Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.
Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные - имеют наибольшее клиническое значение среди пороков развития сосудов легких. Многообразие патоморфологических проявлений этой патологии породило многочисленные названия, под которыми описывается в литературе этот вид порока: артериовенозные свищи, легочная кавернозная ангиома, варикозное расширение легочной артерии, гемангиома легкого, артериовенозная аневризма легочных сосудов и т. д.
Сущность порока состоит в формировании одного или нескольких сообщений между артериальными и венозными сосудами с образованием ангиоматозных структур и полостей, заполненных кровью. При этом происходит сброс недоокисленной крови из легочной артерии в вены и большой круг кровообращения.
Клиника. Если артериовенозный шунт крови превышает 1/3 массы крови, проходящей через малый круг кровообращения, появляются признаки выраженной гипоксии. Больные жалуются на слабость, одышку, быструю утомляемость. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный цианоз кожи и слизистой, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек».
Диагностика. В отличие от большинства врожденных «синих» пороков сердца шумы в проекции сердца не выслушиваются. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы могут отсутствовать.
Рентгенологически артериовенозные свищи обнаруживаются в виде округлых или неопределенной формы четко контурированных затенений, к которым от корня легкого подходят расширенные сосуды. Диагноз уточняется при ангиопульмонографии, при которой аневризма и связанные с ней сосуды выявляются очень четко.
|
|
|
Лечение. При локализованной форме артериовенозных свищей производится резекция пораженной доли. При мелких множественных сосудистых свищах приходится ограничиваться симптоматической терапией.
Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера) – синонимы: геморрагический телеангиэктатический синдром, геморрагический ангиоматоз – наследственная неполноценность мезенхимы, передается по аутосомно–доминантному типу.
По гистологической структуре изменения сосудов при указанной патологии резко отличаются от обычных ангиом. Определяются неправильные синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят из одного эндотелия и окружены рыхлой преформированной мезенхимой.
Синдром описан Rendu в 1896 г. и Osler в 1901 г. Характеризуется склонностью к кровоточивости, телеангиэктазиями, анемией. В ряде случаев телеангиэктазии распологаются на слизистой трахеобронхиального дерева, что приводит к массивным легочным кровотечениям, а также образуют множественные мелкие артериовенозные соустья в легких, по клинике напоминающие «синие» пороки сердца. У таких больных развиваются цианоз, одышка, утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и другие признаки гипоксемии. Нередко наблюдаются носовые, желудочные, почечные кровотечения.
|
|
|
Лечение симптоматическое.
Бронхоэктазия.
Бронхоэктазия – хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется патологическим расширением бронхов с гнойно – воспалительным процессом в них и пневмосклеротическими изменениями.
Бронхоэктазия является полиэтиологическим заболеванием. Среди факторов, способствующих формированию бронхоэктазий, можно выделить следующие:
1) врожденные пороки развития и аномалии бронхиального дерева;
2) рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания;
3) детские инфекционные заболевания (корь, коклюш и др.);
4) инородные тела трахеального дерева;
5) некоторые наследственные заболевания и системные поражения (муковисцидоз, синдром Зиверта - Картагенера, агаммаглобулинемия, саркоидоз, туберкулез с лимфоаденопатией, острую лейкемию, недостаточность альфа1 – антитрипсина и Ig A с повышением Ig E и др.)
|
|
|
Теория врожденных бронхоэктазов предложена еще в прошлом веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. По современным представлениям (И. К. Есипова и др., 1967, 1969), пороки развития легких, приводящие к бронхоэктазии, могут быть следствием эмбриональных нарушений и пороков постнатального развития. Постнатальный порок развития указанные авторы связывают с задержкой формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок, гипоплазией их гладкой мускулатуры, обусловленной различными респираторными инфекциями, перенесенными в раннем детском возрасте.
Врожденный характер бронхоэктазий косвенно подтверждается их сочетанием с другими аномалиями и пороками развития. P. Kerley (1934) находил при бронхоэктазии в 60% аномалии в костной части грудной клетки.
Рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания. Основную роль бронхита в происхождении бронхоэктазий подчеркивали еще M. Andral (1827), C.Rokitansky (1842). По данным С. М. Гавилова (1962), повторные воспаления и хронические бронхиты предшествуют хронической пневмонии в 14,6% случаев. При хроническом бронхите очень быстро, особенно у детей, в воспалительный процесс вовлекается перибронхиальная и интерстициальная ткань, результатом чего является нарушение дренажной функции бронхов с последующей их деформацией и эктазией.
|
|
|
Большую роль в возникновении бронхоэктазии отводят также затяжным и рецидивирующим пневмониям, особенно в раннем детском возрасте. Помимо нарушений дренажной функции бронхов с глубокими изменениями в их стенке, значительные изменения наблюдаются и в интерстициальной ткани; они приводят к пневмосклерозу, усугубляющему процесс в бронхах.
