Г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у л и т

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микрот­ромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) - это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбо­васкулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Э т и о л о г и я. Геморрагический васкулит возникаюет пос­ле перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на ле­карства и пищевые продукты, паразитарных инвазий.

П а т о г е н е з. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Болезнь проявляется наличием

· кожного, суставного, абдоминального синдромов, связан­ных с кровоизлияниями в соответствующие области, почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломе­рулонефрита.

Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

· на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаще голенос­топных, коленных). Как правило, эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопро­вождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями. В ряде случаев, особенно у лиц молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

· Общий осмотр:

· Кожные покровы:

· наличиемелкото­чечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц, туловища. приподняты над поверхностью кожи; располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности,

· припухание околосуставных тканей.

· Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем сущест­венных патологических изменений, как правило, не отмечается.

· Исследование пищеварительной системы при абдоминальном синдроме может выявить вздутие живота, болезненность при пальпа­ции различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования:

· В крови

· нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ; Число тромбоцитов не изменено.

· При биохимическом исследова­нии может быть повышение уровня a2- и g-глобулинов крови, фибри­ногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

· Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда мас­сивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

· Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны.

· Длительность кровотечения и время свертывания кро­ви существенно не меняются.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз заболевания основывается на наличии:

· характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпур­ного типа, артралгий, абдоминального синдрома; почечного синдрома; по­вышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Л е ч е н и е.

· Больным с впервые выявленным геморрагическим диатезом и при его обострении показана госпитализация. Диета должна быть богата белками и витаминами.

· Переливание крови про­водится при развитии тяжелых анемий. Применяют препараты, укреп­ляющие сосудистую стенку (аскорутин, препараты кальция, дици­нон).В лечении тромбоцитопенической пурпуры важная роль отводит­ся глюкокортикостероидам. При неэффективности гормональной тера­пии показана спленэктомия, нередко приводящая к полному выздо­ровлению. При наличии наружных кровотечений показано применение e-аминокапроновой кислоты, гемостатической губки.Для лечения геморрагического васкулита применяют преднизо­лон, нестероидные противовоспалительные препараты (индомеацин, вольтарен). Широкое применение получила гепаринотерапия. Допол­нительно применяют никотиновую кислоту, препараты, улучшающие реологические свойства крови.

 

Сахарный диабет: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, современные принципы лечения, профилактика. Неотложная помощь при диабетических комах.

Сахарный диабет - хроническое заболевание, характеризующее­ся стойкой гипергликемией вследствие абсолютной или относитель­ной инсулиновой недостаточности. Распространенность заболевания составляет около 6% взросло­го населения, а среди пожилых людей им страдают 16%.

К л а с с и ф и к а ц и я (Комитет экспертов ВОЗ, 1987 год).

· Клинические классы.

· Сахарный диабет (СД).

· Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД, СДI).

· Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД, СДII):

· у лиц с нормальной массой тела;

· у лиц с ожирением.

· Симптоматический сахарный диабет:

· СД, связанный с недостаточностью питания.СД при заболеваниях поджелудочной железы.

· СД при болезнях гормональной природы:

· синдром Иценко-Ку­шинга, акромегалия, феохромоцитома, глюкагонома

· СД, вызванный лекарственными средствами.

· СД, вызванный синтезом аномального инсулина или дефектом инсулиновых рецепторов.

· СД при генетических синдромах.

· Нарушенние толерантности к глюкозе :

· у лиц с нормальной массой тела; у лиц с ожирением.

·  Сахарный диабет беременных.

· Достоверные классы риска.

(Здоровые люди с нормальной толерантностью к глюкозе, но с увеличенным риском развития сахарного диабета)

 Э т и о л о г и я. ИЗСД связан с уменьшением выработки ин­сулина b-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы в результате аутоиммунного процесса. Абсолютная инсулиновая недос­таточность является причиной диабета у 10-15% больных.Факторами риска для ИЗСД являются:вирусные инфекции, инток­сикации, отягощенная по сахарному диабету наследственность. Кон­кордантность среди монозиготных близнецов составляет 5О%. Гало­типы HLA-B8, DW3, DRW3, B15, DW4, DRW4 и их сочетания связаны с заболеванием сахарным диабетом, а галотипы HLA-А3, В7, DW2, DRW2 обладают в отношении него протективным действием. Генетический фактор подготавливает основу для аутоиммунных нарушений, возни­кающих под влиянием вирусной инфекции и химических цитотоксичес­ких воздействий. В большинстве случаев причиной развития ИНСД является отно­сительная инсулиновая недостаточность вследствие снижения чувс­твительности инсулинозависимых тканей к действию эндогенного ин­сулина - тканевая инсулинорезистентность. Важнейшим фактором, способствующим этому, является ожирение, сопровождающееся умень­шением числа инсулиновых рецепторов на поверхности жировых кле­ток. Отягощенная наследственность (конкордантность среди монози­готных близнецов составляет 1ОО%), а также атеросклероз, артери­альная гипертензия, дислипопротеинемия, гиподинамия, несбаланси­рованное питание тоже являются факторами риска развития заболевания.

