Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов

Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом.

Источник: Практическое руководство по детским болезням ( гематология и онкология детского возраста) А.Г. Румянцев, В.Ф. Коколина ТОМ 4 2004г.

Для справки:

1. Время свертывания (норма = 8—12 мин по Ли и Уайту).

2. Тромбиновое время (норма = 15—18 с).

3. Протромбиновое время (норма = 12—18 с).

4. Протромбиновый индекс (норма = 80—100 %).

5. Фибриноген (норма = 2—4 г/л).

6. Активированное частичное (парциальное) тромбопластическое время (норма = 35—50 с).

1.Коагулопатии:

Коагулопатии бывают:

- наследственные формы. Чаще других встречается гемофилия, при которой имеется дефицит VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторов свертывания.

-приобретенные формы. Встречаются при заболеваниях кишечника, нарушении функции печени, при приеме антикоагулянтов.

К клиническим признакам коагулопатий относятся:

1. Глубокие гематомы.

2. Гемартроз.

3. Гематурия.

4. Ретроперитониальные кровотечения.

Кровотечения после травмы часто носят отсроченный характер, останавливаются спонтанно, но могут возобновиться через 2—3 дня, остановить кровотечение из раны путем компрессии полностью невозможно. Коагулопатии протекают с удлинением времени свертывания, протромбинового, тромбинового и тромбопластинового времени. Может быть уменьшение содержания фибриногена и протромбинового индекса. Пробы на ломкость капилляров отрицательные

-Гемофилия. Рецессивно наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Гемофилия А возникает при нарушении синтеза VIII фактора свертывания (антигемофильный глобулин А). Гемофилия В связана с нарушением синтеза IX фактора (антигемофильный глобулин В).

Диагностические критерии

1. Мужской пол.

2. Начало заболевания с детства.

3. Наследственный характер заболевания.

4. Гемартрозы.

5. Гематомный тип кровоточивости.

Лабораторные показатели: удлиняется время свертывания, активированное парциальное тромбопластическое время (АПТВ) больше 50 секунд, протромбиновое время (ПВ) и тромбиновое время (ТВ) в норме. Количество и функциональные способности тромбоцитов не нарушены. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

-Недостаток протромбина . Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фактора: достаточное количество витамина К и нормальная функция печени. Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина.

Авитаминоз К может быть вследствие недостаточного образования его в кишечнике при энтеропатиях и кишечном дисбактериозе; в результате недостаточного всасывания его в кишечнике из-за отсутствия там желчи при механической желтухе (так как витамин К является жирорастворимым).

Геморрагический синдром на почве недостаточной функции печени встречается при тяжелых паренхиматозных поражениях печени: хроническом активном гепатите, циррозах печени. Для таких больных характерны увеличение печени, желтуха, выраженные изменения функциональных проб печени.

Чтобы отличить, связано ли снижение протромбина с дефицитом витамина К или с поражением печени, проводят следующую пробу. Больному вводят витамин К и определяют уровень протромбина. Если через 10—12 часов уровень его возрастает, то такое понижение протромбина связано только с дефицитом витамина К, если же уровень протромбина не повышается, то дефицит витамина К обусловлен недостаточной функцией печени.

-Передозировка антикоагулянтов . Геморрагический синдром может возникнуть у больных, принимающих как прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар, пелентан) антикоагулянты. Клиническая картина характеризуется признаками нарастающего кровотечения.

Лабораторные показатели: уменьшается время свертывания крови при приеме гепарина и уменьшается протромбиновый индекс при приеме непрямых антикоагулянтов.

Геморрагический синдром может возникнуть и при приеме обычных среднетерапевтических доз, поэтому таким больным необходим систематический лабораторный контроль. Больных, принимающих антикоагулянты, нужно информировать о возможных осложнениях такой терапии и начальных их проявлениях. Помимо исследования крови необходим регулярный контроль общего анализа мочи (может быть гематурия) и анализа кала на скрытую кровь.

Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов

Различают тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов) и тромбоцитопатии (качественный дефект тромбоцитов). Они делятся на первичные (не связанные с другой патологией) и вторичные (как синдром различных заболеваний). Различают также врожденные и приобретенные формы.

