РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
По заключению экспертов ВОЗ к рестриктивной кардиомиопатии отнесены две болезни: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лёффлера. Существует термин, объединяющий оба заболевания, - "Эндомиокардиальная болезнь".
Заболевания встречаются в странах с жарким климатом. Эндемические очаги выявлены в Уганде, Танзании, Замбии, Мозамбике, Индии.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
Заболевание обусловлено ЭОЗИНОФИЛИЕЙ и эозинофильной инфильтрацией эндомиокарда. Эозинофилы, проникая в сердечную стенку, обладают выраженной кардиотоксичностью. Установлено, что главным виновником этого события является основной белок эозинофилов, который повреждает не только эндокард, но и вызывает миокардит.
Факторами, вызывающими эозинофилию, могут быть: характер питания (растительная пища, содержащая серотонин - бананы), дефицит витамина Е, нарушения иммунитета, аллергизация, интоксикации, паразитарные заболевания. Механизмы патогенеза не установлены.
КЛИНИКА.
Морфологически выделяют три стадии:
1. Некротическая - около 5 недель (миокардит, эозинофильные инфильтраты, артериит).
2. Тромботическая - до года (утолщение эндокарда до нескольких миллиметров, тромбоз интрамуральных сосудов)
3. Стадия фиброза - через 2-3 года заболевание переходит в эту стадию. Происходит сморщивание стенки сердца, подтягивание верхушки, облитерация полостей, поражение клапанного аппарата).
|
|
Клиническая картина заболевания зависит от того какой, отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Для нее характерны признаки сердечной недостаточности, связанные с фиброзом эндокарда и поражением клапанов сердца.
При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, переполнение яремных вен, цианоз, периферические отеки, гепатомегалия, асцит.
При осмотре области сердца верхушечный толчок определяется в 3-4 межреберье, что связано с фиброзным подтягиванием верхушки. Поражение хордальных нитей и папиллярных мышц приводит к недостаточности трехстворчатого клапана и появлению систолического шума, над мечевидным отростком слышен резкий, громкий диастолический III тон.
Часто встречается мерцательная аритмия и тахикардия. При поражении левого желудочка характерны симптомы, связанные с левожелудочковой недостаточностью и легочной гипертензией (одышка, кашель), выслушивается шум митральной недостаточности.
При бивентрикулярном поражении характерна клиника правожелудочковой недостаточности. В зависимости от преобладания того или иного клинического симптома выделяют следующие варианты фиброза:
|
|
- аритмический - сопровождается различными нарушениями ритма (пароксизмальная или постоянная форма мерцания, экстрасистолия);
- перикардиальный - характеризуется превалированием симптомов выпотного перикардита;
- псевдоцирротический - отмечается увеличение печени, портальная гипертензия, асцит;
- кальцинозный - при рентгенологическом обследовании отмечается кальциноз верхушки или путей оттока.
ЭКГ не играет решающей роли в диагностике. У таких больных часто выявляются наджелудочковые нарушения ритма, блокады, признаки гипертрофии предсердий и желудочков.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При поражении правого желудочка выявляется значительное увеличение правого предсердия, при поражении левого - увеличение левого предсердия которое никогда не достигает степени увеличения правого.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ - самый информативный метод диагностики, при котором четко визуализируются утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ представляет весьма трудную задачу. На ранних стадиях показан преднизолон или другие стероидные гормоны (10 мг/сут), доза увеличивается при обострении сердечной декомпенсации. Сердечную недостаточность лечат преимущественно диуретиками.
|
|
При необходимости используют антиаритмические средства, антикоагулянты. Если много эозинофилов, проводят лейкофорез.
При хирургическом лечении иссекают участки фиброза и протезируют клапаны.
ДИСТРОФИИ МИОКАРДА
В 1936 г. Георгий Федорович Ланг предположил, что наряду с ишемичесикми и воспалительными повреждениями сердечной мышц, существуют заболевания метаболической природы. Он предложил именовать их дистрофиями миокарда.