П а т о г е н е з. Инсулин образуется из проинсулина отщеп­лением так называемого С-пептида (содержание которого отражает истинную продукцию гормона). Он обеспечивает утилизацию глюкозы клетками тканей, поддерживая уровень ее в крови в пределах 3-6 ммоль/л. Секреция гормона стимулируется гастрином, секретином, холецистокинином, вазоактивным интестинальным полипептидом, тормозится соматостатином, образующимся в d-клетках поджелудоч­ной железы. На чувствительность рецепторов к инсулину влияют также соматотропин, кортикостероиды, эстрогены, прогестины, па­ратгормон. В ответ на снижение утилизации тканями глюкозы воз­растает также выработка a-клетками поджелудочной железы глюкаго­на, усиливающего разрушение инсулина. Вирусная инфекция сопровождается развитием инсулита с пос­ледующей деструкцией b-клеток и образованием к ним антител, об­наруживаемых более, чем у половины больных ИЗСД. При ИНСД относительная недостаточность инсулина, обуслов­ленная уменьшением числа рецепторов к нему и пострецепторным на­рушением обмена глюкозы в результате недостаточности внутрикле­точных ферментов, развивается на фоне ненарушенной секреции гор­мона. Резистентность тканей к инсулину ведет к повышению его секреции - инсулинизму и дальнейшему снижению числа рецепторов. При гиперинсулинизме активизируется липогенез, способствующий ожирению, которое, таким образом, является и фактором риска ИНСД, и ранним его проявлением. При неадекватной инсулинотерапии у больных с ИЗСД возможно формирование тканевой инсулинорезистентности к эндогенному и к экзогенному инсулину. В то же время у лиц, страдающих ИНСД, под влиянием метаболических нарушений, хронического панкреатита, атеросклероза происходит деструкция b-клеток, приводящая к сни­жению продукции эндогенного инсулина. Вследствие абсолютной или относительной инсулиновой недос­таточности нарушается транспорт глюкозы через клеточную мембра­ну, что компенсаторно вызывает активацию процессов, мобилизующих дополнительные источники энергии за счет сгорания жиров и бел­ков. В результате активируется гликогенолиз, липолиз, катаболизм белков. В крови повышается концентрация глюкозы, неэстерифициро­ванных жирных кислот, азотистых шлаков. Гипергликемия обусловли­вает глюкозурию, полиурию, дегидратацию. Активация b-окисления жирных кислот, приводит к росту со­держания в клетках ацетилкоэнзима А, исходного продукта синтеза ацетона и ацетоуксусной кислоты. Повышение их концентрации чре­вато развитием метаболического ацидоза и общей интоксикации. Основным фактором, определяющим прогноз больного, является выраженность и скорость прогрессирования микроангиопатий (сво­еобразного системного васкулита, приводящего в конечном итоге к поражению стенок сосудов почек, глаз, сердца, нижних конечнос­тей) и макроангиопатий (атеросклеротического поражениея коронар­ных, мозговых и периферических магистральных артерий).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. ИЗСД начинается, как правило, остро - в течение нескольких дней или недель. Заболева­ют чаще лица в детском и юношеском возрасте. Жалобы: жажда (полидипсия),сухость во рту, они выпивают за сутки до 1О л; полиурия; похудание, в течение первых недель или ме­сяцев болезни возможно похудание на 1О-15 кг и более, часто на фоне сохраненного или повышенного аппетита. Интенсивное немоти­вированное похудание при повышении аппетита и полидипсии у моло­дого человека создает картину почти патогномоничную для ИЗСД; кожный зуд; нарастающая общая слабость. 

Жалобы больных ИНСД обычно не столь выражены.Жажда и поли­урия могут долгое время оставаться незамеченными, похудание может отсутствовать (у тучных пациентов возможна даже прибавка веса). Больных больше беспокоит кожный зуд, гнойничковые пораже­ния кожи, нарастание слабости.

При общем осмотре:

кожные покровы: сниженный тургор кожи, гной­ничковые и грибковые поражения ее, отложения холестериновых бля­шек в области ягодиц, голеней, коленных и локтевых суставов (ксантомы), в области век (ксантелазмы), своеобразная желтоватая окраска ладоней и подошв (ксантоз), трофические язвы на коже ног. При тяжелом ИЗСД наблюдается "диабетический рубеоз" - гипе­ремия щек, подбородка, лба. В местах инъекций инсулина иногда можно увидеть исчезновение жира (инсулиновая липодистрофия). Проявлением диабета может быть сухая и влажная гангрена нижних конечностей, обусловленная облитерирующим атеросклерозом, микро­ангиопатией и нейропатией. Возможны признаки поражения опорно-двигательного аппарата (вплоть до разрушения костей и суставов).

Исследование сердечно-сосудистой системы позволяет выявить признаки поражения миокарда атеросклеротического (атеросклероти­ческий и постинфарктный кардиосклероз) и дистрофического генеза (диабетическая кардиопатия).

