Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания.
Наследственные заболевания нервно-мышечной системы - большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц.
Фенокопии - изменения фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению похожие на мутации. В медицине фенокопии — ненаследственные болезни, сходные с наследственными. Распространенная причина фенокопий у млекопитающих — действие на беременных тератогенов различной природы, нарушающих эмбриональное развитие плода (генотип его при этом не затрагивается). При фенокопиях изменённый под действием внешних факторов признак копирует признаки другого генотипа (например, у человека приём алкоголя во время беременности приводит к комплексу нарушений, которые до некоторой степени могут копировать симптомы болезни Дауна). Другой пример – паркинсонизм при энцефалите Экономо в хроническую стадию.
Наследственная отягощенность – накопленные в процессе передачи из поколения в поколение патологические мутации вкупе с возникающими вновь наследственными изменениями в половых клетках.
Врожденные заболевания – дефекты и пороки развития, обнаруживаемые у ребенка при рождении.
Опухоли головного мозга субтенториальной локализации.
Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя , дна 4 желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области , шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья . Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус , угнетены глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски . Опухоли полушарий мозжечка. Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага. Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими становятся расстроиства статики и походки. Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается из признаков повышения внутричерепного давления , пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия , оживляются глубокие рефлексы. Невринома слухового нерва Начинается заболевание, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Опухоли моста и продолговатого мозга.Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях ( алътернирующий синдром ) . По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними , нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей
|
|
|
|
|
|
Билет
Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.
Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы.
Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
|
|
|
Вакцинальные энцефалиты.
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.
|
|
|
Клиническая картина
Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.
Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 543; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!