Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 15Следующая ⇒

Патогенетически решающим фактом является длительная, хроническая антигенная стимуляция после вирусных инфекций или других хронических заболеваний, длительного воздействия токсических веществ и радиации [2–5]. В результате длительной серии генетических событий формируется патологическский клон В-клеток, способных к дифференцировке до ПК, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин. Биологические и клинические особенности ММ связаны с генетическими аберрациями, такими как перестройка локусов генов тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH), а также хромосомные делеции, мутации соматических генов и хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом. Наличие значительного количества различных генетических нарушений обусловливает высокую вариабельность течения болезни [2,6–8].

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Заболеваемость ММ составляет приблизительно 1 % среди всех злокачественных опухолей и до 10−15 % всех опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Заболевают преимущественно люди старшей возрастной группы. Средний возраст вновь заболевших − ≈70 лет, распространенность заболевания среди населения моложе 40 лет не превышает 2 %. В России в 2017 г. заболеваемость ММ составила 2,78 на 100 тыс. населения, впервые было диагностировано 4 075 случая, умерли 2587 пациентов[9].

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

С90.0 − множественная миелома

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Среди плазмоклеточных опухолей в настоящее время выделяют [10]:

· моноклональную гаммапатию неясного генеза (не Ig-M тип);

· моноколональную гаммапатию неясного генеза с вовлечением легких цепей;

· плазмоклеточную (множественную) миелому;

· варианты плазмоклеточной миеломы: вялотекущую (асимптоматическую) миелому, несекретирующую миелому и плазмоклеточный лейкоз;

· плазмоцитому.

Множественная миелома классифицируется по стадиям и по факторам риска.

Распространенной системой стадирования является классификация B. Durie и S. Salmon, предложенная в 1975 г. (табл. 1) [11] , которая была заменена на международную систему стадирования (International Staging System – ISS) [12] , пересмотренную в 2014 г. [13] .

Таблица 1. Стадии ММ (по B. Durie, S. Salmon)

Стадия	Признаки	Клеточная масса, 10¹²/м²
I	Совокупность следующих признаков:	<0,6
	1. Уровень гемоглобина >10 г/дл	(низкая)
	2. Нормальный уровень кальция сыворотки
	3. Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения
	4. Низкий уровень М-протеина:
	а) IgG <50 г/л;
	б) IgA <30 г/л
	Белок Бенс-Джонса <4 г/сут
II	Показатели, не соответствующие ни I, ни III стадиям	0,6−1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков:	>1,2
	· Уровень гемоглобина <8,5 г/дл	(высокая)
	· Уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения
	· Множественные поражения костей (>3 литических очагов)
	· Высокий уровень М-протеина:
	o IgG >70 г/л;
	o IgA >50 г/л
	· Белок Бенс-Джонса >12 г/сут

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек:

· А − нормальная (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л или 2 г/дл).

· В − сниженная (креатинин сыворотки ≥170 мкмоль/л или 2 г/дл).

Классификация ISS основана на важном прогностическом значении сочетания β2-микроглобулина и альбумина сыворотки крови (табл. 2) [12].

Таблица 2. ISS

Стадия	Показатели	Медиана ОВ, мес
I	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л	62
	Альбумин ≥3,5 г/дл
II	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л	44
	Альбумин <3,5 г/дл
	или
	β2-микроглобулин сыворотки 3,5−5,5 мг/л
III	β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л	29

В 2014 г. ISS была пересмотрена (revised ISS; R-ISS). Кроме показателей β2-микроглобулина и альбумина сыворотки R-ISS учитывает наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (табл. 3) [13].

Таблица 3. Стандартные факторы риска ММ и R-ISS

Дата добавления: 2021-02-10; просмотров: 44; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!