пальпация:аритмия пульса; смещение верхушечного толчка; перкуссия; смещение левой границы; расширение сосудистого пучка

аускультация: ослабление 1 тона, м.б. систолический  шум относительной МН,м.б. акцент 2 тона на аорте,м.б. систолический шум АТСК САК

При исследовании пищеварительной системы выявляется кариес, парадонтоз, альвеолярная пиорея, гингивиты, сухость слизистой полости рта и языка. Возможно увеличение и легкая болезненность при пальпации печени (гепатостеатоз).

Характерными признаками диабета являются ретинопатия, вос­палительные, дистрофические, геморрагические поражения глаз. Часто возникают катаракта и глаукома.

Наиболее важным призна­ком диабета является гипергликемия - уровень сахара в крови на­тощак выше 7,О ммоль/л.

биохимия:гипер-g-глобулинемия, гиперхолестеринемия. При развитии хронической почечной недоста­точности повышается уровень азота мочевины, креатинина. С развитием кетоацидоза происходит сдвиг кислотно-основного сос­тояния в кислую сторону. Уже в начале ИЗСД в крови снижено содержание инсулина и С-пептида, обнаруживаются комплементфиксирующие антитела к ост­ровковым клеткам. При отсутствии клинических симптомов диабета и содержании сахара ниже патологического, но выше нормального уровня прово­дится глюкозотолерантный тест (ГТТ).

Через 2 часа после приема 75,О г глюкозы у здоровых людей уровень сахара в плазме крови не превышает 7 ммоль/л, а у больных диабетом определяется выше 11 ммоль/л. При декомпенсированном сахарном диабете определяется высо­кая относительная плотность мочи, глюкозурия (при повышении со­держания сахара в крови свыше 9 ммоль/л он появляется в моче),при кетоацидозе - ацетон, при гломерулосклерозе - микрогемату­рия, протеинурия, цилиндрурия.

В зависимости от клинических проявлений и необхо­димого лечения различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания. Легкая форма характеризуется: компенсацией углеводного обме­на лишь с помощью диеты, сохраненной трудоспособностью, отсутс­твием осложнений. Диабет средней тяжести: компенсирован с помощью пероральных сахароснижающих препаратов или инсулина в дозе не более 6О ЕД/сут. Трудоспособность при этом умеренно снижена, вы­раженные осложнения отсутствуют.

Тяжелая форма: для компенсации требуется введение более 6О ЕД/сут. инсулина, наличие разнообразных осложнений, сущест­венное снижение или утрату трудоспособности.

Осложнения. Кетоацидемическая (диабетическая) кома: развивается постепенно, на протяжении нескольких суток или часов (в стрессовых ситуациях), Жалобы на усиление сухости во рту, жажды, по­лиурии, кожного зуда, появление также слабости, повышенной утомляемости, головной боли, тошноты, рвоты. Появляется за­пах ацетона изо рта. При отсутствии лечения нарастают вялость, сонливость, апатия, сознание становится спутанным. Затем насту­пает сопор, сменяющийся комой. При осмотре больного в состоянии комы: сухая, холодная, со следами расчесов кожа. Губы сухие, глаза запавшие, глазные яблоки мягкие при надавливании, зрачки сужены. Тонус мышц снижен. Дыхание глубокое, шумное. Пульс час­тый, малого наполнения, возможна аритмия, гипотония. Язык сухой, с грязным налетом.

Гиперосмолярная кома - более редкий вариант тяжелого нару­шения метаболизма при сахарном диабете (встречается в 1О раз ре­же кетоацидемической). Ее отличительными особенностями являются: очень высокая, до 5О-15О ммоль/л, гипергликемия,

резкая дегидра­тация (при отсутствии кетоацидоза), которая становится причиной расстройства сознания и другой неврологической симптоматики.

Лактацидемическая (молочнокислая) кома развивается вследс­твие накопления в крови и тканях избытка молочной кислоты и вы­зываемого ею глубокого ацидоза.

Гипогликемическая кома развивается при значительном сниже­нии сахара в крови вследствие острого нарушения энергетического обеспечения нейронов головного мозга. В большинстве случаев она связана с передозировкой инсулина. Глубокая гипогликемия и не­достаточность компенсаторного высвобождения контринсулярных гор­монов, стимулирующих выброс глюкагона и усиление гликогенолиза в печени и глюконеогенеза, вызывают коматозное состояние и приво­дят к гибели нейронов и необратимой утрате корковых функций. обычно возникает остро. Появля­ется общая слабость, чувство голода, дрожание рук, иногда голов­ная боль или головокружение, сердцебиение. Характерно также оне­мение губ, языка, подбородка, двоение в глазах.

Если больной не успел съесть кусок сахара, хлеба, появляется профузный пот, на­растает возбуждение, нарушается сознание. В последующем возника­ют судороги, развивается кома: Кожа обычно бледная, влажная с сохраненным тургором.Тонус глазных яблок обычный. Мышечный то­нус и сухожильные рефлексы повышены. Отмечается тахикардия, уме­ренная гипертензия.

