Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 1 страница
Гиперальдостеронизм деген атау альдостеронның көп өндірілуін көрсетеді. Бірінші және екінші ретті гиперальдостеронизмді ажыратады. Бірінші ретті гиперальдостеронизмде альдостеронды көп өндіру керек стимул бүйрек безінің өзінен болады. Екінші ретті гиперальдостеронизмдегі альдостеронды көп өндіру стимулы бүйрек безінен тыс орналасады, ондай стимул жүрек әлсіздігінде, бауыр циррозында, нефроз синдромында, ренальдық гипертензияларда болады.
Барлық АГ ішінде бірінші ретті гиперальдостеронизм үлесіне 0,5% тиеді.
Альдостеронның әсерінен бүйректердің дистальды өзекшелерінде натрий, хлор, су реабсорбциясы, калий мен сутегінің экскрециясы күшейеді. Натрий мен судың организмде көбеюі өте тез мерзімде «бүйректің альдостерон әсерінен шығып кету» феноменін тудырады. Бұл жағдайда альдостеронның дистальдық өзекшелер деңгейіндегі әсері сақталған да, натрий мен судың проксимальды өзекшелердегі реабсорбциясы азайған. Бірінші ретті гиперальдостеронизмде организмдегі натрийдың орташа деңгейінің фонында ісінудің болмауы мен байқамды гипокалиемияның байқалуы осы әсермен түсіндіріледі. Сутегі экскрециясының көбеюі метаболизмдік алкалоз тудырады.
Бірінші ретті гиперальдостеронизмдегі артериялық қан қысымының көтерілуі тамырлардың салалы бұлшық етінде натрийдың көбейіп, жалпы шеткі тамыр кедергісін күшейтетінімен байланысты. Айналымдағы қан массасының көбеюінің де маңызы бар.
|
|
|
Аурудың клиникасы АГ және гипокалиемияға байланысты болады. Жүрек-тамыр, нервті – бұлшық ет және бүйрек синдромдарын ажыратады.
Жүрек-тамыр синдромы АГ мен гипокалиемияға байланысты бой көрсетеді. АҚҚ орташа деңгейде көтеріледі, АГ көбіне диастолалық болып келеді. ЭКГ-да сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері мен электролиттік өзгерістерге, ең алдымен гипокалиемияға тән белгілер болады.
Нерв – бұлшық ет жүйесі жағынан болатын өзгерістер гипокалиемиямен байланысты және бұлшық ет әлсіздігі түрінде көрініс береді. Бұлшық ет әлсіздігінің дәрежесі әр түрлі (қатты шаршау мен псевдопараличтік күй аралығында) болып келеді. Парестезиялар байқалады.
Гипокалиемия калиопениялық нефропатия күйін тудырады, оның нәтижесінде протеинурия, бүйректің концентрациялау қызметінің төмендеуі, полиурия және полидипсия көрініс береді.
|
|
|
Аурудың диагнозын оның клиникалық белгілеріне және гипокалиемия, гипонатриемия, метаболизмдік алкалоз, қан плазмасында және несепте альдостеронның көбеюіне, плазмада рениннің азаюына қарап қояды.
Гипокалиемия болмаған жағдайда гипотиазид сынамасын жасайды: науқас адамға гипотиазидтың 100 мг күн сайын 4-7 күйін бойы береді. Гипотиазид гипокалиемияның пайда болуына түрткі болады.
Екінші сынама альдостеронның антагонистерін қолдануға негізделген: верошпиронның 100 мг тәулік сайын 4-5 апта бойы қабылдау. Бірінші гиперальдостеронизмде ауру адамның көпшілігінде диастолалық АҚҚ кем дегенде с.б. 20 мм азаяды.
Диагноз қоюдың келесі сатысында бірінші ретті гиперальдостеронизмнің түрлерін анықтайды.
Емі. Бірінші ретті гиперальдостеронизмді емдеу оның түріне қарай іске асырылады. Аденома мен түйінді гиперплазияда таңдамалы ем ретінде хирургиялық ем қолданылады. Бүйректердің жайылмалы гиперплазиясында операция тиімді емес. Бұл жағдайда альдостерон антагонисімен қоса кез-келген антигипертензивтік дәрі қолданылады. АҚҚ мақсатты деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен деңгей.
|
|
|
Иценко-Кушинг ауруы және синдромы
Иценко-Кушинг ауруы – гипофиздің алдыңғы бөлігінің АКТГ немесе (сирегірек) гипоталамустың кортикотропин – рилизинг – гормонын шамадан тыс өндірулеріне бай-ланысты туындайтын бүйрек бездері қыртысының екі жақты жайылмалы гиперплазиясы. Ауруды көп жағдайда гипофиздің базофильді аденомасы тудырады, сирегірек ауруды бронхтарда, айырша безде, ұйқы безінде, қуықасты безде орналасып, АКТГ немесе АКТГ-ге ұқсас заттар өндіретін эктопиялық қатерлі ісіктер тудырады.
