ОТВЕТ: наследственная гемолитическая анемия – талассемия. О гиперрегенераторном состоянии костного мозга.

Для получения плазмы крови у подопытного животного была взяты кровь в пробирку, содержащую цитрат натрия.

На каком этапе останавливается процесс свертывания крови при использовании данного антикоагулянта?

ОТВЕТ: Антикоагуляционное действие цитрата натрия связанно с его способностью связывать свободные ионы кальция, содержащиеся в крови и необходимые для образования активного тромбопластина и перехода протромбина в тромбин.

 

С целью идентификации вида гемофилии к трем порциям плазмы крови обследуемого больного добавили образцы плазм, не содержащие соответственно или VIII или IX, или XI факторов свертывания крови. Нормализация общего времени свертывания крови произошла в пробирках, в которых были добавлены тест-плазмы с выраженным дефицитом VIII и XI факторов.

ОТВЕТ: у больного имеется гемофилия В, обусловленная дефицитом фактора IX – фактора Кристмаса. Данное заболевание относится в группе наследственных коагулопатий.

 

У больного ребенка, 2 лет, с выраженным геморраги­ческим синдромом выявлено отсутствие антигемофиль­ного глобулина (фактора VIII) в плазме крови.

ОТВЕТ: в первой фазе свертывания крови – фазе образования активного тромбопластина. Дефектным будет внутренний механизм активации свертывания крови.

Больной страдает наследственной формой коагулопа­тии, проявляющейся дефектом XII фактора Хагемана.

ОТВЕТ: в первой фазе свертывания крови – фазе образования активного тромбопластина. Изменится, т.к. XII фактор принимает участие в активации фибринолиза.

 

У больного после оперативного вмешательства на под­желудочной железе развился геморрагический синдром с выраженным нарушением третьей фазы свертывания крови.

Укажите возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае?

ОТВЕТ: нарушение третьей фазы свертывания крови – фазы образования фибрина – в данном случае вероятнее всего является результатом активации фибринолиза вследствие повышенного поступления протеаз из поджелудочной железы, и в частности фибринокиназы.

 

У ребенка на 2-й день после рождения взята кровь на исследование.

Общий анализ крови

Эритроциты                              5,7·10⁶ в 1 мкл

Гемоглобин                          212 г/л

Цветовой показатель           1,1

Лейкоцитарная формула

Миелоциты                           1%

Метамиелоциты                   2%

Палочкоядерные                   5%

Сегментоядерные                 49%

Эозинофилы                          3%

Базофилы                               0

Лимфоциты                           30%

Моноциты                             10%

Тромбоциты                               308·103 в 1 мкл

В мазке: нормохромия, ретикулоцитов - 2,0%

Укажите, имеются ли патологические измене­ния в периферической крови данного ребенка.

ОТВЕТ: не имеются.

 

У ребенка 2 лет взята кровь на исследование. При этом установлено:

Эритроциты                         4,7· 1012/л

Гемоглобин                         117 г/л

Цветовой показатель               0,9

Лейкоциты                                10,0·109/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                  0,5%

Палочкоядерные                  3,5%

Сегментоядерные                34%

Эозинофилы                         2,5%

Базофилы                                   0,5%

Лимфоциты                               49%

Моноциты                                10%

Тромбоциты                              280^.10⁹/л

В мазке: нормохромия, ретикулоциты – 0,6%.

Укажите, имеются ли патологические измене­ния в периферической крови ребенка.

ОТВЕТ: не имеются.

 

Трем группам экспериментальных животных с пост­геморрагической анемией вводили следующие гормо­нальные препараты: одной группе - андрогены, другой­ эстрогены и третьей - глюкокортикоиды.

Укажите, под влиянием каких из указанных гормонов будет наблюдаться активация эритро­поэза.

ОТВЕТ: активация эритропоэза будет наблюдаться под влиянием глюкокортикоидов и мужских половых гормонов.

 

Больной К., 34 лет, поступил в стационар с подозре­нием на желудочное кровотечение. При исследовании крови выявлено:

Эритроциты                         3,0·10¹²/л

Гемоглобин                               100 г/л

Цветовой показатель                1,0

Лейкоциты                            3,4·10⁹/ л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                        0

Палочкоядерные                  11%

Сегментоядерные                50%

Эозинофилы                         0

Базофилы                                   0

Лимфоциты                          40%

Моноциты                             9%

Тромбоциты                         120·10⁹/л

В мазке: нормохромия, ретикулоциты - 0,7%

ОТВЕТ: Снижение количества тромбоцитов в данном случае обусловлено повышенным их потреблением. Гидремическая реакция начинается сразу после кровопотери, интенсивность ее подвержена индивидуальными колебаниями и не всегда пропорциональна количеству потерянной крови. Клинически ее результаты начинают выявляться только через несколько часов после кровопотери и достигают максимума через 18-24 ч.