-Первичная аутоиммунная тромбоцитопения. Наблюдается чаще в молодом возрасте, начинается быстро или постепенно, но в любом случае приобретает хроническое течение. Периодически без видимой причины или при незначительной травме появляются множественные геморрагии на коже, чаще всего конечностей и передней поверхности туловища. Они появляются неодновременно, имеют разную окраску (симптом «шкура леопарда»). Возможны кровоизлияния в слизистую оболочку глаз. Подкожные гематомы не типичны. На фоне кожных кровоизлияний часто возникают кровотечения различной локализации. Чаще бывают маточные кровотечения, затем по частоте идут носовые, десневые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения.

В крови снижено число тромбоцитов, увеличивается длительность кровотечения до 20—30 мин, замедлена ретракция кровяного сгустка, положительные симптомы жгута и щипка.

Диагностические критерии

1. Тромбоцитопения.

2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости: высыпания на коже в виде синяков, петехий в сочетании с кровотечениями различной локализации.

-Симптоматические тромбоцитопении. Могут наблюдаться при различных заболеваниях.

- Болезни с вовлечением костного мозга: лейкозы, апластические и В₁₂-дефицитные анемии, метастазы опухолей в костный мозг, повреждения костного мозга радиационного и химико-токсического характера.

- В результате токсических воздействий: экзогенных (бензол, золото), эндогенных (уремия, поражение печени), лекарственных препаратов (тиазидные диуретики, эстрогены, интерфероны, хинидин).

- Инфекционно-токсические процессы: менингококковая инфекция, дифтерия, милиарный туберкулез и другие тяжелые инфекции.

- Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).

- Спленомегалия любого генеза (синдром гиперспленизма).

Во всех случаях заболевания кроветворной системы необходимо

исследование костного мозга.

-Тромбоцитопатии . Возникают при нарушении гемостаза, обусловленном качественной неполноценностью тромбоцитов. Тромбоцитопатии могут быть врожденными и приобретенными. Встречаются сравнительно редко.

Наследственный генез заболевания определяется изучением семейного анамнеза и исследованием функции тромбоцитов у близких родственников. Приобретенные формы могут быть связаны с токсическим и лекарственным воздействием, а также при некоторых заболеваниях: гипотиреоз, заболевания печени, гиповитамино- зы. Клиническая картина такая же, как при тромбоцитопении, но на фоне нормального количества тромбоцитов.

3. Геморрагический с-м, как следствие ВАЗОПАТИИ (поражение сосудов)

Поражения сосудов могут носить как генерализованный, так и локальный характер. Вазопатии могут быть обусловлены патологией сосудов воспалительного (чаще иммунного) характера. Проявляется клиническими признаками, что и при нарушении тромбоцитарной функции,однако лабораторные исследования не выявляют изменений крови.

-Болезнь Шенлейна- Геноха. Клиническая картина характеризуется появлением на коже папулезно-геморрагических элементов, которые не исчезают при надавливании, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Кожные высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, но могут быть на туловище в области живота, ягодиц. Обычно они претерпевают обратное развитие с длительным сохранением пигментации. На фоне старых высыпаний могут появиться свежие яркие высыпания, и кожа приобретает пестрый характер.

Показатели свертываемости и количество тромбоцитов в пределах нормы.

Диагностические критерии

1. Васкулитный тип кровоточивости.

2. Общие признаки воспаления и аллергии: лихорадка, крапивница, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ; дис- протеинемия с увеличением содержания гамма-глобулинов, С-реак- тивного белка; положительные дифениламиновая и сиаловая пробы.

3. Поражения суставов в виде артралгии или артрита.

4. Поражения почек в виде геморрагического нефрита.

5. Абдоминальный синдром.

-Геморрагические телеангиэктазии. Вазопатии с геморрагическим синдромом ангиоматозного типа могут иметь наследственный (болезнь Рондю — Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.

-Болезнь Рондю — Ослера относится к наследственным вазопатиям. Она характеризуется неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате образуются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Их легко узнать по резко отграниченному, возвышающемуся над уровнем кожи сосудистому клубку величиной с чечевицу. Излюбленной их локализацией является слизистая оболочка носа, щек, губ, языка.

Диагностические критерии

1. Преимущественно носовые кровотечения с детства.

2. Телеангиэктазии на коже и слизистых.

3. Наследственный характер заболевания.

