Превращение тирозина в меланины. Функции меланинов. Гомогентизиновый путь катаболизма тирозина. Альбинизм и алкаптонурия как энзимопатии обмена тирозина.
В пигментных клетках (меланоцитах) обмен тирозин идет по меланиновому пути. Из тирозина синтезируются пигменты — меланины 2 типов: эумеланины и феомеланины. Эумеланины (чёрного и коричневого цвета) — нерастворимые высокомолекулярные полимеры 5,6-дигидроксииндола. Феомеланины — жёлтые или красновато-коричневые полимеры, растворимые в разбавленных щелочах. Меланины присутствуют в сетчатке глаз, в составе волос, в коже. Цвет кожи зависит от распределения меланоцитов и количества в них разных типов меланинов.
Альбинизм. При наследственном дефекте тирозиназы в меланоцитах нарушается синтез меланинов и развивается альбинизм. Клиническое проявление альбинизма — отсутствие пигментации кожи, сетчатки глаз и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи.
Катаболизм тирозина происходит в печени по гомогентизиновому пути: Тир (тирозинаминотрансфераза)→ п-гидроксифенилпируват (гидроксифенилпируват, В6 –деоксигеназа, вит С)→ Гомогенизированная к-та.
Алкаптонурия («чёрная моча»). При наследственном дефекте диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (2—5 случаев на 1 млн новорождённых) развивается алкаптонурия. При алкаптонурии происходит накопление в организме гомогентизиновой кислоты, избытки которой выделяются с мочой. На воздухе гомогентизиновая кислота окисляется с образованием тёмных пигментов - алкаптонов. Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.
|
|
|
Триптофан, его роль в биосинтезе серотонина и мелатонина. Функции серотонина и мелатонина. Значение триптофана для образования кофермента НАД и снижения потребности в витамине РР.
Триптофан – незаменимая АК. В физиологических условиях >95% триптофана метаболизирует по кинурениновому пути и 1% по серотониновому пути. Триптофан является биологическим прекурсором серотонина (из которого затем может синтезироваться мелатонин
L-триптофан (триптофан-гидроксилаза)→ Серотонин (N-ацетил-трансфераза)→ Мелатонин. Синтез НАД+ уменьшает потребность организма в витамине РР.
Серотонин облегчает двигательную активность, играет важную роль в механизмах гипоталамической регуляции гормональной функции гипофиза, увеличение секреции пролактина и некоторых других гормонов передней доли гипофиза, участвует в регуляции сосудистого тонуса.
Мелатонин регулирует периодичность сна, сезонную ритмику у многих животных, замедляет процессы старения, усиливает эффективность функционирования иммунной системы, обладает антиоксидантными свойствами, влияет на процессы адаптации при смене часовых поясов.
|
|
|
Функции нуклеотидов в организме. Биосинтез пуриновых нуклеотидов: источники атомов для пуринового ядра, роль витамина В9, регуляция процесса.
Нуклеотидами называются соединения, состоящие из азотистого основания, углевода-пентозы и фосфорной кислоты. Пример - уридиловая кислота. По характеру углевода-пентозы они могут быть рибонуклеотидами (содержат рибозу) или же дезоксирибонуклеотидами (содержат дезоксирибозу ). Нуклеатиды выполняют ряд функций:
1) АМФ, ГМФ,УМФ, дАМФ, дГМФ, выполняют структурную функцию, являясь мономерными единицами нуклеиновых кислот;
2) УДФ-глюкоза, ГДФ-манноза, ЦДФ-холин участвуют во многих метаболических процессах в клетке в качестве активаторов переносчиков различных;
3) АТФ и ГТФ выступают в клетке как акумуляторы и переносчики энергии, высвобождающейся при биологическом окислении:
4) НАД+ , НАДФ+ , ФАД, ФМН являются переносчиками восстановительных эквивалентов в клетках (промежуточными переносчиками протонов и электронов);
5) мононуклеотиды выступают в клетках в качестве биорегуляторов;
6) цАМФ или цГМФ выполняют роль мессенджеров или вторых вестников в реализации клеткой внеклеточного регуляторного сигнала.
|
|
|
Бисинтез нуклеотидов пиримидинового ряда начинается в цитозоле, где при участии цитозольной карбамоилфосфатсинтетазы образуется карбамоилфосфат. Далее карбамоилфосфат взаимодействуя с аспартатом в реакции, катализируемой аспартаттранскарбамоилозай, превращается в карбамоиласпартат, а затем при участии дигигидрооротазы - в дигидрооротовую кислоту.
Дигидрооротовая кислота при участии митохондриального фермента дигидрооротатдегидрогеназы переходит в оротовую кислоту.
В следующей реакции принимает участие фосфорибозилпирофосфат. Он образуется из рибозо-5-фосфата с участием АТФ в ходе реакции, катализируемой ферментом фосфорибозилпирофосфатсинтетазой: Реакция синтеза фосфорибозилпирофосфата (ФРПФ ) не является специфичной для синтеза пиримидиновых нуклеотидов, в ходе этой реакции синтезируется ФРПФ, необходимый для синтеза различных мононуклеотидов.
при недостатке фолиевой кислоты (В9) в организме будет нарушен синтез дезокситимидиловой кислоты, необходимой для последующего синтеза ДНК в клетках.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 224; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!