Чем обусловлены желтушное окрашивание и зуд кожи при заболеваниях печени и желчевыводящих путей.

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 4Следующая ⇒

Желтушное окрашивание кожи, склер глаз и слизистых оболочек обусловлено накоплением в крови избыточного количества билирубина. В некоторых случаях желтуха развивается незаметно для пациента, может быть постоянной на протяжении многих месяцев, лишь несколько меняясь в своей интенсивности (например, при хронических гепатитах и циррозах печени). В других случаях желтуха развивается быстро, вслед за приступом печеночной колики (например, при закупорке камнем общего желчного протока). Для паренхиматозной и холестатической желтухи характерно выделение мочи коричневого цвета («цвета пива») и обесцвечивание кала.

Причиной кожного зуда является накопление в крови желчных кислот, в норме выделяемых печенью с желчью, и раздражение ими чувствительных нервных окончаний в коже. Зуд обычно носит упорный характер, резко усиливаясь к ночи и сильно беспокоит пациентов. У некоторых пациентов он не имеет распространенного характера, а локализируется в какой-либо определенной области, часто под правой лопаткой. Кожный зуд чаще сопутствует печеночной или подпеченочной желтухе. Сильный зуд может приводить к расчесам кожи с последующим их инфицированием.

Обмен билирубина.

Желтуха – желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, связанное с накоплением в них билирубина вследствие гипербилирубинемии. Возникновение желтухи всегда связано с нарушением обмена билирубина.

Основной источник билирубина – гемоглобин. Он превращается в билирубин в органах ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в печени, селезенке, костном мозге. За сутки распадается примерно 1% эритроцитов и из гемоглобина образуется 100-300 мг билирубина. Приблизительно 20% билирубина образуется не из гемоглобина зрелых эритроцитов, а из других гемсодержащих веществ. Этот билирубин называется шунтовым или ранним. Он образуется из гемоглобина распадающихся в костном мозге эритробластов, незрелых ретикулоцитов, из миоглобина, тканевых цитохромов, каталаз, триптофанпирролазы печени.

Образующийся билирубин поступает в кровь. Так как он нерастворим в воде при физиологическом рН крови, для транспортировки в крови он связывается с носителем – главным образом, альбумином.

Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина:

– захват билирубина из крови гепатоцитами;

– связывание билирубина с глюкуроновой кислотой;

– выделение связанного (конъюгированного) билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры.

Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин отщепляется от альбумина в цитоплазменной мембране, внутриклеточные протеины гепатоцита захватывают билирубин и ускоряют его перенос в гепатоцит.

Поступив в гепатоцит, непрямой (неконъюгированный) билирубин переносится в мембраны эндоплазматической сети, где связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента УДФ-глюкоронилтрансферазы. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что делает возможным переход его в желчь, фильтрацию в почках и обеспечивает быструю (прямую) реакцию с диазореактивом (прямой, конъюгированный, связанный билирубин).

Дальнейший метаболизм билирубина связан с поступлением его в желчные пути и кишечник. В нижних отделах желчевыводящих путей и кишечнике под воздействием микробной флоры происходит постепенное восстановление связанного билирубина до уробилиногена. Часть уробилиногена (мезобилиноген) всасывается в кишечнике и по системе воротной вены вновь попадает в печень, где в норме происходит практически полное его разрушение. Другая часть уробилиногена (стеркобилиноген) всасывается в кровь в геморроидальных венах, попадая в общий кровоток и выделяясь почками с мочой в незначительных количествах в виде уробилина, который часто не выявляется клиническими лабораторными методами. Наконец, третья часть уробилиногена из кишечника выделяется с калом в виде стеркобилиногена, на воздухе превращающегося в стеркобилин, обусловливая его характерную темно-коричневую окраску.

Рис. 1. Общая схема метаболизма билирубина в организме.

Нормальное содержание билирубина в крови: общий – 8,5-20,5 мкмоль/л; коньюгированный (прямой) – 0-4,3 мкмоль/л; неконьюгированный (непрямой) – 0-16,2 мкмоль/л.

6. Виды желтух и их диагностика.

Видимая желтуха появляется при билирубинемии 34 мкмоль/л. Раньше всего желтуха появляется на склерах, на небе и под языком. При осмотре можно различить следующие оттенки желтухи:

– оранжево-красный ( rubinicterus ) или шафраново-желтый при печеночной (паренхиматозной) желтухе;

– лимонно-желтый ( flavinicterus ) при надпеченочной (гемолитической) желтухе;

– зеленый ( verdinicterus ) при подпеченочной (механіческой) желтухе;

– темно-оливковый ( icterus melas ) пр и очень длительном холестазе.

Следует помнить о ложной (экзогенной) желтухе вследствие нарушения обмена каротина и отложении его в коже.

Выделяют следующие виды желтух.

1. Надпеченочная (гемолитическая).

2. Печеночная (паренхиматозная).

3. Подпеченочная (механическая).