4. Нормальные лабораторные показатели крови.

Аллергические заболевания: поллинозы, респираторный аллергоз, бронхиальной астмой. Клинические проявления у подростков. Ранняя диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные взгляды на течение и ведение больных с бронхиальной астмой. Диагностика и лечение согласно национальному клиническому протоколу РК, профилактика, диспансеризация.

Источник: Аллергический ринит. РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Клинические протоколы МЗ РК – 2017

Аллергический ринит – аллергическое воспаление слизистой оболочки носа, обусловленное контактом с причинным аллергеном и проявляющееся ринореей, заложенностью носа, зудом и чиханием с их длительностью более часа в течение суток (Поллиноз- ринит+ конъюнктивит симптомы- зуд, отечность век, слезотечение)

Клинические проявления: ·заложенность (обструкция) носа – полная, частичная или попеременная, в зависимости от этиологии и режима дозирования лечения отмечается в различное время дня;
·выделения из носа (ринорея) – сначала водянистого или слизистого характера, но по мере формирования закономерных осложнений постепенно становятся все более густыми и могут периодически приобретать слизисто-гнойный характер;
·зуд в носу, чувство жжения;
·чихание, иногда приступообразное;
·дополнительные жалобы – на головную боль, слабость, раздражительность, першение в горле, сухой навязчивый кашель (из-за стекания в трахею и гортань выделений с провоспалительными медиаторами), что является предвестником будущего бронхоспазма.
!!!В аллергологическом анамнезе необходимо обратить внимание на длительность заболевания, сезонность, суточную цикличность, влияние выезда из дома, употребление определенной пищи, связь со специфическими и неспецифическими провоцирующими факторами, профессиональными вредностями, семейный аллергоанамнез!!!

Хабитус:·наличие гиперемии кожи около носовых зон (из-за ринореи во-первых, и зуда во-вторых);
·темные круги под глазами (застой крови в клиновидно-небных венах);
·видимый «аллергический салют»;
·«Аденоидное лицо», высокое «готическое» небо;
·географический язык;
· псевдопаннус (полулунная выемка на радужной оболочке глаза).

Источник: Нашла презентацию по респираторным аллергозам, подготовила доцент кафедры педиатрии ФПК и КП ВГМУ Л.И. Жукова (хз кто это и где это. она не сделала в конце лит.обзор). Респираторный аллергоз у детей- Заболевания, в патогенезе которых решающая роль принадлежит аллергии, а в клинической картине на первый план выступают симптомы поражения органов дыхания: аллергический ринит, фарингит, трахеит, бронхит, бронхиальная астма.

Неинфекционные аллергены: -Пыльцевые (пыльца деревьев, злаковых, трав).-Бытовые ( пыль,).-Эпидермальные (шерсть животных).-Пищевые (молоко, рыба, орехи и др.).-Лекарственные. -Инсектные (тараканы, комары, пчелы)

Инфекционные аллергены:-Микробные. -Аллергены плесневых грибов

Т.к. ринит описывала по протоколу тут коснусь только фарингита, трахеита, ларингита.

Типичный симптом аллергического фарингита — сухой, навязчивый кашель, который провоцируется как специфическими факторами (контакт с аллергенами), так и неспецифическими воздействиями (резкая смена температуры вдыхаемого воздуха, например, при выходе из помещения на улицу)

Ларингит. Чаще возникает у детей в возрасте от 1 до 3 лет с сенсибилизацией к пищевым или др.аллергенам При остром течении заболевание начинается обычно ночью с грубого лающего кашля, осиплости голоса, ощущения постороннего тела в горле, боли при глотании. В тяжелых случаях развивается стеноз гортани с шумным, затрудненным вдохом, приступами кашля, втяжением межреберий, яремной и подключичной ямок на вдохе, периоральным цианозом

Трахеит. Характеризуется приступами сухого, громкого, грубого кашля, хрипотой, которые появляются чаще ночью и сопровождаются болезненными ощущениями в загрудинной области. Заболевание протекает волнообразно, может длиться несколько месяцев. Несмотря на мучительный характер приступов кашля, общее состояние детей нарушается незначительно

Источник: БА у детей. РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) .Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Бронхиальная астма – гетерогенное заболевание, характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей, ассоциированное с гиперреактивностью бронхов. Определяется наличием в анамнезе респираторных симптомов таких как: одышка, затрудненное дыхание, чувство сдавленности в груди, кашель, которые варьируют во времени и по своей интенсивности и связаны с вариабельным ограничением экспираторного потока [GINA, 2017].

