ОБЩИЕ НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ.
При лейкозах развиваются следующие синдромы, нередко приводящие к смерти больного:
- анемический (угнетение эритроидного ростка костного мозга);
- геморрагический (кровотечения из десен, носа, кишечника; кровоизлияния в жизненно важные органы) — обусловливается снижением интенсивности продуцирования тромбоцитов;
- инфекционный (функциональная неполноценность лейкозных лейкоцитов — снижение способности к фагоцитозу, угнетение синтеза антител);
- метастатический (нарушение функций органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов);
- интоксикационный (наводнение организма токсическими продуктами, образующимися при распаде лейкемических клеток);
- остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани).
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
Лейкемоидные реакции — не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них.
Выделяют лейкемоидные реакции миелоидного и лимфоидного типов.
Реакции миелоидного типа бывают двух основных видов:
а) с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелозе. Развиваются при: инфекциях ( сепсисе, скарлатине, роже, гнойных процессах, дифтерии, крупозной пневмонии, туберкулезе, дизентерии и др.); воздействии ионизирующего излучения; травмах черепа; интоксикациях (уремия, отравление СО); метастазах в костный мозг злокачественных опухолей; лимфогранулематозе; лечении кортикоидными гормонами.
|
|
|
б) эозинофильного типа («большие эозинофилии»), развиваются при аллергических процессах либо заболеваниях с аллергическим компонентом, а также при глистных и паразитарных заболеваниях; характеризуются появлением огромного количества эозинофилов (до 90 % при лейкоцитозе до 100×109), может наблюдаться гиперсегментация ядер эозинофилов.
Прогностическая оценка эозинофильной лейкемоидной реакции неоднозначна: при инфекционных процессах ее можно оценить как свидетельство наличия иммунных реакций, при коллагенозах — как неблагоприятный признак; при паразитарных и глистных заболеваниях эозинофилия не определяет особенности их течения.
Реакции лимфоидного типа делятся на следующие виды:
1. С преобладанием лимфоцитов атипичной морфологии, развивается при инфекционном мононуклеозе (болезнь Филатова–Пфейффера). В лейкограмме обнаруживается до 50–70 % лимфоцитов, абсолютный моноцитоз. Характерно появление атипичных мононуклеаров — «лимфо-моноцитов» (клетки больше лимфоцитов, но меньше моноцитов, с моноцитарной формой ядра и интенсивно базофильной цитоплазмой). Может наблюдаться умеренная анемия, иногда небольшая тромбоцитопения и нейтропения.
|
|
|
2. С преобладанием лимфоцитов типичной морфологии (инфекционный лимфоцитоз). Развивается при острых вирусных и бактериальных инфекциях; характеризуется лейкоцитозом с абсолютным лимфоцитозом, увеличением в костном мозге содержания лимфобластов и пролимфоцитов (в периферической крови их нет).
3. Плазмоцитарный; встречается при заболеваниях, вызванных простейшими (токсоплазмоз), при вирусных инфекциях (ветряная оспа, корь, краснуха) и др.; проявляется увеличением в крови и костном мозге плазматических клеток (до 2 %).
4. Иммунобластный — при тяжелых вирусных инфекциях (цитомегаловирусных и др.). В костном мозге, лимфоузлах, периферической крови появляются иммунобласты — бласттрансформированные В-лимфоциты.
СИСТЕМА ТРОМБОЦИТОВ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ
В норме в крови человека содержится 150,0–450,0×109/л тромбоцитов. Продолжительность их жизни составляет 8–11 дней. Ежедневно разрушается и заново обновляется 1/8 всей массы тромбоцитов.
|
|
|
Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов
Образование тромбоцитов осуществляется в костном мозге по мегакариобластическому типу кроветворения.
Основная физиологическая роль тромбоцитов — участие в процессах гемостаза — осуществляется благодаря следующим их функциям:
- ангиотрофической — обеспечение жизнеспособности и репарации эндотелиальных клеток;
адгезивно-агрегационной — участие в первичном гемостазе путем образования тромбоцитарной пробки или белого тромба;
- ангиоспастической — поддержание спазма поврежденных сосудов благодаря образованию серотонина, катехоламинов, В-тромбомодулина;
- коагуляционно-тромбоцитарной — участие в процессах свертывания крови и в регуляции фибринолиза — выделение тромбоцитарных факторов (ТФ);
- репаративной — ростовые факторы тромбоцитов стимулируют размножение и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов, и таким образом участвуют в патогенезе атеросклероза, ишемической болезни сердца, в реакции отторжения трансплантата, развитии опухолевых метастазов.
Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:
- увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы — тромбоцитоз;
|
|
|
- уменьшение числа тромбоцитов в единице объема крови ниже нормального уровня — тромбоцитопения;
- изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрега-ции, реакции освобождения) — тромбоцитопатия;
- сочетание указанных отклонений
ТРОМБОЦИТОЗЫ
Тромбоцитозы подразделяют на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).
Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).
Вторичные — реактивные тромбоцитозы — это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах либо после спленэктомии.
Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные (ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).
Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.
Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается:
в образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);
поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).
Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ТП)
ТП — патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150×109/л. Тромбоцитопении могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных болезней, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:
подавления тромбоцитарного ростка;
интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;
вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;
повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;
массивных кровопотерь.
Наследственные ТП подразделяются:
на обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);
обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея–Хегглина и др.).
Приобретенные ТП бывают:
- костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге;
- обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов ( иммунные ТП, аутоиммунные и неиммунные ТП )
– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления ( геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;
– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.
Тромбоцитопении проявляются:
а) в костном мозге: уменьшение числа мегакариобластов и мегакариоцитов;
б) периферической крови — уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии;
в) системе гемостаза — снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Тромбоцитопатии бывают:
- наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара–Сулье);
- приобретенные (симптоматические), вторичные — возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).
Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:
- нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;
- расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;
- нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.
Тромбоцитопатии проявляются:
- геморрагическим синдромом — кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;
- расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;
- анемическим синдромом — общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 204; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!