ПАТОЛОГИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 5 страница
При осмотре: масса тела 9,7 кг, длина 69 см. Кожные покровы бледные, чистые. Отмечается облысение затылка, уплощение затылка. Большой родничок 3,0х3,0 см, края податливые. Тургор тканей снижен. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Мышечный тонус снижен, живот «лягушачий», имеется расхождение прямых мышц живота. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД=32/мин. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС=124 уд/мин. Печень на 3,5 см выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул, мочеиспускание не нарушены.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л, Эр – 3,5х1012/л, Лейк – 6,0х109/л, п/я – 2%, с/я – 32%, эоз – 2%, лимф – 57%, мон – 7%, СОЭ – 7 мм/ч.
Общий анализ мочи: белок – отсутствует, эпителий – нет, лейк – 2-3 в п/зр, эр – нет.
Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, общий кальций – 2,5 ммоль/л, кальций иониз. – 0,8 ммоль/л, фосфор – 1,2 ммоль/л, ЩФ – 900 Ед/л (норма до 600).
Проба мочи по Сулковичу: отр.
ЗАДАНИЕ:
1. Поставьте диагноз на момент осмотра.
2. Укажите причину заболевания.
3. Какие факторы способствовали развитию заболевания?
4. Оцените данные лабораторных методов обследования.
5. Чем определяется тяжесть состояния ребенка?
6. Оцените массо-ростовые показатели при рождении и на момент осмотра.
7. Нуждается ли ребенок в коррекции питания? Дайте рекомендации по питанию.
8. Назовите возможные причины задержки моторного развития.
9. Какова тактика лечения этого заболевания?
|
|
|
10. Какова продолжительность лечения?
11. Что будет являться критериями эффективности лечения? Перечислите клинические и лабораторные критерии.
12. Для чего проводится проба мочи по Сулковичу?
13. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?
14. С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальный диагноз?
ЗАДАЧА 28
Ребенок 3,5 месяцев. Родился от II беременности, протекавшей с угрозой выкидыша, роды преждевременные на 35-36 нед гестации. Масса при рождении 2300 г, длина 46 см. До 1 месяца грудное вскармливание, затем переведен на вскармливание адаптированными молочными смесями. За первый месяц прибавка в массе составила 450 г, за второй и третий месяцы – по 1000 г. С 1,5 месяцев отмечались потливость, беспокойный сон, повышенная возбудимость, вздрагивания, что расценивалось как признаки перинатального поражения ЦНС. В возрасте 1 месяца был рекомендован ежедневный прием профилактической дозы витамина Д, но препарат ребенку не давали. В 3 месяца перенес ОРВИ, катаральный отит, лечился амбулаторно.
При диспансерном осмотре в 3,5 месяца масса тела 5100 г, длина 56 см. Отмечается уплощение и облысение затылка, большой родничок 2,5х3,0 см, края мягкие, податливые. При пальпации костей черепа отмечается болезненность и размягчение участков в области затылочной кости (краниотабес). Грудная клетка податлива, отмечается расширение нижней апертуры, формируется «гаррисонова борозда». Выражена мышечная гипотония, снижение тургора тканей, живот распластан, «лягушачий». Ребенок эмоционально лабилен, беспокойный, отмечается повышенная потливость. Кожа чистая. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца звучные. Живот мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 2,5 см, селезенка – на 1 см. Стул со склонностью к запорам.
|
|
|
Общий анализ крови: Hb – 108 г/л, Эр – 3,8х1012/л, Лейк – 8,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 28%, эоз – 2%, лимф – 60%, мон – 8%, СОЭ – 7 мм/ч.
Общий анализ мочи: белок отсутствует, лейк – 1-2 в п/зр, эритроциты – нет, соли – ураты в небольшом количестве.
Биохимический анализ крови: общий белок – 52 г/л, общий кальций – 2,5 ммоль/л,кальций иониз. – 0,9 ммоль/л, фосфор – 1,4 ммоль/л, щелочная фосфатаза 1000 ЕД/л (N до 600).
КОС крови: pH = 7,35; BE= –7 ммоль/л.
ЗАДАНИЕ:
1. Какой диагноз можно поставить?
2. Определите период болезни, степень тяжести, характер течения.
3. Чем объясняются изменения со стороны костной, мышечной, нервной систем?
4. Какая рентгенологическая картина характерна для этого периода заболевания?
|
|
|
5. Выделите факторы риска развития заболевания по анамнезу ребенка.