Язык влажный. Запах ацетона изо рта отсутс­твует. Диагноз подтверждается низким содержанием сахара в крови и отсутствием ацетона в моче. Наиболее распространенные осложнения сахарного диабета - диабетические ангиопатии. Они являются основной причиной инвали­дизации больных и в большинстве случаев определяют прогноз. Диабетические макроангиопатии более характерны для ИНСД. Часто их проявлениями являются: инфаркт миокарда, инсульт, облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей. Диабетические микроангиопатии клинически проявляются в ос­новном: ретинопатиями, ангионефропатиями с развитием гломерулоск­лероза и хронической почечной недостаточности.

Д и а г н о с т и к а. Ведущим методом диагностики заболе­вания является обнаружение повышенного (более 7 ммоль/л натощак) содержания глюкозы в крови. Для определения толерантности к глю­козе проводится нагрузочная проба.

Л е ч е н и е. Лечение сахарного диабета направлено на мак­симально возможную компенсацию всех видов обмена, прежде всего углеводного и жирового. Критерии компенсации зависят от типа бо­лезни, ее степени тяжести.

· для ИЗСД

· гликемия натощак 4,4-6,6 ммоль/л, через час после еды 5,5-1О ммоль/л через 2 часа после еды 4,4-8,8 ммоль/л, отсутствие эпизодов гипогликемии.

· для ИНСД

· нормальные суточные колебания сахара крови, отсутствие глюкозурии.

Диетотерапия - первый и обязательный компонент лечения са­харного диабета. Энергетическая ценность пищи должна быть такой же, как у здорового человека, легко усваиваемые углеводы (са­хар, пирожные, манная крупа и т.д.) исключаются из рациона. Для придания пище сладкого вкуса используются ксилит и сорбит, усва­ивающиеся без участия инсулина и не повышающие гликемию. Диета больного должна содержать достаточное количество витаминов. При­меняется диета N9 по Певзнеру (или N9а при лечении инсулином).

Инсулинотерапия является методом лечения 4О-45% больных ди­абетом. Доза препарата подбирается в значительной мере эмпири­чески. После компенсации диабета с помощью простого инсулина пе­реходят к лечению комбинацией простого и пролонгированных препа­ратов.

Пероральные сахароснижающие препараты: производные сульфо­нилмочевины: бутамид, хлорпропамид, глибенкламид; бигуаниды: глибутид, силубин-ретард, метморфин патогенетически более оп­равданы при нормо- и гиперинсулинемии, чем инсулинотерапия. Они удобнее постоянных инъекций, редко вызывают осложнения.

Показано также применение фитотерапии (отвар листьев черни­ки, настойки заманихи, жень-шеня, элеутерококка), санаторно-ку­рортное лечение.

Диабетическая кома: щелочное питье, при рвоте – проф.аспирации. При снижении АД п/к 1 мл 20% р-ра кофеина, или в/м 1 мл 1% р-ра мезатона. Медпункт – 8 ЕД инсулина + 1 л физраствора (в течение первого часа), В течение последующих 2 часов – 800 мл физраствора, в теч послед 3 часов – еще 1 литр. После первого введения инсулина вводить его каждый час по 6-10 ЕД в/м или в/в. При значит. Снижении АД – в/м 1 мл 1% р-ра мезатона, п/к 2 мл кордиамина + 1-2 мл 20% р-ра кофеина. Ингаляция О2. Госпиталь – катетеризация центральной вены, продолжение инсулинотерапии по методике малых доз – в/в капельно на физрастворе из расчета 8-10 ЕД каждый час. При отс.эфф в первые 2-3 часа от начала инсулинотерапии дробную дозу увеличить до 12 ЕД/ч. Инфузии физраствором (контроль ОЦК, ЦВД – отек легких!). При снижении гликемии до 11-13 ммоль/л инсулин вводить под/к по 4-6 ЕД каждые 2-4 часа или уменьшить в/в до 4-6 ЕД/ч. Одновременно 5% р-р глюкозы. Через 3-4 часа после начала регидратации – в/в 4; р-р KCl. Ацидоз корректировать в/в 200 мл4% р-ра гидрокарбоната Na. Для улучшения обменных процессов – в/в 100 мг кокарбоксилазы, 3-5 мл 5% р-ра аскорбиновой к-ты, 5-10 мл 20% р-ра пирацетама, в/м 1-2 мл 0,01% р-ра вит В-12.

 

Диффузный токсический зоб: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, современные принципы лечения, профилактика. Неотложная помощь при тиреотоксическом кризе.

Диффузный токсический зоб - заболевание, в основе которого лежит диффузное увеличение и гиперфункция щитовидной железы, вы­зывающая нарушение обмена веществ и развитие патологических из­менений в различных органах и системах. Диффузный токсический зоб встречается повсеместно. Наиболее часто заболевание возникает в возрасте от 2О до 5О лет, причем женщины болеют в 5-1О раз чаще, чем мужчины.

К л а с с и ф и к а ц и я

Заболевания щитовидной железы

· диффузный токсический зоб

· тиреотоксическая аденома (болезнь Плиммера)

· многоузловой токсический зоб

· "базедовичский", "смешанный": "горячие" узлы + "горячая" паренхима

· гетерогенный: горячие и холодные узлы

· вторичный токсический: первоначально холодные узлы становятся горячими (после приема йода).