Аурудың себебі бүйрек бездерінің біреуінің ісігі (аденома, карцинома) немесе ұзақ уақыт глюкокортикоид қабылдау болатын болса, ондай күйді Иценко-Кушинг синдромы деп атайды.
Патогенез тұрғысынан алғанда Иценко-Кушинг ауруы да, Иценко-Кушинг синдромы да Кушинг синдромы деп аталады. Ятрогендік емес Кушинг синдромдарының бәрі ішкі Кушинг синдромы деп аталады, ал глюкокортикостероидтармен емделгеннен пайда болған синдром сыртқы Кушинг синдромы деп аталады.
Кортизол мен минерал кортикоидтардың әсерінен организмде натрий иондары мен судың жиналуы айналымдағы плазма көлемін көбейтіп, артериялық қан қысымының көтерілуіне себеп болады. Бұл механизмге тамырлар реактивтілігінің норадреналин әсеріне жоғарлауы да көмектеседі.
|
|
|
Кушинг синдромында АГ науқас адамдардың 75-90% кездеседі. Кушинг синдромының клиникалық белгілері глюкокортикостероидтардың әсерінен туындайды. Олардың пайда болуында минералкортикоидтар мен андрогендер де қатысады, бірақ олардың әсері глюкокортикоидтарға қарағанда әлсіздеу болып келеді. Кушинг синдромының симптомдары: центрипетальды семіздік (майдың бет, мойын, кеуде бойында жиналуы), ай тәрізді бет пішіні, бұлшық ет әлсіздігі, және бұлшық еттердің семуі, іштің, санның, иықтың терісінің ішкі бетіндегі қызғылт түсті жолақтар (striae rubre), акне, гипертрихоз, вирилизация, гирсутизм; қанда – полицитемия, лейкоцитоз, глюкозаға толеранттылықтың төмендеуі, орташа дәрежелі гипокалиемия. Несеп арқылы 17-оксикетостероидтардың (17-ОКС) және 17-кетостероид-тардың көп бөлінуі ауруға тән белгі.
Көрсетілген симптоматика болған жағдайда гиперкортицизмнің себебін анықтауға көшеді. Иценко-Кушинг ауруында қанда АКТГ көбейген, дексаметазонның 1 мг қабылда-ғаннан кейін оның өндірілуі тежеледі. Бұнымен бірге қанда 17-ОКС азаяды және оның несеппен бөлінуі азаяды.
Иценко-Кушинг синдромында кортизолдың артық өндірілуі гипоталамо – гипофиз өсуін тежейді және АКТГ деңгейін төмендетеді, сондықтан қабылданған дексаметазон (дексаметазон сынамасы) кортизол өндірілуін азайтпайды және оның плазмадағы мөлшерін азайтпайды.
Кушинг синдромының топикалық диагностикасы УДЗ, сцинтиграфия және бүйрек бездерінің компьютерлік томографиясының көмегімен іске асырылады.
Кушинг синдромы хирургиялық әдіспен емделеді. Кушинг ауруында гипофиз аденомасын, Кушинг синдромында бүйрек безінің ісігін алып тастайды немесе толық адреналэктомия операциясы жасалады.
Хирургиялық ем мүмкін болмаған жағдайда консервативтік ем қолданылады. АКТГ көп өндірілгенде ципрогептадин (перитол) – 12-24 мг/тәул. дозасында беріледі; бромэргокриптин (парледол) 2,5-7,5 мг/тәул. дозасында беріледі. Кей жағдайда гипофиз аймағын сәулемен емдейді.
Гиперкортицизмді азайту үшін хлотидан қолданылады, жалпы дозасы 200-350 г; немесе бүйрек безінің эндоваскулярлық деструкциясы немесе біржақты адреналэктомия жасалады.
Гипертиреоз – қанда қалқанша без гормондарының көбеюінен пайда болатын синдром. Басты себептері – базед ауруы, қалқанша бездің кеселді аденомасы, Хосимото тироидиті, себебі басқа тироидит, гипофиздің тиреотропты аденомасы, ятрогения.
Гипертиреоздағы АГ гиперкинетикалық синдромға – систолалық және минуттік қан көлемінің көбеюіне байланысты пайда болады. Жүректен айдалатын қан көлеміне жауап ретінде шеткі артериолдар кеңиді, ол жалпы тамыр кедергісін азайтады. Сонымен қатар, жалпы зат алмасуы күшейген жағдайда оттегінің тіндерге қажеттігі де күшейеді. Бұл қажеттікті қамтамасыз етудің бір жолы – тамырлардың дилатациясы. Осы механизмдердің нәтижесінде гипертиреозда систолалық АГ байқалып, пульстік қысым жоғарлайды.