6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
7. Характерны ли изменения в биохимическом анализе крови для этого заболевания?
8. Могут ли предупредить развитие заболевания профилактические мероприятия? Когда их следует начинать?
9. Какое лечение следует назначить ребенку?
10. Какие показатели следует использовать в качестве контроля проводимой терапии?
11. Является ли заболевание ребенка противопоказанием для проведения профилактических прививок?
12. Имелась ли при рождении ребенка гипотрофия? Оцените динамику массы в дальнейшем.
13. Дайте рекомендации по рациональному вскармливанию ребенка.
З а д а ч а 29
Ребенок 7 месяцев доставлен бригадой скорой медицинской помощи в больницу в связи с остро развившимся приступом судорог.
Из анамнеза: ребенок родился в августе от II беременности, протекавшей с токсикозом I половины, роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 51 см. С 2-х месяцев находится на нерациональном искусственном вскармливании, получал преимущественно кисломолочные смеси, с 4 месяцев – кефир. В настоящее время получает кефир по 200,0 мл 2 раза/сут, молочную кашу по 200,0 мл 2 раза/сут, овощное пюре 200,0 г 1 раз/сут. Ребенок избыточно прибавлял в массе, в настоящее время весит 9,5 кг. В 4 месяца диагностирован рахит, получал лечение витамином Д в течение 3 недель. В последние недели мама стала чаще гулять с ребенком в солнечную погоду.
|
|
|
При поступлении состояние средней тяжести, температура тела 36,8° С, насморк, редкий влажный кашель, активно сопротивляется осмотру, кричит. Внезапно на высоте крика наступила остановка дыхания, потеря сознания, цианоз кожных покровов, возникли вначале тонические, затем клонико-тонические судороги. После купирования приступа судорог температура тела нормальная, менингеальных симптомов нет. У ребенка отмечается уплощение затылка, выражены лобные и теменные бугры, большой родничок 3,5х3,5 см. Выражена «гаррисонова борозда», пальпируются «реберные четки», зубы отсутствуют. Отмечаются преходящий карпо-педальный спазм, положительный симптом Хвостека. Кожа чистая. В легких пуэрильное дыхание, ЧД=32/мин. Тоны сердца звучные, ЧСС=140 уд/мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см. Стул нормальный. Ребенок мало эмоционален, не сидит, переворачивается редко, отмечается повышенная возбудимость.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л, Эр – 3,2х1012/л, Лейк – 10,4х109/л, п/я – 4%, с/я – 23%, эоз – 3%, лимф – 60%, мон – 10%, СОЭ – 12 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет сол-желтый, отн. плотн. – 1015, лейк – 2-3 в п/зр, эр – нет.
Биохимический анализ крови: общий белок – 55 г/л, альбумины – 30 г/л, мочевина – 3,4 ммоль/л, кальций ионизир. – 0,75 ммоль/л, фосфор – 1,8 ммоль/л, щелочная фосфатаза 980 ЕД/л (N до 600), глюкоза – 3,5 ммоль/л.
ЗАДАНИЕ:
1. Какой предварительный диагноз можно поставить?
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
3. Выделите факторы риска развития заболевания по анамнезу.
4. Чем объясняются изменения со стороны костно-мышечной и нервной системы?
5. Найдите патологические отклонения в биохимическом анализе крови. Как их можно объяснить?
6. Укажите причину судорог. Является ли это состояние жизнеугрожающим?
7. Какие варианты заболевания Вам известны?
8. Какие условия могут способствовать нарушению фосфорно-кальциевого обмена у грудных детей?
9. Роль паращитовидных желез в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
10. Какую неотложную помощь следует оказать ребенку?
11. Какую терапию следует назначить после купирования приступа судорог?
12. Какие показатели следует использовать в качестве контроля проводимой терапии?
13. Отмечается ли у ребенка избыток массы? Требуется ли коррекция рациона питания?
14. Дайте рекомендации по диспансерному наблюдению и лечению в амбулаторных условиях.
ЗАДАЧА 30
Ребенок 1,5 месяцев.
Родители молодые, являются двоюродными братом и сестрой. Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Первый ребенок умер в грудном возрасте от цирроза печени неустановленной этиологии. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3600г, длина 52 см. Приложен к груди на 1 сутки, сосал активно.