· подострый тиреоидит (болезнь де-Кервена)

· аутоиммунный тиреодидит Хашимото

· атрофическая форма-гипертрофическая форма

· гипотериоз

· первичный-вторичный-третичный

 

по степени увели­чения щитовидной железы:

· 1 - железа не определяется визуально, прощупывается ее пере­шеек;

· 2 - железа заметна при глотании, хорошо прощупываются ее до­ли;

· 3 - увеличение железы заметно при осмотре ("толстая шея");

· 4 - выраженный зоб, меняющий конфигурацию шеи;

· 5 - зоб огромных размеров, затрудняющий дыхание.

Э т и о л о г и я. Диффузный токсический зоб - генетически обусловленное аутоиммунное заболевание, которое может провоциро­ваться психическими травмами, острыми и хроническими инфекциями, чрезмерной инсоляцией, приемом больших доз йодистых препаратов.

П а т о г е н е з.

· Наследственно обусловленный дефицит Т-супрессоров приводит к мутации "запрещенных" клонов хелперов Т-лимфоцитов, в результате чего синтезируются тиреоидстимулирую­щие антитела, относящиеся к группе иммуноглобулинов G. Эти анти­тела воздействуют на рецепторы тиреотропного гормона щитовидной железы, вызывая ее увеличение и повышение функции.

· Избыток тиреоидных гормонов способствует увеличению чувс­твительности адренорецепторов к катехоламинам, что приводит:

· к активации катаболизма белков, торможению перехода углеводов в жиры,мобилизации жиров из депо.

· Следствием этого является:

· снижение массы тела,усиление моторики желудочно-кишеч­ного тракта и другие проявления заболевания.

· Аутоантитела воз­действуют на ткани ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц, вызывая развитие офтальмопатии.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

· астено-вегетативный синдром:

· на быструю утомляемость, повышенную возбудимость, раздражительность, плаксивость, рассеянность, нарушение сна (бессонница, прерывистый неглубокий сон),

· пот­ливость, плохую переносимость тепла, дрожание пальцев рук, мышечную сла­бость, субфебрильную температуру,

· выпячивание глазных яблок (эк­зофтальм).

· могут быть:

· сердцебиение, иногда перебои в ра­боте сердца. диспептические явления (тошнота, рвота, частый стул с наклонностью к поносам), быстрое похудание, повы­шение аппетита, приступы острых болей в животе. нарушение менструального цикла (у женщин), импотенция (у мужчин).

· При общем осмотре

· глазные симптомы:

· экзофтальм - истинное смещение глазного яблока кпереди до 2О-25 мм вместо 13-14 мм в норме;

· усиленный блеск глаз - симптом Крауса; широкое раскрытие глазных щелей - симптом Дальримпля;

· ретракция верхнего века при быстрой перемене взгляда - симптом Кохера; отставание верхнего века от движения радужной оболочки при взгляде вниз - симптом Грефе; недостаточность конвергенции - симптом Мебиуса; редкое мигание - симптом Штельвага; пигментация вокруг глаз - симптом Еллинека; мелкий тремор закрытых век - симптом Розенбаха; периодическое расширение глазных щелей при фиксации взора - симптом Боткина; отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх - симптом Жоффруа.

· Больные суетливы, многословны, беспокойны. Характерны от­сутствие сосредоточенности, быстрая смена настроения, блуждаю­щий, а при фиксации - гневный взгляд. мелкий тремор пальцев рук, Кожные покровы: теплые, влажные, эластич­ность снижена, подкожножировой слой выражен слабо.

· щитовидная железа:

· увеличена в размерах визуально; при пальпации - увеличение (не всегда соответствует тяжести забо­левания); при большом зобе можно выслушать сосудистый шум

· Исследование сердечно-сосудистой системы - признаки синдрома поражения сердечной мышцы и недостаточности кровообра­щения. Выраженность кардиальных проявлений и нередкое их преоб­ладание в клинической картине болезни дало основание для выделе­ния понятия "тиреотоксическое сердце".

· Пульс

· частый (более 8О ударов в 1 мин.);при средней и тя­желой формах заболеваний -напряженный.

· Нередки нарушения сердеч­ного ритма, особенно экстрасистолия и мерцательная аритмия. На ранних стадиях заболевания мерцательная аритмия протекает в виде пароксизмов, а при тяжелой степени тиреотоксикоза принимает пос­тоянный характер.

· Артериальное давление при легкой форме заболе­вания обычно нормальное. В последующем повышается систолическое, понижается диастолическое, увеличивается пульсовое давление. По­вышение систолического давления связано, в основном, с увеличе­нием ударного объема сердца и минутного объема крови.

· Верхушеч­ный толчок нередко разлитой, резистентный. При среднетяжелых формах отмечается смещение левой границы сердечной тупости кна­ружи за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка.

· При аускультации I тон на верхушке сердца усилен, выслуши­вается функциональный систолический шум, обусловленный ускорени­ем кровотока и изменением тонуса папиллярных мышц. По мере прог­рессирования заболевания на верхушке появляется ослабление I то­на (синдром поражения сердечной мышцы).

· Исследование пищеварительной системы при тяжелом течении болезни выявляет увеличение печени (нередко на фоне желтухи).

Течение.