Современное определение дистрофий миокарда почти полностью соответствует Ланговскому. Под термином миокардиодистрофия понимают некоронарогенное, невоспалительное заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда, связанное с экзо- или эндогенными патологическими влияниями определенной природы.
Термин "дистрофии миокарда" Ланг трактовал двояко: в узком и широком смысле слова.
Под дистрофиями миокарда в узком смысле слова он предложил объединить все метаболические формы поражения миокарда, которые являются следствием патологических влияний, лежащих вне сердечно-сосудистой системы. В этом случае дистрофия миокарда должна рассматриваться как самостоятельная форма патологии миокарда, как диагноз болезни сердца, выставляемый после обозначения основной причины ее вызвавшей.
|
|
Под дистрофией миокарда в широком смысле слова нужно понимать изменение биохимической структуры миокарда, которое сопровождает практически любое заболевание сердечной мышцы - ИБС, ГБ, миокардит, порок и т.д. Как отдельный диагноз она не выставляется, однако нужно помнить, что любое страдание сердечной мышцы сопровождается нарушением нормального течения метаболических процессов.
В основе миокардиодистрофии лежат нарушения инервации, васкуляризации и подчас целостности самих мышечных волокон, обусловленные прежде всего нарушениями кровоснабжения, т.е. нейротрофические изменения вызывают нарушения физико-химической структуры мышцы сердца, энергетического и электролитного обменов, ферментативных реакций и пластического обеспечения, что часто приводит к нарушению сократительной способности миокарда и сердечной недостаточности.
Дистрофия миокарда может рассматриваться как универсальная реакция сердечной мышцы на любой патологический процесс.
В настоящее время выделяют три стадии развития миокардиодистрофии:
1-ю - НЕЙРОФУНКЦИОНАЛЬНУЮ, характеризующуюся адаптивным напряжением метаболитических процессов, направленных на сохранение функции миокарда. Наблюдаются начальные клинические проявления в виде жалоб, при инструментальных исследованиях отклонений
от нормы еще нет.
2-ю - ОБМЕННО-СТРУКТУРНУЮ или ОРГАНИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ, которая характеризуется устойчивыми клиническими проявлениями и наличием признаков изменения миокарда, в частности на ЭКГ.
3-ю - СТАДИЮ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, характеризующуюся срывом компенсаторных возможностей миокарда и выраженными изменениями структуры и функции сердечной мышцы.
Современная КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ МИОКАРДА очень удобна и проста:
I. Миокардиодистрофия в широком смысле слова (без упоминания в диагнозе) сопутствует кардиомиопатиям, гипертрофии миокарда, миокардитам, кардиосклерозу, опухолям сердца, ИБС и сердечной недостаточности любого генеза.
II. Миокардиодистрофия в узком смысле слова ( имеет право на диагноз с обязательным указанием этиологии).
1. Нейрогенная дистрофия миокарда.
2. Дистрофия миокарда вследствии физического перенапряжения.
3. Токсические миокардиодистрофии (эндогенные и экзогенные).
4. Алкогольная миокардиодистрофия.
5. Эндокринные и дисметаболитические миокардиодистрофии (при феохроиоцитоме, тиреотоксикозе, сахарном диабете и пр.)
6. Алиментарные миокардиодистрофии.
7. Миокардиодистрофия при анемиях.
8. Миокардиодистрофия при воздействии физических агентов (радиация, невесомость, вибрация, закрытая травма грудной клетки).
9. Миокардиодистрофии при острых и хр. инфекциях (тонзилогенная)
10. Миокардиодистрофия при заболевании ЖКТ (гепатагенная, гатсрогенная).
11. Миокардиодистрофия при болезнях накопления и фильтрации.
12. Дистрофии миокарда при наследственно-семейных нервномышечных заболеваниях.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 54; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!