Лечение гепатоцеребральной дистрофии.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) — это редкое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется низким содержанием связывающего медь белка церулоплазмина в крови. Вследствие недостаточности связывающего белка медь накапливается в печени, радужной оболочке глаз и в базальных ганглиях. При гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) наблюдаются различные виды экстрапирамидных нарушений — дистония, хорея, паркинсонизм. Симптоматическое лечение этих нарушений обсуждалось выше. Более важной задачей является профилактика дальнейшего накопления меди в органах и предотвращение их последующей дегенерации. 1. Пеницилламин (купренил) — наиболее широко используемое средство для связывания меди. Необходимо отметить, что на ранних этапах лечения препаратом, по неясным причинам, симптоматика временно нарастает. Тканевые запасы меди выводятся с мочой через 24 ч. Сначала наблюдается нарастание содержания меди в моче, затем эти показатели снижаются в связи с тем, что все запасы меди в организме мобилизованы. Возможные побочные эффекты пеницилламина: апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, мембранозная гломерулопатия, синдром Гудпасчера, миастения, гепатит, вульгарная или эксфолиативная пузырчатка, волчаночный синдром с положительными антинуклеарными антителами. Из-за риска появления побочных эффектов пеницилламина со стороны крови и почек рекомендуется проводить клинический анализ крови, контролировать число тромбоцитов и анализы мочи каждые две недели в течение первых шести месяцев лечения и один раз в месяц в дальнейшем. Пеницилламин применяется в дозировке 750-1500 мг/сут. В случае отсутствия эффекта от пеницилламина рекомендован прием альтернативных препаратов — триэтилентриамина (триена) и димеркарпола (БАЛа).
|
|
|
2. Цинк используется для замедления абсорбции меди из кишечника. Рекомендуемые дозы — 25 мг четыре раза в сутки и 50 мг три раза в сутки во время еды. Результаты последних исследований показывают, что большая эффективность препарата наблюдается при его самостоятельном приеме, а не в комбинации с пеницилламином, в том случае, если данные лабораторного и физикального обследования больных сохраняются в пределах нормы. Мнения специалистов о возможности ухудшения состояния больных в результате лечения цинком расходятся.
3. Диета с низким содержанием меди также является важным компонентом лечения пациентов, страдающих ГЦД. Больным противопоказаны продукты, богатые медью — ракообразные, печень, орехи, шоколад и грибы.
Дата добавления: 2019-02-22; просмотров: 116; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!