· Для легкой характерно:

· снижение массы тела на 1О-15% от ис­ходной; тахикардия в покое 9О-1ОО в мин

· При средней тяжести тиреотоксикоза:

· масса тела снижается на 2О%, тахикардия достигает 12О уд./мин..

· При тяжелой форме:

· полностью утрачена работоспособность; та­хикардия более 12О уд./мин.; течение заболевания осложняется:

· мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью, поражением печени.

Осложнения.

· ти­реотоксический криз: характеризуется

· резким возбуждением с бредом и галлюцинациями, неукротимой рвотой, поносом, повышением температуры тела,

· мышечной гипотонией, тахикардией до 15О-2ОО в минуту, мерцанием предсердий. При исследовании крови выявляют­ся снижение концентрации калия, натрия, хлоридов в плазме, мета­болический алкалоз.

Крайней степенью криза является развитие ко­мы, ведущей к смерти больного.

Дополнительные методы исследования.

· исследование функции железы:

· повышение уровня тироксина (Т4), повышение уровня трийодтиронина (Т3)снижение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови.повышается количество белковосвязан­ного йода, однако на результаты этого исследования влияет кон­такт больного с йодом, прием йодсодержащих препаратов.

· При биохимическом исследовании крови

· гипохо­лестеринемия, умеренная гипергликемия.

· Изменения морфологического состава крови при диффузном ток­сическом зобе неспецифичны, могут наблюдаться:

· лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, моноцитоз, склонность к тромбоцитопе­нии.

· При тяжелой степени тиреотоксикоза увеличивается СОЭ.

· Косвенным критерием оценки функции щитовидной железы явля­ется кривая захвата 131J:

· для тиреотоксикоза характерно повыше­ние захвата (свыше 4О% от индикаторной дозы) с последующим сни­жением через 12, 24 или 48 часов.

· С помощью ультразвукового исследования можно оценить форму, размеры щитовидной железы, наличие в ней очагов уплотнения, кист, узлов.

· Сканирование щитовидной железы - метод, основаный на ре­гистрации распределения в ней 131J, дает возможность установить:

· активность различных отделов щитовидной железы, выявить ее заг­рудинное расположение, наличие узлов.

· На ЭКГ в начале заболевания выявляются высокие зубцы R, Р и Т, по мере развития дистрофии миокарда их амплитуда уменьшается (зубец T может стать отрицательным).

Д и а г н о с т и к а. Решающее диагностическое значение имеет сочетание:

· стойкой тахикардии, зоба, экзофтальма, похудание при повышенном аппетите, увеличение содержания в крови Т3 и Т4, повышенное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой при радиоизотопном исследовании.

Л е ч е н и е.

· Тяжелые формы диффузного токсического зоба и тиреотоксический криз лечатся в стационаре, где больному обеспе­чивается психический и физический покой. 

· Диета зависит от выра­женности нарушений обмена, должна быть высоко калорийной и легко усвояемой.

· Основная задача медикаментозной терапии - устранение тирео­токсикоза, используются:

· производные тиоурацила (метил­тиоурацил), имидазола (мерказолил), карбонат лития.

· При наличии стойкой тахикардии, экстрасистолии и мерцательной аритмии ис­пользуются b-адреноблокаторы.

· При отсутствии эффекта от проводимого консервативного лече­ния (рецидивы тиреотоксикоза в течение 1,5 лет от начала заболе­вания), а также при большом размере зоба показано хирургическое лечение (резекция железы).

 

Ревматоидный артрит: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагно­стика, дифференциальная диагностика, современные принципы лечения, профилактика.

Ревматоидный артрит (РА) — хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным эрозивным артритом (синовитом) и широким спектром внесуставных (системных) проявлений. РА приводит к тяжелым костно-мышечным деформациям вследствие деструкции суставных тканей и эрозии костей, результатом чего являются тяжелые механические дефекты суставов. По МКБ-10 М05 Серопо-зитивный ревматоидный артрит.

Классификация РА (ВНОР, 1980) включает в себя клини-ко-морфологическую форму болезни (распространенность артрита, наличие висцеральных поражений, сочетание с другими ревматическими заболеваниями), наличие или отсутствие РФ, характер течения, степень активности, рентгенологические данные и функциональную способность больного.

Эпидемиология. Распространенность РА среди лиц старше 15 лет составляет в среднем 0,38%, а среди женщин в возрасте 56 лет и старше — 1,4%. С возрастом частота заболевания возрастает. Женщины болеют в 3—4 раза чаще мужчин.

Этиология неясна. Инфекционные возбудители достоверно не найдены. Имеются предположения о значении в развитии заболевания вирусов, в частности вируса Эпш-тейна-Барра. Несомненная роль генетических факторов: отмечена высокая частота РА у родственников, особенно женщин первой степени родства- 5,1%. При РА повышена частота наличия HLA-антигена DR4 и DRW4, а также снижена частота антигена DRW2. Т.о., РА- это полиэтио-логичное заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, но с единым иммунологическим механизмом.