В возрасте 2-х суток – появилась желтуха, диспептические расстройства в виде частого жидкого зеленого стула и срыгиваний. В весе потерял. Несмотря на проводимую терапию / пробиотики, пребиотики, инфузионная терапия, замена грудного молока адаптированной смесью, фенобарбитал, адсорбенты/ состояние ребенка не улучшалось.
В связи с тяжелым состоянием поступил в отделение. Масса 3000г, длина 53 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, истончен на конечностях, сохраняется на лице, кожа бледная, с иктеричным оттенком, сухая. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Сразу после кормления отмечается вялость, сонливость ребенка, усиливаются симптомы диспепсии. Сон беспокойный. Девочка отстает в психомоторном развитии: не гулит, голову держит плохо. Живот вздут, печень +4,5 см из-под края реберной дуги, плотной консистенции. Селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами зеленого цвета.
У ребенка отмечается помутнение хрусталиков обоих глаз.
Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, Эр - 4,8х1012/л, Ц.п – 0.88, ретик.- 0,2%, Лейк - 8,8х109/л, п/я - 1%, с/я - 32%, э – 1%, л - 60%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, белок – следы, лейкоциты 1-2 в п/зр, эритроциты – нет.
Биохимический анализ крови: общий билирубин - 30,5 мкмоль/л, прямой - 25,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л, мочевина – 3, 5ммоль/л, холестерин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, ЩФ - 250 Ед/л (норма до 600), АлАТ - 21 Ед/л, АсАТ – 30 Ед/л, глюкоза - 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
ЗАДАНИЕ:
1. Поставьте предварительный диагноз
2. Укажите причину заболевания
3. Каковы основные патогенетические механизмы заболевания?
4. К какому типу заболеваний относится данная патология?
5. Какие варианты данного заболевания существуют?
6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
7. При каких заболеваниях встречается врожденная катаракта?
8. Какие дополнительные исследования необходимо провести?
9. Оцените результаты анализов данного ребенка.
10. Консультации каких специалистов необходимы данному ребенку?
11. Как определить степень гипотрофии?
12. Назначьте лечение ребенку с учетом основного заболевания и сопутствующих ему расстройств.
13. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании.
14. Каков прогноз заболевания?
ЗАДАЧА 31
Девочка 1 года 6 месяцев.
Анамнез жизни: Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3200 г, длиной 50 см; закричала сразу. Период новорожденности протекал без особенностей.
На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворительным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Отмечался однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Масса тела в возрасте одного года 8500 г, рост 72 см.
При осмотре масса тела 10 кг, рост 74 см. Обращают на себя внимание: «кукольное» лицо, короткая шея, выступающий за счет гепатомегалии живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, верхняя – 2 ребро, левая - на 0,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 уд. в мин. Печень выступает из-под края реберной дуги на 10 см, плотная. Селезенка не пальпируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.
Общий анализ крови: Hb – 120 г/л, Эр – 4,2х1012/л, Лейк – 9,0х109/л, п/я – 2%, с/я – 29%, э – 1%, л – 60%, м – 8%, СОЭ – 5мм/час
Биохимический анализ крови: общий белок – 75 г/л, альбумины – 53%, глобулины: α1 - 5%, α2 - 12%, β - 15%, γ – 15%, АлАТ – 21 Ед/л, АсАТ – 23 Ед/л, холестерин – 9,2 ммоль/л, общ. липиды - 14 г/л (норма 4,5 – 7), глюкоза – 2,9 ммоль/л, мочевая кислота – 0,65 ммоль/л (норма – 0,17 – 0,41), молочная кислота – 2,8 ммоль/л (норма – 1,0 – 1,7).
Кислотно-основное состояние крови: рН = 7,35, ВЕ = -6 ммоль/л.
УЗИ печени: увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы.
ЗАДАНИЕ:
1. Ваш предварительный диагноз?
2. Какие нарушения лежат в основе этого заболевания?
3. Какие причины способствуют увеличению печени при данной патологии?
4. Чем объяснить гипогликемические состояния у ребенка?
5. Какие методы диагностики необходимы для уточнения заболевания?
6. Какие методы определения глюкозы в крови Вы знаете?
7. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
8. Каков тип наследования заболевания?
9. Какие заболевания из этой группы Вам известны?
10. При каком заболевании из этой группы развиваются тяжелое поражения сердца?
11. Основные принципы лечения?
12. Что является причиной смерти при отсутствии лечения?
ЗАДАЧА 32
Ребенок 8 месяцев.