По данным Э. А. Гайдашева (1972), острая, затяжная и неразрешившаяся пневмония является причиной хронических заболеваний легких в 39,1% случаев.
Нашло подтверждение прямой зависимости хронического тонзилита, синусита с бронхоэктазией (И. Л. Кручинина, 1967).
В настоящее время описаны наследственные и системные заболевания, при которых отмечаются поражения бронхолегочной системы. К ним относятся муковисцидоз, обструктивные формы легочных поражений при недостаточности альфа 1 – антитрипсина, агаммаглобулинемии и дисгаммаглобулинемии, семейный диффузный фиброз, синдром Гудпасчера, хронические поражения легких при ксантоматозах, коллагенозах.
Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование - к развитию бронхоэктазии.
Патогенез развития бронхоэктазов до настоящего времени не имеет однозначной трактовки, однако основными моментами, ведущими к развитию бронхоэктазий, считают морфологическую неполноценность врожденного порядка, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму легкого. Наступает деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции и газообмен в нем не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок легкого является лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований, чаще не представляется возможным дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса.
Принята следующая классификация бронхоэктазий.
§ По генезу:
врожденные,
дизонтогенетические,
приобретенные (ателектатические, эмфизематозные, смешанные).
§ По форме:
цилиндрические,
мешотчатые,
кистозные
§ По распространению:
односторонние,
двусторонние.
§ По выраженности бронхита:
локализованный,
диффузный.
§ По течению:
с частыми обострениями
с редкими обострениями.
На основании дооперационного исследования о приобретенных бронхоэктазиях можно с уверенностью говорить лишь в тех случаях, когда они возникают после аспирации инородных тел. В остальных случаях генез бронхоэктазии уточняется в основном после морфологического исследования.
Выделение ателектатической и неателектатической форм приобретает значение для установления генеза и обьема поражения. Ателектатические бронхоэктазии сопровождаются наименьшими функциональными расстройствами и прогностически более благоприятны с точки зрения хирургического лечения.
Очень важна характеристика бронхоэктазии по распространенности. К обширным поражениям при одностороннем процессе следует относить поражения одного легкого; при двусторонних – поражения более 9 сегментов. Распространенность поражения в основном определяет клиническую картину и тяжесть заболевания.
Большое значение в клинической картине имеет выраженность бронхита и его распространенность, особенно в участках легкого, не содержащих бронхоэктазий. При локализованном бронхите последний отграничен участком легкого с бронхоэктазиями. Диффузный эндобронхит выходит за пределы бронхоэктатического поражения и может быть одно- и двусторонним (катаральным и гнойным).
Бронхоэктазия относится к числу хронических заболеваний с рецидивирующим течением. Обострения могут быть редкими (1 – 2 раза в год) и частыми.
Клиника и диагностика. Жалобы ребенка или родителей на вялость, слабость, быструю утомляемость. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной, иногда сочетающаяся с кровохарканьем. Наиболее частая причина кровохарканья в детском возрасте – именно бронхоэктазия. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмет.а
Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.
При перкусии укорочение перкуторного звука выявляется над пораженной долей в случаях ателектатической бронхоэктазии, особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у этих детей также смещены в больную сторону.
Аускультация более информативна. Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.
Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характерПри бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно распространенной, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.
Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в основном когда подозревается легочная гипертензия.
При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.
Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер - цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого (Рис. 22).
Рис. 22 Циллиндрическая форма бронхоэктазии нижней доли левого легкого. Бронхограмма. (6 сегмент не изменен).
В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопульмонография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований. Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа. При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография. Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.
В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация). Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, синдром Хаммена-Рича, при котором, помимо расширения и деформации бронхов, выявляются мелкие тени, диффузная эмфизема и усиление бронхососудистого рисунка.
Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.
При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента по Э.А.Степанову. Преимуществом этой операции является тот факт, что не травмируются здоровые близлежащие части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счет проникновения в него воздуха через поры Кона и является хорошим биологическим протезом.
Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.
Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий.
В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект дает также санаторно-курортное лечение.
Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.
Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 165; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!