Патогенез. Неизвестный этиологический фактор действует в двух направлениях:

1)на фоне генетической предрасположенности он вызывает дисбаланс функции Т- и В-лимфоцитов, что ведет к неконтролируемому синтезу AT, в частности IgG;

2) с другой стороны, в результате повреждения этиологическим фактором синовиальной оболочки возникает местная иммунная реакция с образованием измененных (агрегированных) IgG, обладающих аутореактивностью (аутоантигенностью); агрегированные IgG распознаются как чужеродные антигены. В дальнейшем, воспринимая измененные IgG как чужеродный антиген, плазматические клетки синовиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают к Fc-фрагменту иммуноглобулина AT, так называемые ревматоидные факторы. В дальнейшем соединение РФ с IgG дает образование ИК, при присоединении к нему комплемента запускается цепочка иммунокомплексного процесса.

Клиника. Характерны симметричное поражение суставов и утренняя скованность. По частоте поражения на первом месте стоит воспаление пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, затем следует поражение коленных и лучезапястных суставов. В ранней стадии преобладают экссудативные явления — припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В дальнейшем развивается пролифератив-но-экссудативная фаза, при которой появляются общие прогрессирующие явления (слабость, исхудание, астения, субфебрильная температура).

Определяется типичное стойкое поражение суставов: дефигурация, сморщивание капсулы сустава, контрактуры, подвывихи, трофические изменения кожи; нередка уль-нарная девиация кисти, рано развивается атрофия мышц; около суставов (чаще локтевых) возникают ревматоидные узелки.

В ряде случаев имеется лимфоаденопатия, особенно при генерализации процесса, может быть вовлечение в процесс внутренних органов: легких (ревматоидное легкое - фиброзирующий альвеолит, плеврит), сердца (ревматоидное сердце - гранулематозное поражение миокарда и клапанов, перикардит); плохой прогноз имеет поражение почек (амилоидоз, ГН, пиелонефрит). Описаны особые формы болезни, в частности синдром Фелти, при котором наблюдается спленомегалия с явлениями гиперспленизма, первое проявление которого — лейкопения.

Диагностика. Лабораторные данные: РФ появляется в крови довольно поздно (в первый год болезни обнаруживается у 20-25% больных); в крови анемия, лейкоцитоз, лейкопения (при синдроме Фелти), увеличение СОЭ, изменения белковой формулы коррелируют с активностью процесса. Характерны изменения синовиальной жидкости: снижение ее вязкости, увеличение количества лейкоцитов, наличие лейкоцитов, фагоцитирующих ИК (рагоциты).

Рентгенологические данные: ранние признаки — осте-опороз, кисты околосуставных отделов кости, эрозии (узу-рации). Поздние - сужение суставных щелей, анкилозы.

Диагностические критерии: (Американская ревматологическая ассоциация, Нью-Йорк, 1987):

1. Утренняя скованность в суставах и вокруг них длительностью не менее 1 ч до максимального улучшения состояния; 2. Отечность (артрит) по меньшей мере в трех суставных зонах; 3. Отечность (артрит), по меньшей мере, в одной из суставных зон (проксимальные межфаланго-вые, пястно-фаланговые или лучезапястные суставы); 4. Симметричность артрита; 5. Подкожные узелки; 6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови; 7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).

Критерии с первого по четвертый должны присутствовать не менее 6 нед. Диагноз РА ставится при наличии не менее чем четырех критериев. Чувствительность этих критериев составляет 92%, специфичность — 89%.

Лечение. Основные направления: фармакотерапия, ЛФК, физиотерапия и санаторно-курортное лечение. Принципы терапии: комплексность; длительность и этапность лечения; дифференцированное лечение в зависимости от формы болезни, ее течения и активности. Цель: подавление активности и прогрессирования процесса, восстановление (по возможности) функции суставов и профилактика обострения.

Фармакотерапия РА включает в себя противоревматические препараты быстрого действия (НПВП и ГК.С) и базисные, или медленно действующие препараты (препараты золота, D-пеницилламин, цитостатические иммунодепрес-санты, хинолиновые производные и др.).

Лечение начинается с НПВП, потому что они дают быстрый противовоспалительный эффект. Из НПВП чаще применяются производные индолуксусной кислоты (индометацин, метиндол-ретард), производные арилук-сусной кислоты (вольтарен, вольтарен-ретард и ортофен). Возможно применение ингибиторов циклооксигеназы-2 (нимесулид).

Параллельно с НПВП, особенно при тяжелом течении заболевания, необходимо использовать базисную терапию, воздействующую на иммунологические изменения. Из базисных средств на первом месте по клиническому эффекту стоят препараты золота (кризанол, санакризин и др.). Начинается лечение с первой инъекции в 10 мг 1 раз в неделю. При хорошей переносимости доза постепенно увеличивается. При поддерживающей дозе в 50 мг 1 раз в 2 нед или 1 раз в месяц это лечение продолжается до года. Эффект— через 2—3 нед. Противопоказания для лечения препаратами золота: очень тяжелое течение РА с висцеритами, наличие у таких больных истощения и сопутствующих заболеваний. В процессе лечения могут развиться нарушения функции почек, печени.

В качестве базисных препаратов можно использовать D-пеницилламин, цитостатики (азотиоприн, метатрексат), производные хинолина (резохин или делагил).