Анамнез жизни: ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса тела при рождении 3100 г, длина 50 см, закричал сразу, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов, к груди приложен в родильном зале, из родильного дома выписан на 5-е сутки. В первом полугодии жизни изменений в развитии ребенка не наблюдалось, на учете у специалистов не состоял, прививки по плану. Находится на грудном вскармливании, прикорм по возрасту.
С 7-8-месячного возраста у ребенка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачивания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребенок начал отставать в нервно-психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты.
Объективно: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Обращает на себя внимание очень светлая кожа, белокурые волосы, яркие голубые глаза и своеобразный «мышиный» запах. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧД 32 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 124 уд. в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, эластичной консистенции, безболезненная. Неврологический статус: ребенок сидит только с поддержкой, не стоит, эмоционально вял, издает редкие монотонные звуки, не узнает мать; отмечается выраженный гипертонус, усиление глубоких сухожильных рефлексов.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л, Эр - 4,3х1012/л, Лейк - 5,8х109/л, п/я - 1%, с/я - 32%, э – 1%, л - 58%, м - 8%, СОЭ - 2 мм/ч.
Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1012, лейкоциты - 2-3 в п/зр, эритроциты – нет, слизь – немного.
Скрининг-тест Гатри: положительный.
ЗАДАНИЕ:
1. О каком заболевании можно думать?
2. Что лежит в основе его возникновения?
3. Какие дополнительные методы исследования следует провести?
4. Чем можно объяснить необычно светлую кожу и белокурые волосы при данной патологии?
5. Каковы причины отставания психомоторного развития у данного больного?
6. В каком возрасте наблюдается манифестация заболевания?
7. Каков прогноз больных в зависимости от срока постановки диагноза?
8. При каких наследственных заболеваниях изменяется цвет и запах мочи?
9. Принципы лечения этого заболевания?
10. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
11. Охарактеризуйте основные принципы профилактики данной патологии.
Задача 33
Девочка З., 1 года, поступила в клинику по направлению участкового педиатра с диагнозом «Анемия тяжелой степени неясного генеза».
Анамнез: ребенок от I нормально протекавшей беременности и родов. При рождении масса тела 3300 г, длина 51 см. С 2-недельного возраста переведен на искусственное вскармливание смесью «Агуша». С 4 до 11 месяцев девочка находилась у бабушки в деревне, где вскармливалась кашами на козьем молоке, собственными овощами, ягодами и соками, мясо не ела («отказывалась», со слов бабушки). В деревне врачами не наблюдалась, профилактические прививки не проводились. В последнее время стала вялой и капризной, снизился аппетит, периодически ела землю. Бабушка вызвала мать, которая увезла ребенка в Москву для обследования. При обследовании было обнаружено снижение уровня Hb (72 г/л) и цветового показателя (0,58). Мать госпитализировала ребенка через 2 недели после рекомендации педиатра.
При поступлении: состояние девочки тяжелое, вялая, раздражительная. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых. Склеры светлые. В углах рта «заеды». Периферические лимфатические узлы до 0,2-0,3 см в диаметре, безболезненные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка у края подреберья. Моча и стул обычной окраски. Психомоторное развитие соответствует возрасту 9-10 мес.
Общий анализ крови: Hb – 54 г/л, Эр – 2,0х1012/л, ЦП – 0,53; ретикулоциты – 1,1%, Лейк – 7,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 20%, лимф – 66%, эоз – 4%, мон – 8%, СОЭ – 15 мм/ч. Выражены анизо-, пойкило-, микроцитоз эритроцитов.
Биохимический анализ крови: общий белок – 62 г/л, билирубин общий – 22,5 мкмоль/л, прямой билирубин – 3,5 мкмоль/л, ферритин – 4,7 мкг/л (N=60-200), железо – 3,1 мкмоль/л (N=10,4-21,5), общая железосвязывающая способность – 103,9 мкмоль/л (N=40-70), свободный Hb – нет (N – нет).
Общий анализ мочи: отн. пл. – 1,010, белок – нет, эпителий плоский – немного, Лейк – 0–1 в п/зр., Эр – нет, слизь – немного.
Анализ кала на скрытую кровь: отр. (троекратно).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Необходимо ли дополнительное обследование для уточнения диагноза?
3. Какие биохимические показатели (показатель) являются верификационными критериями (критерием) данного заболевания?
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 607; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!