Клинические проявление: Жалобы и анамнез: выявление причинно-значимых аллергенов – периодическое появление экспираторной одышки, преимущественно в ночное время или утром, усугубляющееся в холодное время года, при контакте с аллергенами (пыль, пыльца растений, шерсть животных), либо во время простудного заболевания; свистящее дыхание, слышное на расстоянии, навязчивый кашель без видимых причин длительностью более двух недель после перенесенного простудного заболевания. Наличие в семье родственников с атопическими заболеваниями - поллинозом, астмой, круглогодичным аллергическим ринитом, атопическим дерматитом, хронической или рецидивирующей крапивницей.
Физикальное обследование: визуально очевидно вздутие грудной клетки; «поперечное» стояние ребер, расширение межреберных промежутков; коробочный звук при перкуссии; определение ЧСС, ЧД; при аускультации -ослабление дыхания или сухие, свистящие, мелкопузырчатые влажные хрипы, которые выявляются симметрично с обеих сторон.
У многих пациентов БА начинается в раннем возрасте. У детей младше 5 лет акцентируется внимание на наличии трех паттернов свистящего дыхания.
Первая группа детей — это дети с такими характерными симптомами, как кашель, затрудненное дыхание и визинг, которые длятся менее 10 дней в течение инфекции верхних дыхательных путей, повторяются 2–3 раза в год, и данные симптомы отсутствуют между эпизодами затрудненного дыхания и/или визинга.
Следующая группа включает пациентов, у которых длительность симптомов увеличена (> 10 дней в течение инфекции ВДП), частота эпизодов > 3 в год или тяжелые эпизоды и/или ночные ухудшения, между эпизодами ребенок может иметь редкий кашель, визинг или затрудненное дыхание.

И третий паттерн — то же самое, как и в предыдущем случае, плюс отягощенная наследственность по атопии, или у ребенка уже есть проявления той или иной аллергической патологии. Характерные признаки БА у детей 5 лет и младше: кашель, визинг, затрудненное дыхание или одышка, снижение активности, положительный эффект от пробного лечения низкими дозами ингаляционными глюкокортикостероидами (иГКС) и бета-2-агонистами короткого действия.

Дифференциальная диагностика данных форм( всех вышеописанных) аллергических проявлений: можно взять три нозологии, где ведущим синдромом будет обструктивный, цикличный кашель и зуд, даже воспалительные процессы. ( инородное тело, рефлюкс, муковисцидоз).

Современные взгляды на течение и ведение больных с бронхиальной астмой. ( взяла с протокола, где тактика лечения): создание гипоаллергенного быта (заключается в устранении бытовых, эпидермальных, пыльцевых аллергенов, которые чаще других трансформируются в астматический статус). Гипоаллергенная диета (исключение пищевых аллергенов, пищевых добавок). Дыхательная гимнастика и ЛФК для тренировки дыхательной мускулатуры больного в межприступном периоде астмы (у детей более показана дыхательная гимнастика с форсированным выходом); Психотерапия (способствует выявлению психологических особенностей больных, своевременной диагностики и психотерапевтической коррекции нервно-психического статуса).

Так же ведение больных БА включает - медикаментозное лечение. Лекарственные средства, применяемые для фармакотерапии астмы можно разделить на два больших класса в зависимости от цели их назначения: препараты для быстрого купирования симптомов (препараты скорой помощи) и средства для долгосрочного контроля над болезнью (средства базисной - поддерживающей, противовоспалительной, терапии). Медикаментозное лечение проводится в зависимости от возраста, степени тяжести заболевания и уровня его контроля и делится на 5 ступеней.