 

Больной Ш., 54 лет. На 5-й день после оперативного вмешательства исследована кровь.

Анализ крови

Эритроциты                               3,6·10¹²/л

Гемоглобин                           95 г/л

Цветовой показатель                 0,78

Лейкоциты                                  16·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Миелоциты                             1%

Метамиелоциты                     2%

Палочкоядерные                     8%

Сегментоядерные                   64%

Эозинофилы                            3%

Базофилы                                      1%

Лимфоциты                                  18%

Моноциты                                     3%

В мазке: невыраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциты - 3,8,%.

ОТВЕТ: Острая постгеморрагическая анемия (костномозговая стадия компенсации), нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево, периферический ретикулоцитоз. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево и периферический ретикулоцитоз. Гипоксия, разрушение эритроцитов после кровопотери приводит к увеличенному образованию эритропоэтинов, продуктов распада эритроцитов, которые и оказывают стимулирующее действие на эритропоэз.

Больная Н., 42 лет, поступила в клинику с жалобами на боли в животе, частый (3-4 раза в сутки) стул со слизью и кровью, Похудание, слабость. Считает себя боль­ной около года, в течение которого стали отмечаться вы­шеуказанные признаки. Болезнь протекает с периодиче­скими улучшениями и обострениями.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                         2,9^.10¹²/л

Гемоглобин                              63 г/л

Цветовой показатель                0,7

Лейкоциты                                 14^.10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                        1,5%

Палочкоядерные                   8%

Сегментоядерные                 52%

Эозинофилы                          2%

Базофилы                               0,5%

Моноциты                                   6%

Тромбоциты                               220^.10⁹/л

Вмазке: нормоциты, незначительное количество ми­кроцитов, эритроцитов неправильной формы, единичные полихроматофилы, ретикулоциты - 2,6%.

ОТВЕТ: Гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево, невыраженный микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, периферический ретикулоцитоз. Для хронической постгеморрагической анемии. Да, полихроматофилия и периферический ретикулоцитоз в данном случае свидетельствует об усилении физиологической регенерации крови.

 

Больная В., 40 лет, поступила в клинику на обследо­вание по поводу болей в животе неясного происхожде­ния.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                         3,8·10⁶ в 1 мкл

Гемоглобин                         68 г/л

Цветовой показатель          0,51

Лейкоциты                           5,4·10³ в 1 мкл

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                    0

Палачкоядерные                   6%

Сегментоядерные                 54%                                        

Эозинофилы                               2%

Базофилы                               1%                                                                                 анулоциты

Лимфоциты                           30%

Моноциты                                   7%

Тромбоциты                                280·10³ в 1 мкл

В мазке: гипохромия, значительное количество ми­кроцитов, эритроцитов неправильной формы, анулоци­ты, ретикулоиты - 1,2%.

ОТВЕТ: гипохромная анемия, выраженный микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, анулоцитоз.  Для железодефицитной анемии. Имеющаяся у больного желудочно-кишечная патология дает основание предположить, что дефицит железа модет быть обусловден нарушением его всасывания.

 

Больная В., 13 лет, предъявляет жалобы на общую слабость, головокружение, частые обморочные состоя­ния

Анализ крови

Эритроциты                         3,8^.10¹²/л

Гемоглобин                               56 г/л

Цветовой показатель                0,52

Лейкоциты                            6,7·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                    0

Палочкоядерные                   2%

Сегментоядерные                      52%

Эозинофилы                               3%

Базофилы                               0

Лимфоциты                           37%

Моноциты                              6%

Тромбоциты                               270·10⁹/л

В мазке: гипохромия, выраженный микроцитоз, пой­килоцитоз, ретикулоцить - 0,8%.

ОТВЕТ: для железодефицитной анемии. Из патологических процессов, которые могут привести к развитию железодефицитной анемии, следует указать на хронические кровопотери, нарушение всасывания железа, нарушение транспорта железа, недостаточную утилизацию железа при изменении синтеза порфиринов или гема.

 

Больной Д., 54 лет, наборщик типографии, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, головные бо­ли, головокружение, плохой сон.

