Дифференциальный диагноз коагулопатий. Классификация. Основные виды лечения.
В основу рабочей классификации может быть положена схема нормального свертывания крови. Сгруппировать соответственно фазам свертывания крови:
- Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывающей системы(дефицит факторов VIII, IX, XI и XII), наличием в крови ингибиторов к факторам VIII (гемофилия A) и IX (гемофилия B), дефицит тромбоцитарного компонента тромбопластинообразования, ангиогемофилия.
Гемофилия - характеризуется кровоточивостью крупных сосудов – кровоподтеки (90% у детей). Гемофилия передается женщинами, а проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли, ограничение движения → инвалидность. Патогенез - плохо активируются факторы свертывающей системы крови, или развивается их иммунное поражение.
Лабораторная диагностика - клинически - кровоподтеки,замедление свертывания крови, снижение тромбопластической активности крови.
Лечение - замещение недостающего фактора (свежая плазма или криопреципитаты или конкретные факторы - VIII, IX) И 10-20% от нормы вполне достаточно.
-Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывающей системы крови: дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X при патологии печени, наличие антагонистов тромбинообразования (антитромбин I - фибрин, антитромбин II - гепарин, антитромбины III, IV, V, VI), наличие антагонистов к факторам протромбинового комплекса (II, V, VII, X).
|
|
|
- Коагулопатия с поражением протромбинового комплекса напоминает гемофилию - гемофилоидные обширные кровоподтеки (при недостаточности витамина K, циррозах, желтухах), передозировке гепарина.
Лабораторная диагностика - снижение протромбинового индекса.
Терапия - замещение недостающего фактора или блокада гепарина протамин-сульфатом.
- Коагулопатии с нарушением III фазы. Причины:
а) нарушение образования фибриногена при патологии печени или РЭС,
б) усиленное потребление фибрина при тромбозе, ДВС-синдром,
в) патологическое усиление фибринолиза. Может быть врожденная недостаточность XIII фактора. Течение тяжелое.
Лабораторная диагностика- определение фибриногена и его фракций, уровня фибринолиза.
Терапия - введение фибриногена и при необходимости - блокада фибринолиза.
Дифференциальная диагностика (по протоколу за 2007 г(архив))
| № | Признаки | Гемофилия А | Гемофилия В | Болезнь Виллебранда |
| 1 | Наследственность | Сцепленное с полом | Сцепленное с полом | Аутосомно- доминантное |
| 2 | Носовые кровотечения | + | + | + |
| 3 | Время кровотечения | Удлинено | Удлинено | Нормальное или удлинено |
| 4 | Кровоточивость | Гематомный тип | Гематомный тип | По микроциркуляторному или смешанному типу |
| 5 | АЧТВ | Удлинено | Нормальное или удлинено | |
| 6 | Факторы свертывания | Снижение VIII | Снижение IX | Снижение активности к фактору Виллебранда |
|
|
|
Алгоритм оказания неотложной помощи при кровотечении из верхних и нижних отделов ЖКТ
ФГДС при тяжелом ЖКК должна быть выполнена в экстренном порядке соответственно тяжести состояния больного в течение 2 часов после поступления в стационар. По Международным рекомендациям большинству пациентов с острыми кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта рекомендовано раннее проведение эндоскопии (в течение 24 часов) (B, 2++). При кровотечениях из нижних отделов ЖКТ и относительно стабильном состоянии пациента показана ФКС после подготовки в течение 24 часов. При задержке выполнения ФГДС в СтОСМП (при задержке госпитализации, при длительной транспортировке) таким больным целесообразно введение:
- При кровотечении из верхних отделов пищеварительного тракта
|
|
|
предположительно язвенного характера и синдроме Маллори-Вейсс - в/в
медленно, в течение 2 мин инфузионных форм блокаторов протонной помпы (40-
80 мг) или Н2-гистаминоблокаторов 40 мг (предварительно развести в 10 мл 0,9%
р-ра натрия хлорида).
Согласно международным рекомендациям доэндоскопическое лечение
ингибиторами протонной помпы (А, 1++) может быть целесообразным для
повышения информативности ФГДС и снижения потребности в эндоскопическом
вмешательстве, однако такое лечение не должно задерживать проведение
эндоскопии.
- При кровотечении предположительно из варикозно-расширенных вен
пищевода и желудка – в/в болюсно синтетический аналог вазопрессина
терлипрессин в дозе 2 мг или синтетические аналоги соматостатина октреотид
(сандостатин) в дозе 0,1 мг в/в капельно (допустимо п/к введение), что отражено
в зарубежных международных и национальных рекомендациях (А, 1+).
- При тяжелом кровотечении (признаках геморрагического шока) на фоне
активации фибринолиза возможно применение 750 мг (10 мг/кг) транексамовой
кислоты на 200 мл физ. р-ра, однако её эффективность при профузном
кровотечении не доказана в РКИ и не подтверждена в многоцентровых
исследованиях, международных и зарубежных национальных рекомендациях
(D,3).
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 204; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!