ГКС используют, в основном, для местного применения; ежедневный прием высоких доз нецелесообразен; пульс-терапия - при ревматоидном васкулите. В качестве дополнительного средства лечения используются также аппликации ДМСО.

Пациентам, которым противопоказано лечение метотрексатом, у которых на фоне лечения метотрексатом (до 25 мг/нед) не удается достигнуть стойкого клинического улучшения или развиваются побочные эффекты, показано назначение нового базисного препарата лефлюномида, «биологических» агентов или других базисных препаратов в виде моно- или комбинированной терапии. Лефлюномид по 100 мг/д 3 дня и затем поддерживающая доза 20 мг может быть с успехом использован в комбинации с метотрексатом у пациентов, у которых монотерапия метотрексатом недостаточно эффективна. Однако у пациентов, получающих комбинированную терапию метотрексатом и лефлюно-мидом, увеличение концентрации печеночных ферментов наблюдается значительно чаще, чем на фоне монотерапии лефлюномидом.

Лекарственное лечение проводится на фоне обязательных физиотерапевтических процедур. При уменьшении болевого синдрома необходима ЛФК, при снижении активности — санаторно-курортное лечение.

Прогноз. В зависимости от темпов прогрессирова-ния 50% больных теряют трудоспособность в течение 3 лет и более. В большинстве случаев прогноз для жизни благоприятный, хотя при наличии висцеритов прогноз заметно ухудшается. Смерть больных РА наступает от интеркуррентной инфекции, васкулитов, амилоидоза, поражения ССС.

 

 

Реактивные артриты: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагности­ка, дифференциальная диагностика, современные принципы лечения, профилактика

АРТРИТЫ РЕАКТИВНЫЕ - термин, принятый для обозначения артритов, развивающихся после инфекций, но не обусловленных попаданием инфекционного агента в полость сустава. Обычно реактивные артриты носят иммунокомплексный характер, т. е. возникают вследствие нарушений иммунитета у генетически предрасположенных лиц из-за недостаточной утилизации комплексов антиген - антитела макрофагальной системой. Реактивные артриты могут развиваться после многих инфекций (бактериальных, вирусных и др.) независимо от их тяжести, но чаще - после энтероколитов, вызванных иерсиниями, и инфекций мочевых путей, обусловленных хламидиями.

Число пораженных суставов обычно невелико, артрит чаще несимметричен. Преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развивается периартикулярным отек, распространяющийся на весь палец, и синюшная или багрово-синюшная окраска кожи (палец становится похожим на сосиску или редиску). Помимо артритов, характерно развитие энтезопатий - воспаления сухожилий в местах их прикрепления к костям, особенно часто в пяточной области. У отдельных больных возможны боли в области позвоночника. Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит самостоятельно, но у некоторых больных может задерживаться на больший срок и даже стать хроническим.

Иногда отмечаются внесуставные проявления: поражения кожи чаще в виде псориазоподобной сыпи, слизистых оболочек полости рта (эрозии), наружных половых органов (баланопостит, вагинит), глаз (конъюнктивит), а также сердца (миокардит, перикардит), периферической нервной системы (неврит) и др. При сочетании уретрита, конъюнктивита и артрита диагностируют синдром Рейтера.

Диагностика:

1. Типичное поражение суставов (периферическое, асимметричное, олигоартикулярное, нижние конечности, особенно коленные и голеностопные суставы).

2. Типичный анамнез (диарея и уретрит) и/или клинические проявления инфекции входных ворот.

3. Прямое обнаружение возбудителя во входных воротах (например, сосокоб из уретры на хламидии).

4. Обнаружение специфически агглютинирующих антител с достоверным поражением титров (например, по отношению к энтеропатическим возбудителям).

5. Наличие HLA-B27 антигена.

6. Обнаружение субстрата возбудителя посредством цепной реакции полимеразы или специфических моноклональных антител.

Достоверный - реактивный артрит устанавливается при наличии критериев 1 плюс 3 или 4, или 6.

Вероятный - реактивный артрит устанавливается при наличии критериев 1 плюс 2 и/или плюс 5.

Возможный - реактивный артрит предполагается при существования критерия 1.

HLA-ассоциации различных возбудителей реактивного артрита.

HLA-B27 ассоциирован.

иерсении (Y. Enterocolitica et Y.Pseudotuberculosis)

сальмонелла (виды групп В,С,D)

шигеллы (S.Flexneri et S.Dysenteriae)

кампилобактерии (Campilobacter jejuni)

хламидии (Chlamidia Trachomatis (серотип Д-К))

HLA-B27 независим.

стрептококки

гонококки

бруцеллы

боррелии

грибы

вирусы (краснухи, гепатита В, эпид. паротита, аденовирусы, Эпштейн-Барр)

Лечение проводят в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, ортофен, напроксен) и внутрисуставным введением кортикостероидов. При признаках инфекции, подтвержденных микробиологически, показаны соответствующие противоинфекционные средства (при иерсиниозе и хламидиом - обычно тетрациклин в дозе 2 г/сут). При затяжном течении проводят плазмоферез.

 

---

Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 116; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!