Альтернативное лечение стероидной терапии.
1. Сульфасалазин по 2 г в сутки (под влиянием кишечной микрофлоры распадается в толстой кишке на сульфонамид и 5-аминосалициловую кислоту, являющуюся действующим компонентом препарата). Препарат можно использовать в сочетании с кортикостероидами, если процесс локализуется в толстой кишке, но преимущество такого сочетанного лечения оценить трудно. Поддерживающая терапия сульфасалазином при БК возможна только тем больным, у которых наступила ремиссия под его влиянием и имеется хорошая переносимость препарата. При локализации процесса в тонкой кишке убедительных доказательств эффективности такого подхода к медикаментозному лечению БК не получено.
2. Месалазин (месакол, салофальк и другие синонимы) по 1200 мг в сутки является альтернативном препаратом сульфасалазину, если процесс при БК локализуется в тонкой кишке.
3. Азатиоприн (имуран и другие синонимы) из расчета 2-2,5 мг на 1 кг МТ в сутки назначается в комбинации со стероидами, когда при приёме стероидов не наступает стойкая ремиссия заболевания. Продолжительность приёма азатиоприна не менее месяца. Более длительное лечение определяется эмпирически. При длительном применении азатиоприна необходимо каждые 4-6 недель проводить анализ крови с подсчетом количества гранулоцитов и тромбоцитов.
4. Метронидазол (тинидазол, трихопол и другие синонимы) по 400 – 500 мг в сутки используется в комбинации со стероидами при перианальном поражении или когда имеется сопутствующая инфекция (дисбактериоз и др.). Метронидазол по указанным показаниям для улучшения результатов лечения можно комбинировать с другими антибактериальными препаратами, например с ципрофлоксацином (по 500 мг 2 раза в сутки).
|
|
|
5. Циклоспорин (5 – 10 мг на 1 кг МТ в сутки) рекомендуется использовать в комбинации с кортикостероидами, но только в специализированных лечебных учреждениях.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития тонкой кишки, характеризующаяся хроническим застоем кишечного содержимого, расширением ободочной кишки с гипертрофией ее стенки.
Причина болезни Гиршпрунга – порок развития элементов стенки терминального отдела толстой кишки. Сущность его состоит в следующем:
1. полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев;
2. наличие аномальных нервных волокон и ганглиев;
3. нарушение проводимости в рефлекторных дугах стенки кишки.
Болезнь Гиршпрунга относят к наследственным порокам развития. Самый ранний, основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга – отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). В большинстве случаев симптом этот выражен с периода новорожденности.
|
|
|
При длительной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости. Обычно стула не бывает 3-7 дней. В очень редких случаях стул бывает самостоятельным, большей же частью – только после клизмы. Другой постоянный симптом болезни Гиршпрунга – метеоризм. Хроническая задержка кала и газов рано вызывает расширение сигмовидной, а затем и других отделов ободочной кишки, что уже в первые месяцы жизни обусловливает увеличение живота и изменение его конфигурации. Брюшная стенка истончается, становится дряблой, под кожей обрисовываются раздутые петли кишок и видна их перистальтика. Смещение кишки в ту или другую сторону придает животу ассиметричную форму.
Пальпаторно на месте выбухания четко ощущается огромная кишка, переполненная фекалиями. В некоторых случаях она плотная, как опухоль, и имеет округлую форму (каловый камень). Иногда – тестоватой консистенции. В последнем случае на дряблой брюшной стенке остаются вдавления от пальцев.
У многих больных отмечается гипотрофия, анемия, расстройство функции сердечно-сосудистой системы, нарушения белкового и электролитного обмена и др.
При длительной задержке стула может возникнуть рвота (интоксикация или острая кишечная непроходимость). Рвоте иногда сопутствует боль в животе, появление которой должно особенно настораживать, ибо такое сочетание чаще является признаком грозных осложнений – непроходимости или перитонита вследствие перфорации толстой кишки.
|
|
|
В целом клиническая картина болезни Гиршпрунга вариабельна. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенси-рованную (или легкую, среднетяжелую и тяжелую) клинические формы
Диагноз болезни Гиршпрунга базируется на триаде симптомов:
1. ранний запор;
2. вздутие живота (при объективном исследовании или по анамнестическим сведениям);
3. наличие суженной аганглионарной зоны на рентгенограмме толстой кишки.
Наличие всех трех компонентов делает диагноз несомненным. Отсутствие каждого из них хотя и не исключает полностью заболевания, но ставит под сомнение, особенно, когда нет достоверного рентгенологического подтверждения. Патогномоничным признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженного участка в ректосигмоидном отделе, довольно резко контрастирующего с супрастеннотическим расширением ободочной кишки.
Лечение – хирургическое – резекция аганглионарного сегмента. Оптимальный срок проведения операции возраст 1-3 года.
|
|
|
За время, предшествующее радикальной операции, проводят консервативное лечение. Цель – поддерживать больного в стадии компенсации или перевести в эту стадию из других, более тяжелых состояний. Любыми средствами следует добиваться регулярного опорожнения кишечника. Наряду с послабляющей диетой назначают ЛФК, массаж брюшной стенки. Центральное место в консервативной терапии занимают различные клизмы - очистительные, гипертонические, сифонные.
Иногда консервативные меры не дают должного эффекта и состояние прогрессивно ухудшается. В этом случае показана паллиативная операция (колостомия) с расчетом на радикальное вмешательство в будущем.
Прогноз при своевременной операции в большинстве случаев благоприятный.