При исследовании крови выявлено

Эритроциты                         3,2·10¹²/л

Гемоглобин                          69 г/л

Цветовой показатель           0,65

Лейкоциты                            6,1·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                          0

Палочкоядерные                    6%

Сегментоядерные                  62%

Эозинофилы                                3%

Базофилы                                     1%

Лимфоциты                            24%

Тромбоциты                           220·10⁹/л

В мазке: гипохромия, микроанизоцитоз, единичные полихроматофилы, мишеневидные эритроциты, эритро­циты с базофильной зернистостью, ретикулоциты - 1,8 %.

Уровень железа сыворотки - 63 мкмоль/л.

ОТВЕТ: о гипохромной анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов. Учитывая высокое содержание железа в сыворотке крови, контакт больного со свинцом, можно прийти к выводу, что в основе данного заболевания лежит свинцовая интоксикация, которая приводит к нарушению активности ферментов, участвующих в синтезе гема.

 

Через 4 мес. после резекции части тонкого кишечника в связи с его полипозным поражением у больного разви­лась мегалобластная анемия.

С дефицитом какого фактора, витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, вероятнее всего, обуслов­лено развитие анемии в данном случае?

ОТВЕТ: в организме имеется достаточный запас витамина В₁₂. Требуется не менее 2-3 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания в организме. Поэтому в данном случае развитие мегалобластной анемии вероятнее всего обусловлено нарушением всасывания фолиевой кислоты.

 

Больной Д., 62 лет, находится в клинике по поводу рака желудка.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                         1,3·10⁶ в 1 мкл

Гемоглобин                               58 г/л

Цветовой показатель                1,3

Лейкоциты                                 2,8·10³ в 1 мкл

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                    1%

Палочкоядерные                    8%

Сегментоядерные                  45%

Эозинофилы                                1%

Базофилы                                0

Лимфоциты                            40%

Моноциты                               5%

Тромбоциты                               120·10³ в 1 мкл

В мазке: макроанизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жол­ли, кольца Кебота, полисегментированные нейтрофилы, ретикулоциты - 0,1 %.

ОТВЕТ: для В₁₂-дефицитной анемии. Недостаточная секреция гастромукопротеина париетальными клетками раково-измененной слизистой желудка и нарушение всасывания витамина В₁₂.

 

Больная Б., 54 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, одышку при малейшей физической нагрузке, онемение кончиков пальцев рук, боль в языке.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                         1,44·10¹²/л

Гемоглобин                          66 г/л

Цветовой показатель                1,4

Лейкоциты                            2,8·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Юные                                     0

Палочкоядерные                   1%

Сегментоядерные                 43%

Эозинофилы                          5%

Базофилы                               0

Лимфоциты                           48%

Моноциты                                   3%

Тромбоциты                               100·10⁹/л

В мазке: резко выраженный анизоцитоз, поикилоци­тоз, мегалобласты, мегалоциты, эритроциты с базофиль­ной зернистостью, гиперсегментированные нейтрофилы, ретикулоциты - 0,4%.

ОТВЕТ: для В₁₂-дефицитной анемии. Мегалобластический тип эритропоэза. Характерными особенностями мегалобластического кроветворения являются асинхронность созревания ядра и цитоплазмы, ранняя гемоглобинизация цитоплазмы, что приводит к утрате большей части мегалобластов способности вызревать до конечной безъядерной стадии своего развития, к укорочению сроков их жизни и более быстрому разрушению.

 

Больной К., 24 лет, находится в стационаре на обсле­довании в связи с нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой. Три года назад перенес опе­рацию по поводу кишечной непроходимости. Была про­изведена резекция 60 см тонкой кишки с наложением анастомоза бок в бок. С тех пор периодически отмечают­ся боли в животе, неустойчивый стул.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                               2,23·10¹²/л

Гемоглобин                                85 г/л

Цветовой показатель                 1,2

Лейкоциты                                  3,5·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                     0

Палочкоядерные                     0,5%

Сегментоядерные                       58%

Эозинофилы                           5%

Базофилы                                     0,5%

Лимфоциты                                 30%

Моноциты                                    6%

Тромбоциты                                120·10⁹/л

В мазке: макроанизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, единичные мегалоциты, ретикулоциты - 0,4%.

ОТВЕТ: о В₁₂-дефицитной анемии. Наличие резерцированного кишечника у больного, 3-летний срок давности операции дают основание предположить, что развитие анемии связано с дефицитом витамина В₁₂, развившимся вследствие нарушения его всасывания.