При гемолитической желтухе происходит образование в органах ретикуло-эндотелиальной системы большого количества свободного (непрямого) билирубина, который полностью не успевает метаболизироваться в печени, хотя функция гепатоцитов не нарушена и они работают с повышенной нагрузкой. В результате в крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билирубина, который не проходит почечный барьер и не попадает в мочу. Поскольку количество связанного (прямого) билирубина, выделяемого печенью в кишечник (и, соответственно, стеркобилиногена) существенно увеличивается, в моче значительно повышен уровень стеркобилиногена (уробилина), попадающего в общий кровоток из геморроидальных вен.

Основные клинико-лабораторные признаки надпеченочной (гемолитической) желтухи:

– желтушность склер и кожи, как правило, умеренная, имеет лимонно-желтый оттенок ( flavinicterus );

– одновременно имеется бледность кожи (из-за анемии);

– кожный зуд и расчесы тела отсутствуют;

– увеличение печени, как правило, незначительное;

– значительное увеличение селезенки при хроническом течении процесса;

– гипербилирубинемия редко превышает 85.5 мкмоль/л, преобладает непрямой (несвязанный, неконъюгированный) билирубин;

– в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин;

– наблюдается плейохромия (резкое окрашивание в темный цвет) кала за счет большого количества стеркобилина;

– анемия различной степени выраженности;

– выраженный ретикулоцитоз в периферической крови;

– снижение осмотической стойкости эритроцитов;

– функциональные пробы печени (содержание в крови АсАТ, АлАТ, ЩФ, протромбина, холестерина; тимоловая, сулемовая пробы) нормальны.

Рис. 2. Нарушение метаболизма билирубина при гемолитической желтухе.

При поражении паренхимы печени (паренхиматозная желтуха) у пациентов с гепатитами, циррозом, раком и другими заболеваниями печени происходит повреждение ранее описанных процессов, протекающих в гепатоците. Нарушение захвата свободного билирубина печеночной клеткой и связывания его с глюкуроновой кислотой ведет к увеличению в крови свободного (непрямого) билирубина. Нарушение выделения билирубин-глюкуронида (прямого билирубина) из печеночной клетки в желчные капилляры, обусловленное воспалением, деструкцией, некрозами и снижением проницаемости мембран гепатоцитов, приводит к поступлению компонентов желчи в синусоиды и в общий кровоток, и соответственно, к увеличению содержании в крови прямою билирубина. Наконец, нарушение функции гепатоцитов сопровождается также утратой способности печеночной клетки захватывать и метаболизировать всосавшийся в кишечнике уробилиноген (мезобилиноген), который в больших количествах попадает в общий кровоток и выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, при паренхиматозной желтухе в крови увеличено содержание как свободного (непрямого), так и связанного (прямого) билирубина. Последний, являясь хорошо растворимым в воде соединением, легко проходит почечный барьер и появляется в моче, обусловливая ее темную окраску («цвет пива»). В моче также в больших количествах присутствует уробилин (мезобилиноген). В кале содержание стеркобилина может быть несколько уменьшено в связи с нарушением выделения гепатоцитами желчи.

Рис. 3. Нарушение метаболизма при печеночной желтухе.

Основные клинико-лабораторные признаки печеночной (паренхиматозной) желтухи:

– желтуха имеет красноватый оттенок (rubinicterus);

– нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминовокрасные губы);

– может отмечаться кожный зуд и обнаруживаться следы расчесов на коже;

– признаки портальной гипертензии (асцит, «сарut medusae») при циррозе печени в выраженной его стадии;

– увеличение печени;

– увеличение селезенки (не всегда);

– содержание билирубина в крови увеличено, как свободного (непрямого), так и связанного (прямого);

– выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени);

– в моче определяется билирубин и уробилин;

– снижается интенсивность окраски кала за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина.

Подпеченочная (механическая) желтуха – это синдром, развивающийся при наличии препятствия оттоку желчи из желчных протоков в 12-перстную кишку.

Причины подпеченочной желтухи.

1. Обтурация печеночного или общего желчного протоков.

2. Обтурация камнем или стеноз большого сосочка 12-перстной кишки.

3. Рак поджелудочной железы, желчного пузыря, печени, 12-перстной кишки со сдавлением общего желчного протока или большого дуоденального сосочка.

4. Кисты или хроническое воспаление поджелудочной железы со сдавлением желчевыводящих путей.

5. Атрезия (гипоплазия) желчных протоков.

В результате вышеперечисленных причин блокируется выделение желчи в кишечник и, соответственно, не образуется уробилиноген (мезобилиноген и стеркобилиноген). В связи с этим уробилин в моче и стеркобилин в кале полностью отсутствуют (кал ахоличный). В крови значительно нарастает уровень прямого (связанного) билирубина. Соответственно в моче появляется большое количество связанного билирубина и моча приобретает темный цвет («цвет пива»).

Основные клинико-лабораторные признаки подпеченочной (механической) желтухи:

– болевой синдром – приступ интенсивных болей в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку или руку;

– холестатический синдром – желтуха различной интенсивности с зеленоватым оттенком кожи, устойчивым кожным зудом, потемнением мочи, обесцвечиванием кала;

– диспепсический синдром – тошнота, рвота, горечь и сухость во рту, стеаторея;

– в крови повышение уровня билирубина (в основном за счет связанного), активности щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы;

– в моче определяется билирубин;

– в кале отсутствует стеркобилин.

Рис. 4. Нарушение метаболизма билирубина при механической желтухе.

Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 157; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!