Алгоритм диагностики врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения. Показания к хирургическому лечению.
Источник: https://studopedia.ru/8_151051_poroki-s-obedneniem-malogo-kruga-krovoobrashcheniya.html
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) ( 2-9% случаев)
В основе дефекта лежит срастание створок клапана легочной артерии, что приводит к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения, вызывая гипертрофию и перегрузку правого желудочка.
Основные клинические проявления тяжелых форм ИСЛА:
одышка, цианоз концевых фаланг пальцев нижних и верхних конечностей;слабость, утомляемость;отставание в физическом развитии;перкуторно определяется расширение границ сердца вправо, выслу-шивается грубый систолический шум во II межреберье у левого края грудины, пальпаторно - систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины;позже формируется сердечный горб;артериальное давление не изменено.
Лечение хирургическое: проводят рассечение створок клапана по спайкам (комиссуротомия) или баллонную ангиопластику. Прогноз. Прогноз при тяжелых формах ИСЛА, неблагоприятный (особенно, при прогрессирующей дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца).
Тетрада Фалло.(12-14% случаев) самая частая патология среди врожденных пороков «синего» типа.
Классический вариант тетрады:1. Сужением легочной артерии. 2. Высоким дефектом межжелудочковой перегородки. 3. Транспозицией аорты вправо. 4. Гипертрофией правого желудочка.
При тетраде Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг через ДМЖП и аорту сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого желудочка.
|
|
|
Основные клинические проявления тетрады Фалло:одышка и цианоз при нагрузке (кормлении или плаче), а затем и в покое;кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, наиболее выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях;слабость, утомляемость, головокружения, обморочные состояния;ребенок часто принимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрасте постоянно присаживается на корточки; утолщения концевых фаланг пальцев - «барабанные палочки», ногти выпуклые по типу часовых стекол, вследствие застоя крови в капиллярах кожи;выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, пульсовое артериальное давление снижено, перкуторно - границы сердца расширены вправо;рано формируется сердечный горб,определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;
на рентгенограмме: конфигурация сердца в виде «башмачка» с подчеркнутой талией в связи с гипертрофией правого желудочка.
|
|
|
При тетраде Фалло у детей часто возникают одышечно-цианотические приступы. Связаны со спазмом стенозированной легочной артерии и выходного отдела правого желудочка, что приводит к безусловному сбрасыванию венозной крови в аорту.Приступ возникает внезапно и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, при этом отмечается:общее возбуждение, нарастание слабости;учащение дыхания и усиление цианоза;появляется головокружение, обморочное состояние с последующим развитием гипоксемической комы с судорогами и потерей сознания;Приступ может закончиться летально.
Лечение: хирургическое. Цель: увеличение легочного кровотока.
Паллиативное оперативное лечение направлено на облегчение состояния ребенка. Эти операции проводятся в ранние сроки по жизненным показаниям: наложение анастомоза между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями.
Радикальное оперативное лечение проводится в более поздние сроки и включает: пластику дефекта межжелудочковой перегородки, резекцию суженого участка в области устья легочной артерии с использованием перикардиального лосута для расширения пути оттока от правого желудочка. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства -4-6 лет.
Прогноз. Без хирургического лечения около 75% детей умирает в возрасте до 2-х лет.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 76; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!