Синтез гема. Регуляция процесса. Порфирии.
Синтез гема происходит во всех тканях, но с наибольшей скоростью в костном мозге и костях. 1) Витамин В6 в матриксе митохондрий катализирует образование δ-аминолевулиновой кислоты из глицина и сукцинил-КоА. Реакцию ингибирует гем. [Сукцинил-КоА + Глицин(δ-аминолевулинсинтетаза)→ δ-АЛК + СО2]. 2) Аминолевулиндегидратаза (Zn2+) в цитоплазме соединяет 2 молекулы δ-аминолевулината в молекулу порфобилиногена [δ-АЛК + δ-АЛК (порфобилиногенсинтетаза)→ порфобилиноген]. В цитоплазме происходят промежуточные этапы синтеза гема. Фермент феррохелатаза, присоединяя Fe 2+ , превращает его в гем. Источником Fe служит депонирующий Fe ферритин. Синтезированный гем, соединяясь с α- и β-цепями глобина, образует гемоглобин.
Нарушения синтеза гема сопровождаются ↑ем содержания промежуточных продуктов синтеза гема порфириногенов и продуктов их окисления в тканях, моче, крови. Порфирии: наследственные (энзимопатии) и приобретенные (влияние токсинов, Pb на ферменты синтеза).
Обмен железа, нарушения. Нормы потребления железа. Профилактика железодефицитных состояний
В организме человека содержится 3 - 4 г Fe. В нейтральной среде Fe находится в окисленном состоянии –Fe3+. образуя крупные легко агрегирующие комплексы с ОН-, другими анионами и водой. В клетках Fe депонирует белок ферритин, В крови его транспортирует белок трансферрин. Источники Fe для синтеза гема: Fe пищи и Fe, освобождающееся при распаде эритроцитов). В суточном количестве пищи обычно содержится 15-20 мг Fe, всасывается около 10% этого количества. В пище Fe (Fe3+) входит в состав белков или солей органических кислот. Наибольшее количество Fe всасывается в двенадцатиперстной кишке (Fe2+) при участии витамина С. Нарушения метаболизма Fe: Железодефицитная анемия наблюдается при кровотечениях, беременности, родах, язвах, опухолях ЖКТ. При железодефицитной анемии ↓ся размер эритроцитов и количество
|
|
|
гемоглобина (гопохромные эритроциты малых размеров), развивается гипоксия и гипоэнергетические состояния. Гемохроматоз. При избытке Fe откладывается в белковой части молекулы ферритина. Ферритин превращается в гемосидерин. Накопление гранул гомосидорииа в печени, поджелудочной железе, селезенке и печени приводит к повреждению органов.
Модуль 6: Биохимия органов и тканей.
Регуляция водно-солевого обмена: роль альдостерона, вазопресина, ренина, ангиотензина. Восполнение объема крови при обезвоживании, роль системы РААС в развитии гипертензии.
Водно-солевой обмен – обмен воды и основных электролитов организма (Na+, K+, Ca2+, Mg2+, Cl-, HCO3-, H3PO4).
В организме водно-солевой баланс внутриклеточной среды поддерживается постоянством внеклеточной жидкости. В свою очередь, водно-солевой баланс внеклеточной жидкости поддерживается через плазму крови с помощью органов и регулируется гормонами.
|
|
|
АДГ действует через 2 типа рецепторов: V1, и V2. V1 находятся на клетках дистальных канальцев и собирательных трубочек, которые относительно непроницаемы для молекул воды.
АДГ через V2 рецепторы стимулирует аденилатциклазную систему, в результате фосфорилируются белки, стимулирующие экспрессию гена мембранного белка — аквапорина-2. Аквапорин-2 встраивается в апикальную мембрану клеток, образуя в ней водные каналы. По этим каналам вода пассивной диффузией реабсорбируется из мочи в интерстициальное пространство и моча концентрируется.
Ренин продуцируется юкстагломерулярными клетками, расположенными в приносящих артериолах почечного тельца. Секрецию ренина стимулирует падение давления в приносящих артериолах клубочка, вызванное уменьшением АД и снижением концентрации Na+. Секреции ренина также способствует снижение импульсации от барорецепторов предсердий и артерий в результате уменьшения АД. Секрецию ренина ингибирует Ангиотензин II, высокое АД. В крови ренин действует на ангиотензиноген.
|
|
|
Ангиотензиноген → АнгиотензинI→ АнгиотензиногенII. Ангиотензин II стимулирует синтез и секрецию альдостерона клетками клубочковой зоны коры надпочечников.
Альдостерон стимулирует реабсорбцию Na+ в почках, что вызывает задержку NaCl в организме и повышает осмотическое давление. Он стимулирует секрецию К+, NH4+ в почках, потовых железах, слизистой оболочке кишечника и слюнных железах.
Гиперпродукция гормонов РААС вызывает повышение объема циркулирующей жидкости, осмотического и артериального давления, и ведет к развитию гипертонической болезни.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 124; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!