Тема № 8. Аномалии конституции - диатезы

Цели занятия:

Изучить аномалии конституции (диатезы) - атопический, экссудативно-катаральный, аутоимунный, лимфатико-гипопластический.

Научиться диагностировать аномалии конституции и составить план
по предупреждению заболеваний, типичных дам детей с данной конституцией.

Приобрести практические навыки по оказанию неотложной помощи
детям при аллергических реакциях, обмороке, ацетонемической рвоте, развивающихся на фоне аномалии конституции.

Литература:

Мазурии А.В., Воронцов Н.М. Пропедевтика детских болезней. 1987.

Детские болезни. Л. А. Исаева. 2002.

Лекции кафедры.

Детские болезни. Учебник под редакцией Н.П.Шабалова. 2011.

Дополнительный материал к занятию

Конституция - совокупность морфологических, функциональных, реактивных свойств организма, унаследованных или приобретённых под действием интенсивных и длительных влияний окружающей среды.

Аномалии конституции генетически детерминированы, также как предрасположенность (диатез) к ряду заболеваний. Наиболее распространёнными диатезами являются атопический, аутоиммунный, лимфатико-гипопластический, в основе которых первостепенное значение имеют изменения иммунной реактивности организма.

Атопический диатез - полигенно наследуемая аномалия конституции, выявляется у 10-20% детей, в развитии её главная роль принадлежит регуляторному гену синтеза Ig Е, картированного на 11 хромосоме. С этим геном связываю наследование бронхиальной астмы, аллергического ринита.

Маркеры атопического диатеза - преобладают голубоглазые, светловолосые дети, пастозные, предрасположенные к опрелостям и диарее. У них повышен синтез Ig Е, снижение показателей гистаминопексии, снижен уровень Т-супрессоров Ig G2 (иммуноглобулины блокирующие реагины), норадреналина, усилен уровень спонтанной либерации гистамина, имеется дефицит β₂-адренорецепторов, гистаминазы. Характерны ваготония, бронхиальная гиперреактивностъ, снижение иммунитета к стафилококку.

Факторы риска: аллергические заболевания в семье, контакты с пищевыми, ингаляционными аллергенами. Сенсибилизация возможна с последних 2-х месяцев беременности и в дальнейшем постнатально. Дети предрасположены к аллергическим заболеваниям кожи, ЖКТ, дыхательных путей.

Аутоиммунный диатез имеет значительное распространение у европейского населения, носительство генов аутоиммунного предрасположения выявляется у 20-35%.

Маркеры диатеза: наличие аутоиммунных заболеваний в семье, повышенная чувствительность к УФО, значительное повышение γ-глобулинов, антинуклеарных антител, выявление LE-клеток, тенденция к повышению Ig М, поликлональная активация В лимфоцитов, а также Т-хелперов, при снижении активности Т-супрессоров, гипокомплементемия. Развитие заболеваний происходит под влиянием вирусно-бактериальных инфекций, ксенобиотиков, инсоляции. Дети предрасположены к ревматическим болезням, нефриту в т.ч. IgА - нефропатии (болезнь Берже), тиреидиту, сахарному диабету, хроническому гепатиту, целиакии.

Эксудативно-катаральный диатез (ЭКД) (параллергический) проявляется в предрасположенности и склонности к рецидивирующим катаральным процессам, кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта в сочетании с нарушением нейро-эндокринной адаптации. У большинства детей ЭКД имеет неиммунный генез, у них развивается патохимическая и патофизиологическая реакция, обусловлены избытком секреции и либерации гистамина из тучных клеток (либераторный вариант) и (или) недостаточной инактивацией его (гистаминазный вариант).

Маркеры диатеза: дети пастозные рыхлые, в раннем возрасте отмечается рецидивирующая экзема, гнейс, опрелости, «географичский язык», строфулюс, рецидивируют заболевания дыхательных путей, кишечные инфекции, протекающие с выраженными нарушениями микроциркуляции, эксикозом, токсикозом.

Факторы риска: заболевания ЖКТ у матери, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания беременной, ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Прогноз относительно благоприятный.

Лимфатико-гипопластический диатез - полигенно наследуемая конституция распространена у детей в 3-13%.

Маркеры диатеза: гиперплазия лимфоидной ткани, тимомегалия, снижение Т- клеточного иммунитета, гипоплазия внутренних органов (аорты, надпочечников и др.), стойкое преобладание в формуле крови лимфоцитов.

Дети предрасположены к хроническому тонзиллиту, повторным ОРВИ, ожирению, онкологическим и лимфопролиферативным заболеваниям, болезням ЖКТ, обморокам, возможна внезапная смерть ребёнка.

Нервно-артритический диатез (НАД) обусловлен нарушением пуринового обмена с накоплением мочевой кислоты, характеризуется повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидозу, расстройствам питания.

Маркеры диатеза: с рождения повышенная возбудимость, плохой сон, срыгивания, склонность к запорам, недостаточная помесячная прибавка в массе, стойкая нейрогенная анорексия, повторные рвоты при наследственном кормлении, ускоренные темны нервно-психического развития. С 2-летнего возраста у детей часто отмечаются эквиваленты подагрических приступов: в виде болей в животе, артралгий дизурических расстройств, ацетонемической рвоты, отёка Квинке, мигрени, лихорадки. В крови повышен уровень мочевой кислоты, характерна уратурия, оксалурия.

Дети предрасположены к уролитиазу, желчекаменной болезни, сахарному диабету, атеросклерозу, подагре, тучности. Дети с НАД имеют направленность риска по гипотрофии, анемии, метаболической нефропатии. Интеркурентные заболевания могут сопровождаться кетоацидозом. Тяжёлое осложнение НАД – ацетонемическая кома. Провоцирующим моментом для проявления у детей кетоацидоза может быть перекорм жирной пищей, нарушение режима питания.

Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 176; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 11 12 13 14 151617 18 19 20 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!