Гипертиреоздың клиникасында жалпы тынышсыздық, ұйқы қашу, тамаққа тәбет сақталған күйде жүдеу, қолдың дірілі, экзофтальм және басқа көз симптомдары болады. Жайылмалы немесе түйінді жемсау түріндегі қалқанша без гиперплазиясы, тахикардия болады. Тері құрғақ және жылы. Систолалық АГ.
Диагнозды қанда тироксин (Т4) мен трийодтирониннің көбеюіне қарап қояды.
Емі – хирургиялық және медикаментоздық (мерказолил). Антигипертензивті ем (бета-блокатор) қолданылады. АГ мақсатты деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен.
Гемодинамикалық АГ
Қолқа коарктациясы («Жүректің туа болатын ақауларын» қараңыз).
Жүрек әлсіздігінде болатын АГ. Жүрек әлсіздігінде АҚҚ жүректен айдалатын қан көлемі азаятындықтан жалпы шеткі тамыр кедергісінің жоғарлауына және бүйрек қан айналысының нашарлауының нәтижесінде натрий мен судың организмде жиналуына байланысты көтеріледі. АГ систоло-диастолалық болып келеді, ісінудің кезінде бой көрсетеді, ісінуді жойған кезде АГ-да жойылады. Ретинопатия болмайды, криздің болуы тән емес. «Қан іркілісті бүйрек» синдромының құрамына несеп синдромы мен несептің жоғары салыстырмалы тығыздығының қоса кездесуі кіреді.
Жүрек әлсіздігін емдеу АГ түсіреді.
Қолқа атеросклерозы АГ қолқаның тығыздалып, серпінділік қасиетін жоюына және депрессорлық функцияның төмендеуіне (баро- және хеморецепторлардың функциональдық белсенділігінің төмендеуі) байланысты пайда болады.
Систолалық және пульстік қысым көтерілген, диастолалық қысым төмендеуге бейім болады.
Емі – атеросклерозды емдеу.
Толық атриовентрикулярлық блокада. Блокаданың себептері: миокардиттер, ЖИА, кардиосклероз, кардиомиопатиялар және басқалары. Клиникасында жалпы әлсіздік, Морганьи – Адамс – Стокс синдромының ұстамасы байқалады.
Объективті брадикардия, жүрек тондары күшінің өзгермелі болуы – жүректің «зеңбірек» тонының естілуі анықталады. АҚҚ систолалық қан көлемі көбейетіндіктен жоғарылайды, сондықтан систолалық АГ болады.
Диагнозы ЭКГ қарап қойылады.
АГ емді қажет қылмайды. Қан айналысы бұзылғанда электрокардиостимулятор қойылады.
Нейрогендік гипертензиялар.
АГ артериялық қан қысымын реттеу орталығына теріс мәнді әсер болуының және мидың ишемиясы нәтижесінде пайда болады.
Ми ісіктері. Азапқа салатын бас ауыруы, құсу, гипертензивті энцефалопатия белгілері анықталады. Көз түбінде көру нерві дискісінде қан іркілу белгілері, көз торына қан құйылу табылады, көру алаңының тарылуы байқалады. Диагнозды дәлдеу үшін мидың компьютерлік томографиясы, рео- және электроэнцефалография қолданылады.
Емі – хирургиялық ем.
Дәріден болатын АГ.
Дәріден болатын (ятрогендік) АГ механизмі әр түрлі. Глюкокортикоид қабылдағаннан болатын АГ-ның механизмі Кушинг синдромындағы АГ механизмімен бірдей. Контрацептивтік дәрілер қабылдағаннан болатын АГ бауырда рениндік субстраттың көп өндірілуімен және натрийдың жиналуымен байланысты. Анальгетиктер мен қабынуға қарсы қолданылатын дәрілерді қабылдағаннан болатын АГ интерстициальды нефрит дамуымен және вазодилататорлық простагландиндер синтезінің тежелуімен байланысты бой көрсетеді. Эритропоэтин қабылдағаннан кейін болатын АГ қан тұтқырлығының көбеюімен байланысты болуы мүмкін.
Ятрогендік АГ диагнозын қою онша қиындық тудырмайды. Ол үшін ятрогендік АГ болатынын естен шығармау керек. Әдетте себеп препаратты беруді тоқтатқаннан кейін АҚҚ қалыпты күйге оралады. Егер препаратты беруді тоқтату мүмкін болмаса, онда артериялық гипертонияның механизмін ескере отырып, антигипертензивтік ем жасау керек.