 

Призывник Г., 18 лет, поступил в госпиталь для уточ­нения диагноза. Во время прохождения призывной ко­миссии было проведено исследование крови, в результа­те которой выявлено:

Эритроциты                         2,7·10⁶ в 1 мкл

Гемоглобин                          81 г/л

Цветовой показатель           1,0

Лейкоциты                            7,5·10³ в 1 мкл

Лейкоцитарная формула

Юные                                     0

Палочкоядерные                   4%

Сегментоядерные                      54%

Эозинофилы                          2%

Базофилы                               0

Лимфоциты                                37%

Моноциты                                  3%

Тромбоциты                               230·10³ в 1 мкл

В мазке: нормохромия, микросфероцитоз, ретикуло­циты -12%.

ОТВЕТ: эритроцитопения, гипогемоглобинемия, пойкилоцитоз, выраженный периферический ретикулоцитоз. Для наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара).

 

При исследовании гемоглобина у больного В., 15 лет, с гемолитической анемией было обнаружено, что содер­жание гемоглобина А₂ составляет 10% общего количе­ства гемоглобина, а фракция гемоглобина F - 7%.

Синтез какой из цепей молекулы гемоглобина снижен у больного?

ОТВЕТ: у больного снижен синтез β-цепи. При этом содержание гемоглобина А₂, состоящего из 2α и 2δ–цепей, и гемоглобина F , имеющего 2α и 2γ–цепи, увеличиваются.

 

Больная Г., 19 лет, поступила в клинику на обследо­вание. С детства отмечалось снижение гемоглобина до 90-95 г/л. Лечилась препаратами железа без эффекта.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты                         3,2·10¹²/л

Гемоглобин                               85 г/л

Цветовой показатель           0,78

Лейкоциты                            5,6·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                         0

Палочкоядерные                        4%

Сегментоядерные                 58%

Эозинофилы                               3%

Базофилы                               0

Лимфоциты                                29%

Моноциты                                   5%

Тромбоциты                                210^.10⁹/л

В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, эритроциты с базофильной зернистостью, ретикулоциты -16%.

Уровень сывороточного железа - 30 мкмоль/л.

ОТВЕТ: наследственная гемолитическая анемия – талассемия. О гиперрегенераторном состоянии костного мозга.

 

У молодых супругов выявлено гомозиготное носитель­ство мутантного регуляторного гена, ответственного за синтез α-цепей глобина.

Возможно ли рождение здорового ребенка у данных родителей?

ОТВЕТ: невозможно. При полном отсутствии синтеза α-цепей у плода не синтезируется фетальный гемоглобин. Плод не жихнеспособен.

 

Витя С., 12 мес. С месячного возраста часто болеет простудными заболеваниями. По наблюдению матери, после приема сульфодимезина, ацетилсалициловой кис­лоты, тетрациклина у ребенка появляются желтое окра­шивание кожи и склер, темный цвет мочи, которые посте­пенно прекращаются после отмены лекарства.

Общий анализ крови

Эритроциты                         3,0·10¹²/л

Гемоглобин                          70 г/л

Цветовой показатель           0,7

Лейкоциты                            19·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                   0

Палочкоядерные                   2%

Сегментоядерные                 33%

Эозинофилы                          3%

Базофилы                               0

Лимфоциты                           55%

Моноциты                              7%

Тромбоциты                          280·10⁹/л

В мазке: выраженный анизо- и пойкилоцитоз, поли­хроматофилия, ретикулоциты - 10%.

Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов - 2,3 ед. (в норме - 5,4±0,3).

ОТВЕТ: Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритро­цитах нарушается пентозно-фосфатный цикл, в результате чего уменьшается образование восстановленной формы глютатиона. Последний необходим для защиты гемоглобина и мембраны эритроцитов от действия оксилителей, каковыми могут быть и некоторые лекарственные вещества. У больных с дефицитом Г-6ФДГ в эритроцитах и соответственно с пониженным содержанием в них глютатиона прием окисляющих веществ приводит к гемолизу эритроцитов.

 

Витя С., 3,5 лет. Три месяца назад перенес бронхо­пневмонию. Лечился амбулаторно. Однако после перене­сенной болезни стал вялым, бледным.

Общий анализ крови

Эритроциты                         3,3^.10¹²/л

Гемоглобин                          99 г/л

Цветовой показатель           0,9

Лейкоциты                            8,2^.10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты                        0

Палочкоядерные                  3%

Сегментоядерные                     43%

Эозинофилы                         4%

Базофилы                              0

Лимфоциты                               44%

Моноциты                                  6%

Тромбоциты                              290^.10⁹/л

В мазке: макроциты, микроциты в умеренном количе­стве, эритроциты неправильной формы, ретикулоциты­ - 19%.

---

Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 3863; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!