19; просмотров: 32; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!