БОЛЕЗНЬ УИПЛА
Болезнь Уипла – системное заболевание, по-видимому, инфекционной природы. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40-50 лет).
Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты – Tropheryna Whippelli.
В ответ на внедрение в организм возбудителя заболевания происходят значительные изменения в различных органах и системах.
В патологический процесс при болезни Уипла вовлекаются, прежде всего, тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, лимфатические сосуды, а также нередко толстая кишка и другие органы и системы: сердце, центральная нервная система, надпочечники, печень, мышцы, легкие, синовиальная оболочка, костный мозг.
Наибольшее значение имеет поражение тонкого кишечника и регионарной лимфатической системы. Собственный слой слизистой оболочки диффузно инфильтрирован макрофагами, цитоплазма которых содержит гликопротеиновые PAS-положительные гранулы в большом количестве. Во всех слоях кишечной стенки обнаруживается расширение лимфатических сосудов. В межклеточном пространстве собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки выявляются скопления жира.
Тонкая кишка уплотнена, ее складки грубые, отечные, ворсинки уменьшены, крипты уплощены. Эти изменения приводят к нарушению абсорбции и транспорта питательных веществ через lamina propria в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое пространство.
Для болезни Уипла характерны поражения различных органов и систем, что обусловлено, с одной стороны, бациллами, с другой стороны – тяжелым течением синдрома мальабсорбции.
Основные проявления болезни Уипла
| Синдром мальабсорбции | Клинические симптомы: хроническая диарея, стеаторея, метеоризм, абдоминальные боли, прогрессирующее снижение массы тела, признаки нарушений белкового, жирового, углеводного обмена, полигиповитаминоз Рентгенологическое исследование: расширение петель тонкой кишки, краевые дефекты наполнения за счет экстраорганного давления УЗИ, КТ: увеличение мезентериальных, парапанкреатических, ретроперитонеальных лимфоузлов Морфологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки: характерные признаки болезни Уипла |
| Суставные симптомы (у 60-80% больных предшествуют СМ) | Клинические симптомы: рецидивирующие артралгии, олигоартриты и полиартриты крупных периферических или поясничных суставов Рентгенологическое исследование: признаков деформации и деструктивных изменений в суставах не выявляется |
| Легочные симптомы (у 30-50% больных предшествуют СМ) | Клинические симптомы: хронический кашель сухой или с отделением слизистой мокроты, плевральные боли Рентгенологическое исследование: увеличение медиастинальных лимфоузлов |
| Сердечно-сосудистые симптомы (у 20-25% больных) | Клинические симптомы: признаки инфекционного эндокардита (чаще формируется поражение митрального клапана), миокардита ЭхоКГ: вегетации на клапанах, признаки фиброзного перикардита |
| Надпочечниковая недостаточность (у 15-25% больных) | Клинические симптомы: мышечная слабость, пигментация кожи, низкое АД, тенденция к гипогликемии Исследование уровня гормонов: снижение уровня кортизола, повышение уровня АКТГ |
| Поражение ЦНС (у 10-15% больных) | Клинические симптомы: нарушение слуха, зрения, атаксия, симптомы поражения черепных нервов: офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва |
В собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки обнаружены ШИК-положительные макрофага (макрофаги, содержащие бациллы). Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезенки, легких и ЦНС. В развернутой стадии болезни наблюдаются диарея, истощение, лихорадка, артралгия и артрит.
Диагноз подтверждается исследованием биоптата слизистой тонкой кишки. В классическом случае гистологическое исследование выявляет массивную инфильтрацию пенистыми макрофагами собственной пластинки слизистой оболочки, содержащими гранулы с сильной PAS-позитивной реакцией. В то же время воспалительная инфильтрация весьма незначительная. Второй признак – наличие полостей, содержащих липиды. В редких случаях заболевание бывает очаговым с нормальной гистологической картиной.
Лечение: тетрациклин или ампициллин, бисептол или левомицетин в терапевтических дозах в течение 6-12 месяцев. Терапию можно продолжать в прерывистом режиме (например, через день). Частота рецидивов – примерно 10%.
ЦЕЛИАКИЯ
Целиакия (глютеновая энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) - атрофия слизистой оболочки тонкой кишки вследствие непереносимости белка, клейковины злаков (глютина).
Причина – первичный (наследственный) или вторичный («хронический» энтерит, туберкулез, амилоидоз и другие поражения тонкого кишечника) дефицит в кишечной стенке фермента N-глютаминилпептидазы, расшепляющего пептид глиадин – один из компонентов глютена.
Определенное значение придается сенсибилизации к глютену, так как в сыворотке крови больных могут быть противоглютеновые и противоглиадиновые антитела.
Накопление глиадина в слизистой оболочке тонкой кишки вызывает ее атрофию, и как следствие, нарушения переваривания и всасывания пищевых инградиентов.
Клиника
1. Наследуется аутосомно-доминантно – 80% больных принадлежат к системе HLA – 8. Частота болезни в общей популяции 0,03%. Отношение женщин и мужчин – 8:1.
2. Обильный пенистый, с частицами непереваренной пищи стул (до 10 раз в сутки). Снижение массы тела. Анемия, гиповитаминоз. Гипопротеинемические отеки. Боли в животе не характерны. Употребление содержащих глютен продуктов (хлеб, макароны, геркулес и др.) ухуд-шает состояние.
3. Заболевание начинается в детстве, нередко протекает латентно или в стертой, малосимптомной форме, и в полной мере проявляется у взрослых. Этому способствуют инфекционные и другие сопутствующие болезни, интоксикации, беременность и т.д.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 136; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!