Лечение: Препараты, применяемые для быстрого купирования симптомов - ингаляционные коротко действующие β ₂ -агонисты (КДБА) (сальбутамол) используют в качестве препаратов скорой помощи первой линии единогласно рекомендуется детям всех возрастов (УДA). Препарат в форме аэрозоля назначают однократно по 0,1 мг, детям старше 12 лет по 0,1-0,2 мг; для профилактики приступов БА – по 0,1 мг 3-4 раза в сутки; для профилактики приступа астмы физического напряжения перед физической нагрузкой – 0,1 мг. Препарат в форме порошка для ингаляций назначают по той же схеме, но при этом дозы увеличиваются в 2 раза, соответственно. Препарат в виде раствора для ингаляционного применения назначают в дозе 2,5 мг 3-4 раза в сутки. При необходимости возможно увеличение дозы до 5 мг 3-4 раза в сутки.
Антихолинергические средства (ипратропия бромид), являются препаратами второй линии. Комбинации с β₂ -агонистом может обеспечивать более выраженный бронхорасширяющий эффект. Дозы препарата у подростков старше 12 могут варьировать от 1 мл (1 мл=20 капель) до 2,5 мл (2,5 мл=50 капель). У детей в возрасте 6-12 лет могут варьировать от 0,5 мл (0,5 мл=10 капель) до 2 мл (2 мл=40 капель). У детей в возрасте до 6 лет (масса тела <22 кг) в связи с тем, что информация о применении препарата в этой возрастной группе ограничена, рекомендуется использование следующей дозы (только при условии медицинского наблюдения): 0,1 мл (2 капли) на кг массы тела, но не более 0,5 мл (10 капель). Ингаляции ипратропиума бромида используются при тяжелых обострениях астмы у детей дополнительно к КДБА.
Препараты, применяемые для долгосрочного контроля над астмой (базисной терапии) - ингаляционные кортикостероиды (ИГКС). ИГКС в качестве препаратов для ежедневного контроля персистирующей астмы облегчают симптомы и улучшают легочную функцию, уменьшают потребность в препаратах скорой помощи и частоту обострений, снижают количество госпитализаций по поводу обострений астмы у детей всех возрастов и улучшают качество жизни. ИГКС (будесонид, беклометазон дипропионат, флутиказон пропионат, циклесонид, мометазон фуорат) отличаются по активности и биодоступности и оказывают минимальное общее воздействие на организм. При легком течении БА длительность ИГКС составляет 2-3 месяца, при БА средней степени – 4-6 месяцев, при тяжелом течении не менее 6-8 месяцев. Будесонид выпускается в виде суспензии и дозированного аэрозоля.
Будесонид в виде микронизированной суспензии применяют для ингаляций с 3 месяцев с помощью небулайзера в дозе 250-500 мкг 1-2 раза в сутки (минимальная суточная доза – 500 мкг). Будесонид в виде дозированного аэрозоля 200 мкг 1- 2 раз в день применяют в возрасте с 3 лет. Флутиказона пропионат выпускается в виде ДАИ по 50, 125, 250 мкг препарата в одной ингаляции для двукратного применения (минимальная суточная доза для детей 5 и младше - 100 мкг, от 6 до 11 лет – 100-200 мкг, 12 и старше – как у взрослых – 100-250 мкг). Беклометазон выпускается в виде ДАИ по 50, 100, 250 мкг в одной дозе или в суспензии для ингаляций по 400 мкг/мл. У детей с 4 лет назначается 2-4 раза в сутки. В форме суспензии для небулайзера – с 6 лет 2 раза в сутки. Циклезонид используется в виде аэрозоля для ингаляций у детей с 12 лет. ежедневная доза препарата составляет от 160 мкг до 640 мкг.
Следует отметить, что в настоящее время нет убедительных доказательств эффективности применения ИГКС в низких дозах в качестве поддерживающей терапии для профилактики интермиттирующих эпизодов свистящего дыхания, спровоцированного вирусными инфекциями, у детей раннего возраста.
Системные кортикостероиды используются перорально в виде таблеток. При неспособности ребенка глотать возможно болюсное введение. Преднизолон в таблетках применяют при тяжелом обострении БА коротким курсом (2 мг/кг, максимально 30 мг, детям 2-5 лет) или на 4-й ступени, но не более 5-6 недель.

