Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические проявления ММ чрезвычайно разнообразны, но в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга ПК и органными повреждениями. Клинические признаки ММ проявляются симптомами, обусловленными костными повреждениями (боли в костях, переломы костей скелета, компрессия спинного мозга, радикулярные боли), гиперкальциемией (полиурия, полидипсия, тошнота, рвота), почечной недостаточностью (тошнота, рвота, недомогание, слабость), амилоидозом (периферическая нейропатия, отеки, органомегалия), инфильтрацией миеломными клетками костного мозга (анемия, геморрагический синдром), снижением уровня нормальных иммуноглобулинов (частые инфекции, пневмонии), криоглобулинемией (синдром Рейно, акроцианоз), синдромом гипервязкости (одышка, транзиторные ишемические атаки, тромбоз глубоких вен, кровоизлияния в сетчатку глаза, тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей, носовые кровотечения) [10].
Длительность заболевания до появления первых клинических симптомов может составлять от нескольких месяцев до ≥2−3 лет.
Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза/состояния:
Тлеющая (асимптоматическая) ММ должна удовлетворять двум критериям:
1. Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных ПК в костном мозге.
|
|
|
2. Отсутствие органных повреждений ( CRAB – см. симптоматическую ММ), в том числе отсутствие признаков поражения костей (что подтверждено данными магнитно-резонансной томографии или позитронно-эмиссионной/компьютерной томографии (ПЭТ/КТ), или спиральной компьютерной томографии костей в низкодозовом режиме) и отсутствие амилоидоза.
Симптоматическая ММ должна удовлетворять трем критериям:
1. Присутствие в костном мозге ≥10 % клональных ПК или наличие подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы и 1 или несколько обозначенных ниже симптомов, обусловленных ММ:
а) гиперкальциемия: уровень кальция в сыворотке крови >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л);
б) дисфункция почек: уровень креатинина в сыворотке крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс креатинина <40 мл/мин;
в) анемия: нормохромная нормоцитарная, уровень гемоглобина на 2 г/дл (20 г/л) меньше нижней границы нормы или < 10 г/дл (<100 г/л);
г) 1 или более остеолитических очагов, в том числе подтвержденных данными рентгенографии костей, спиральной компьютерной томографии или ПЭТ/КТ;
д) количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 %;
|
|
|
е) ненормальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ): ≥100 или ≤0,01;
ж) более 1 очага поражения костного мозга, выявленного при магнитно-резонансной томографии костей.
2. Другие симптомы: гипервязкость, амилоидоз, частые бактериальные инфекции (>2 эпизодов в течение 12 мес).
Для несекретирующей миеломы характерно выявление в пунктате костного мозга ≥10 % ПК, а также признаков CRAB-синдрома. Моноклонального протеина нет ни в сыворотке крови, ни в моче, что подтверждают результаты иммунофиксации. Увеличение СЛЦ отмечается у 2/3 пациентов с несекретирующей ММ.
Жалобы и анамнез
· У всех пациентов с подозрением на ММ или выявленной ММ при первичном приеме рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза при заболеваниях органов кроветворения и крови для верификации диагноза [1,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций − С (уровень достоверности доказательств − 5)
Физикальное обследование
· У всех пациентов с подозрением на ММ или выявленной ММ при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической, определение общего состояния по шкале ECOG, а также осмотр миндалин и полости рта для уточнения распространенности и тяжести течения заболевания [1,14,15].
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций − С (уровень достоверности доказательств − 5)
Комментарий: при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1), а также осмотреть миндалины и полость рта; пальпация должна включать в себя пальпацию доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки.
Дата добавления: 2021-02-10; просмотров: 55; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!