Коагуляционный гемостаз, его нарушения
Коагуляционный гемостаз (вторичный) реализуется с участием свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови.
Свертывающая система крови представляет собой ряд взаимосвязанных реакций, протекающих при участии протеолитических ферментов, плазменных белков (факторов свертывания) и обеспечивающих образование постоянного тромба.
Процесс свертывания крови протекает в четыре последовательные фазы:
1. Образование протромбиназы;
2. Образование из протромбина тромбина под влиянием протромбиназного комплекса.
3. Образование фибрина из фибриногена под влиянием тромбина.
4. Ретракция кровяного сгустка.
ПАТОЛОГИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ (КОАГУЛОПАТИИ)
Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.
Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными наследственными коагулопатиями (более 95 % случаев).
Гемофилия А (дефицит фактора VIII). Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).
Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.
|
|
|
При лабораторной диагностике выявляются:
- значительное увеличение АПТВ (активированного парциального тромбопластинового времени); ПВ (протромбиновое время) и ТВ (тромбиновое время) — в норме;
- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);
- частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX). Заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.
Лабораторная диагностика выявляет следующее:
- АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;
- показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;
- уровень ФIХ в плазме снижен.
Гемофилия С (дефицит ХI фактора) наследуется аутосомно-рецессивно.
При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки:
- увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме;
- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;
- уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю (при тяжелой форме).
Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром)
|
|
|
ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.
Этиологическим фактором заболевания являются:
- генерализованные инфекции, септические состояния;
- шок любого происхождения;
- обширные хирургические вмешательства;
- злокачественные опухоли;
- обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;
- иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;
- массивные кровопотери, трансфузии;
- отравления ядами, химическими и растительными веществами;
- острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.
В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:
- системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия;
- активация свертывающей системы и тромбоцитов;
- первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).
Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тром-боцитарный, так и коагуляционный виды гемостаза.
|
|
|
Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:
- повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток прокоагулянтов;
- системное поражение сосудистого эндотелия, сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов;
- стимуляция тромбоцитов и макрофагов (через активацию макрофагов и выделение цитокинов).
В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяют следующие стадии: 1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов; 2) переходная; 3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления); 4) вос-становительная.
В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:
- в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах, нарушения метаболизма;
- во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);
- в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, лёгочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);
|
|
|
- в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
ДВС-синдром может протекать:
- молниеносно (от нескольких минут до нескольких часов или одних суток);
- остро (1–10 суток);
- подостро (до 1 месяца);
- хронически (более 1 месяца);
- рецидивирующе (волнообразно).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 101; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!