Комбинированные препараты ИГКС+ДДБА. Высокая эффективность комбинированной терапии ИГКС+ДДБА привела к созданию препаратов с фиксированной комбинацией (будесонид-формотерол, флутиказона пропионат+сальметерол, флутиказона фуроат+вилантерол и др.) что является предпочтительным в детском возрасте, поскольку исключает возможность изолированной отмены ИГКС. Однако комбинированные препараты, содержащие ДДБА, не изучены у детей 5 лет и младше, поэтому их возможно назначать с 6 лет. Будесонид+формотерол – комбинированный ингаляционный препарат, выпускается в порошкового ингалятора Турбухалер, каждая доза содержит 80 мкг будесонида/4,5 мкг формотерола и 160 мкг будесонида/4,5 мкг формотерола. Комбинация данных препаратов рекомендуется пациентам с 6 лет. Препарат наряду с безопасным профилем, оказывает противовоспалительное действие в бронхах, снижает отек, слизистой бронхов, продукцию слизи и гиперреактивность дыхательных путей, вызывает расслабление гладкой мускулатуры в течение 1-3 минут после ингаляции с продолжительностью действия до 12 часов, в связи с чем рекомендуется двукратный прием. Флутиказана пропионат+салметерол – комбинированный ингаляционный препарат применяется с 4 лет в качестве стартовой поддерживающей терапии у пациентов с БА. Выпускается в виде: ингалятора ДАИ (каждая доза содержит 25 мкг салметерола ксинафоата в комбинации с 50, 125, 250 мкг флутиказаона пропионата) и Мультидиска (каждая доза которого содержит 50 мкг салметерола ксинафоата в комбинации со 100, 250, 500 мкг флутиказона пропионата), для двукратного применения.
Флутиказона фуроат+вилантерол - комбинированный ингаляционный препарат, используется для длительной поддерживающей терапии БА, обладает 24-часовой эффективностью, используется 1 раз в сутки в одно и тоже время суток. Препарат выпускается в виде дозированного порошкового ингалятор, каждая доза содержит 22 мкг вилантерола и 92 мкг флутиказона фуроата или 184 мкг флутиказона* фуроата. Благоприятный профиль безопасности позволяет использовать данный препарат у детей с БА 12 лет и старше.
Антагонисты лейкотриеновых рецепторов:
АЛТР (монтелукаст натрия) эффективны для облегчения симптомов и улучшения легочной функции, а также профилактики вирус индуцированной астмы у детей.
АЛТР обеспечивают эффективную защиту от бронхоспазма, вызванного физической нагрузкой. АЛТР рекомендованы как препараты второго выбора после ИГКС в низких дозах, иногда – как альтернативная терапия первой линии на Ступени 1: кроме того, АЛТР используют в качестве дополнительного средства на последующих этапах терапии. Особенно эффективны антагонисты лейкотриеновых рецепторов у пациентов, страдающих сопутствующим аллергическим ринитом (УД A).
Форма выпуска таблетки по 4, 5, 10 мг и саше по 4 мг. Суточная доза препарата для детей с 6 мес. – саше 4 мг , с 6 лет – 4 мг - 5 мг, старше 12 лет -10 мг однократно от 3 до 6 месяцев и более. Продолжительность терапии устанавливается врачом индивидуально.
Коротко действующие теофиллины (аминофилин) обладают бронхоспазмолитической активностью и используются в целях купирования острых приступов БА. Препарат вводиться медленно в/в капельно, что позволяет предотвратить возникновении побочных явлений со стороны сердечно-сосудистой системы. Нагрузочная доза составляет 4,5-5 мг/кг в течение 20-30 минут. В последующем аминофилин может вводиться при непрерывной инфузии в дозе 0,6-1 мг/кг/ч.
Антитела к иммуноглобулину Е (омализумаб)*. Препарат связывает свободно циркулирующие иммуногобулины Е и назначается дополнительно к базисной терапии в виде регулярных подкожных инъекций 1 или 2 раза в месяц в зависимости от уровня иммуноглобулина Е омализумаб, выпускается в виде лекарственной формы – порошок для приготовления раствора для инъекций в комплекте с растворителем.

5 ступеней терапии. Добавлю сначала классификацию,чтобы легче было ориентироваться

Тяжесть течения БА можно определить по объему терапии, позволяющей хорошо контролировать симптомы заболевания:
·легкая БА – это астма, контроль над симптомами которой достигается при небольшом объеме терапии, соответствующей ступени 1-2.
·среднетяжелая БА – соответствует ступени 3 терапии астмы.
·тяжелая БА – лечение соответствует 4-5 ступени («резистентная» астма).