Атеросклероз
Атеросклероз (грек. athere – ботқа + skleros – қатты) – липидтер, күрделі көмірсулар, фиброзды тін, қан компоненттерінің жиналуынан, кальцификациядан (әктенуден) және медияның қосымша өзгерісінен тұратын артерияның ішкі қабығының әр түрлі құрама өзгерістері. Атеросклероз деген терминді 1904 ж. Маршанд ұсынған.
Өндірістік дамыған елдерде атеросклероз ең кең тараған ауру. Қолқаның және одан басталатын тәж артерияларының, ми артерияларының және шеткі артериялардың атеросклерозы сәйкестігіне қарай жүректің, мидың және аяқтардың ишемия ауруының себебі болып табылады. Ал, ишемия ауруы, өз кезегінде тұрғындардың өлімі мен мүгедектігінің негізгі себебі. Жиілігі жағынан бірінші орынды қолқа атеросклерозы, екінші орынды тәж артерияларының атеросклерозы, үшінші орынды ми тамырларының атеросклерозы алады. Атеросклероздың жиілігі адамның жасы өскен сайын жиілей түседі және оның ең жоғарғы жиілігі 40-60 жаста кездеседі. Атеросклерозбен еркектер жиі ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Атеросклероздың дамуына жағдай туғызатын факторлар қатерлі факторлар деп аталады. Қатерлі факторлардың атеросклероздың дамуындағы ролі туралы А.Л.Мясников (1960), атеросклероздың дамуына ең әсер ететін қатерлі факторларды атеросклероздың басты себептері деп қарау керек деген пікір айтқан.
Қазіргі кезде қатерлі факторларды атеросклероздың дамуы үшін міндетті факторлар деп қарамайды, оларды потенциальды (мүмкін) факторлар деп есептейді, яғни қатерлі факторлар атеросклероздың дамуына әсерлерін көрсетуі де, көрсетпеуі де мүмкін. Көбіне олардың ролі бірнешеуі қоса кездескенде арта түседі.
Әдетте қауіпті факторлар деп организм мен ортаның негізгі аурудың механизміне түрткі болатын және аурудың дамуын тездететін факторларын айтады.
Атеросклероз дамуының қатерлі факторларын екі топқа бөлуге болады: басқаруға келмейтін және басқаруға келетін факторлар.
Басқаруға келмейтін факторларға адамның жасы, жынысы және тұқым қуалаушылық қасиеттері жатады.
Адамның жасы. Клиникалық тұрғыдан атеросклероз 40 жаста және одан кейін көрініс береді, ал патологиялық процесс болса, бұдан анағұрлым ерте басталады. Атеросклероздың алғашқы белгілері секция кезінде екінші он жылдықтан бастап кездесе бастайды. Жас өскен сайын атеросклероздың дамуы үдей түседі, ол толқын тәрізді – бір күшейіп, бір бәсеңдеп үдейді. Атеросклероздың алғашқы белгілері зақымданған артерияның қуысы 75-80% тарылғанда көрініс бере бастайды. Жас өскен сайын атеросклероздың күшейе түсуі қатерлі факторлардың көбеюімен байланысты болуы мүмкін.
Адамның жынысы. Әйелдерде атеросклероз еркектерге қарағанда 10 жыл кеш дамиды. Ол әйелдердің эмоцияға реакция беру қабілетінің басым болуымен және олардың еркектермен салыстырғанда қимылды көп жасайтынымен байланысты болуы мүмкін. Әйелдердің жыныстық гормондарының да маңызы бар. Оның дәлелі – менопаузадан кейін атеросклероздың көбіне үдей түсетіні.
Тұқым қуалау. Атеросклероздың пайда болуында клеткалық мембрананың құрамына кіретін және өт қышқылдары мен стероидтық гормондардың түзілуіне қатысатын майға ұқсас зат холестеринге ерекше маңыз береді. Айналымдағы қан ішінде холестеринді липопротеидтер тасымалдайды. Липопротеидтердің үш класын бөледі: жоғары тығыздықтағы липопротеидтер (ЖТЛП), төменгі тығыздықтағы липопротеидтер (ТТЛП) және өте төмен тығыздықтағы липопротеидтер (ӨТТЛП). ТТЛП құрамына қан сарысуы холестеринінің 60-70% кіреді, ЖТЛП құрамына жалпы холестериннің 20-30% кіреді, ал ӨТТЛП құрамына жалпы холестериннің 10-15% кіреді. ТТЛП мен ӨТТЛП ең күшті атерогенді липопротеидтер деп есептелінеді. Ал ЖТЛП тіндік холестериннің сыртқа бөліну процесінде жетекші роль атқаратындықтан антиатерогендік фактор болып саналады.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 208; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!