В зависимости от периода болезни:
·приступ – острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и /или свистящего дыхания спастического кашля при резком снижении ПСВ;
·период ремиссии – достижение контроля;
·ремиссия может быть «полной» – при достижении хорошего и полного контроля и «неполной» при сохранении минимальных симптомов, не ограничивающих жизнедеятельность.
По тяжести приступа:
·при легком обострение ребенок в сознание, может говорить ( учитывать возрастные особенности), хрипы непостоянные, пульсоксиметрия ≥95%, умеренная тахикардия, нет цианоза;
·при среднетяжелом обострение не экипирующееся приступ в течение суток, несмотря на адекватную сочетанную терапию глюкокортикостероидами в сочетании с бронходилататорами. Пульсоксиметрия ≥ 92%;
·при тяжелом обострение угнетение сознания, сонливость, ребенок может говорить отдельные слова, частота пульса ≥200 уд/мин (до 3-х лет ) и ≥ 180 уд/мин ( до 4-5 лет), выраженный цианоз. Пульсоксиметрия < 92%.

Таблица 1. Алгоритм оценки контроля над бронхиальной астмой [GINA 2017]

Симптомы БА в течение 4 недель		Уровни контроля БА
		Контролируемая	Частично контролируемая	Неконтролируемая
Дневные симптомы БА, длящиеся более чем несколько мин чаще, чем 2 раза в нед. Для детей до 6 лет – чаще, чем 1 раз в нед	Да □ Нет □	Нет симптомов	1–2 из перечисленных симптомов	3–4 из перечисленных симптомов
Любое ограничение активности вследствие астмы. Для детей до 6 лет - бегает, играет меньше, чем другие дети; быстро устает от ходьбы/игры	Да □ Нет □
Необходимость использования бронходилататоров чаще, чем 2 раза в нед* Для детей до 6 лет – чаще, чем 1 раз в неделю	Да □ Нет □
Ночные пробуждения или ночной кашель, обусловленные астмой	Да □ Нет □

Терапия 1 ступени: Симптоматическая терапия (КДБА) по потребности (УД D). Рекомендуется для пациентов с редкими симптомами (менее 2 раз в неделю), возникающими только в дневное время и длящимися непродолжительное время (до нескольких часов). Категорически не рекомендуется использование длительно действующих β2-агонистов (ДДБА) в качестве симптоматической терапии без базисного лечения ИГКС вследствие высокого риска летального исхода астмы (УД А). Не рекомендованы к использованию у детей пероральные β2-агонисты и аминофиллин в связи с высоким риском развития тяжелых нежелательных явлений данных препаратов, что превышает возможную пользу от их применения. Учитывая тот факт, что до настоящего времени нет достаточных данных о том, что монотерапия КДБА абсолютно безопасна даже для пациентов с редкими симптомами, уже на первой ступени терапии может быть рекомендовано назначение низких доз ИГКС пациентам с факторами риска неблагоприятного исхода БА (УД B).
Терапия 2 ступени: низкие дозы препарата базисной терапии и симптоматическая терапия (КДБА) по потребности. Предпочтительно в качестве базисной терапии использовать ИГКС (УД A). Альтернативным вариантом являются антагонисты лейкотриеновых рецепторов (АЛТР), особенно для пациентов с сопутствующим аллергическим ринитом, хотя эти препараты являются менее эффективными по сравнению с ИГКС. Для пациентов с астмой, симптомы которой проявляются преимущественно в определенный сезон (пыльцевая сенсибилизация) рекомендовано назначение базисной терапии ИГКС с момента появления симптомов и в течение всего периода цветения причинно-значимых растений, а также дополнительно 4 недели (УД D). Дошкольникам с вирус-индуцированными обострениями БА может быть рекомендовано периодическое или эпизодическое использование ИГКС, однако, предпочтительным вариантом все же признается регулярная терапия. Не рекомендовано рутинное использование кромонов вследствие их низкой эффективности (УД A) и сложного режима применения.
Терапия 3 ступени: один или два базисных препарата в комбинации с ДДБА и КДБА по потребности. Предпочтительным вариантом для подростков является применение низких доз ИГКС в сочетании с ДДБА (УД A), для детей 6-11 лет – средние дозы ИГКС (удвоение низкой дозы ИГКС) и КДБА по потребности. Альтернативой может служить добавление антагонистов лейкотриеновых рецепторов к низким дозам ИГКС в качестве базисной терапии и КДБА по потребности.
Терапия 4 ступени: два или более базисных препарата и симптоматическая терапия по потребности. Для детей 6-11 лет возможно применение низких доз ИГКС в сочетании с формотеролом (УД A) в качестве как базисной, так и симптоматической терапии. Также используется комбинация средних/высоких доз ИГКС с ДДБА и КДБА по потребности (УД B). Детям 6-11 лет, в отличие от взрослых, не рекомендуется добавление теофиллина в базисную терапию. Терапевтический выбор для детей 5 лет и младше, на 4 ступени ограничен возраст-разрешенным диапазоном препаратов, использующихся при астме, следует рассмотреть возможность увеличения дозы ИГКС до средней либо, как альтернативный вариант, добавить антагонисты лейкотриеновых рецепторов. Можно периодически повышать дозу базисного ИГКС в интермиттирующем режиме во время обострений (УД D).
Терапия 5 ступени (только у детей 6 лет и старше): На данной ступени детям 6 лет и старше с персистирующими симптомами астмы и обострениями, несмотря на адекватную базисную терапию при условии правильной техники ингаляции и хорошего комплаенса, назначается препарат моноклональных антител к иммуноглобулину E *(УД A). (NB! * - применять после регистрации на территории РК). Детям не рекомендовано назначение оральных кортикостероидных препаратов в качестве базисной терапии.

Профилактика и диспансеризация:
Профилактика обострений БА включает весь комплекс мероприятий терапии, основанный на принципе постоянного контроля (медикаментозное лечение, воздействие на факторы риска, обучение и мониторинг, исключение триггерных факторов, специфическую иммунотерапию, немедикаментозные методы), а также своевременную вакцинацию.
Профилактическая иммунизация детей с БА вполне осуществима, но требует разумной осторожности. Рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа (первая вакцинация проводится в возрасте 6 месяцев).Профилактика БА заключается в возможно более раннем выявлении и устранении причинных факторов. У детей с инфекционно-зависимой астмой необходимо предупреждение заражения вирусной и бактериальной микрофлорой (ограничение посещений массовых скоплений людей, ношение масок во время эпидемических вспышек острых респираторных заболеваний, проведение профилактической противогриппозной вакцинации). У детей с атопической БА необходимо не только выявление вида сенсибилизации, но и проведение специфической гипосенсибилизации (СИТ) в тех случаях, когда причиной астмы являются бытовые или пыльцевые аллергены. В настоящее время единственным доказанным изменяемым фактором окружающей среды, который можно с уверенностью рекомендовать для первичной профилактики астмы является ограничение контакта с табачным дымом в период беременности и новорожденности (УД B).
Для профилактики астмы важнейшее значение имеет проведение ЛФК с тренировкой дыхательной мускулатуры в периоде ремиссии. При этом предпочтительны занятия циклическими видами спорта, не связанными с пылевыми воздействиями, например, плаванием, лыжным или конькобежным спортом, греблей.
Д:Наблюдение детей с БА осуществляется аллергологом-иммунологом, врачом-педиатром или врачом общей практики. По показаниям проводятся консультации пульмонолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, фтизиатра, невролога. В амбулаторно-поликлинических условиях кратность консультаций аллерголога-иммунолога, в зависимости от тяжести течения астмы у пациента и уровня контроля над болезнью, может составить 1 раз в 1-6 месяцев, педиатром - 1 раз в 3-6 месяцев.
Обследование детей с подозрением на БА может проводиться как в дневном, так и в круглосуточном стационаре, а также амбулаторно (в зависимости от выраженности симптомов заболевания и региональных возможностей здравоохранения). Сроки госпитализации в целях обследования и назначения (а также коррекции) базисной терапии могут составить от 5 до 14 дней (в зависимости от состояния пациента). Детям с обострением БА лечебные мероприятия могут проводиться амбулаторно, бригадой «скорой помощи», в отделениях неотложной помощи, в дневном/круглосуточном стационаре.

Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 132; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

12 3 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!