Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований
Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением – врожденный порок развития, характеризующийся формированием дополнительного легкого (доли) наряду с двумя нормально развитыми. Добавочное легкое образуется в эмбриональном периоде, когда от трахеи «отпочковывается» дополнительный бронх, а сосуды имеют связь с малым кругом кровоснабжения. В тех случаях, когда дополнительный бронх отходит от главных или долевых бронхов, говорят о добавочной доле легкого.
Клиника и диагностика. Добавочное легкое (доля), как правило, выявляется при бронхологическом обследовании, проводимом по другому поводу, или на операции. Отмечены случаи формирования хронического нагноительного процесса в добавочном легком. Клиническая симптоматика обусловливается вторичным воспалительным процессом, который и служит причиной для обследования. Диагноз устанавливается на основании данных бронхоскопии, при которой в трахее обнаруживается устье добавочного легкого, или при бронхографии, когда выявляются добавочные бронхи (Рис. 21).
Рис. 21.Распространенный циркулярный стеноз трахеи с добавочным легким. Трахеобронхограмма. Определяется сужение трахеи на всем ее протяжении, выше уровня бифуркации контрастируется добавочное легкое.
Ангиопульмонография позволяет диагностировать ветвления сосудов добавочного легкого (доли).
Лечение оперативное, с удалением добавочных легочных формирований при развитии в них хронического нагноительного процесса.
|
|
|
Секвестрация легкого. Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Различают два типа «секвестрации». При первом типе (тип Pryce) отсутствует долевой и сегментарные бронхи, а также соответствующие ветви легочной артерии. В ткани доли определяется отграниченная кистозная масса с агенезией респираторных отделов, кровоснабжение которой осуществляется за счет дополнительных артериальных сосудов, исходящих из аорты или ее крупных ветвей в грудной или брюшной полости. Наиболее типичной локализацией этого типа порока является задне–базальный сегмент нижних долей. Аберрантный сосуд, как правило, располагается в толще нижней легочной связки.
Возможен вариант «секвестрации» по Pryce, характеризующийся сообщением кистозного участка с бронхиальным деревом, которое возникает вторично, вследствие инфицирования и деструкции гипоплазированной ткани («фистулизация секвестра»).
|
|
|
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий; местами он может отсутствовать. Содержимое слизистого или гнойного характера. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно в тех случаях, когда в кисте имелся нагноительный процесс.
Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную), когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую (экстралобарную), когда этот участок окружен со всех сторон участком плевры и по существу является добавочной долей. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в базальных сегментах правого легкого.
Имеются сообщения и о внегрудной локализации секвестрированного участка легкого: он может находиться в брюшной полости, в толще диафрагмы, на шее и т. д., и также, как и предыдущая форма, не имеет связи с сосудами малого круга кровообращения.
Клиника и диагностика. У детей эта аномалия протекает чаще бессимптомно и выявляется при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии и других причин. При нагноении внутридолевая секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного поцесса, в ряде случаев с появлением большого количества гнойной мокроты вследствие прорыва содержимого кисты в бронх, иногда при этом отмечается кровохарканье.
|
|
|
Физикальные проявления легочной секвестрации весьма скудные и методы перкуссии и аускультации дают информацию о наличии воспалительного процесса в легком лишь при обострении хронического нагноения.
При рентгенологическом исследовании обычно в области базальных сегментов обнаруживается одиночная киста или множественные кисты с выраженной перифокальной инфильтрацией, или же неправильной формы затенение, в глубине которого при томографии удается выявить просветление. На бронхограмме бронхи в области секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены кистозным образованием. Контрастировать кисты удается крайне редко.
С достоверностью диагноз можно установить при аортографии, при которой можно выявить аномальный сосуд, отходящий от аорты к области изменений в легочной ткани. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для хирурга, которому необходимо знать локализацию сосудов во избежание их повреждения во время операции.
|
|
|
Лечение секвестрации легкого оперативное: удаляют долю, содержащую секвестрированный участок легочной ткани. Особое внимание уделяют перевязке и пересечению аномальной артерии, обычно идущей в легочной связке. Этот сосуд содержит много эластических волокон, поэтому при пересечении происходит его быстрая ретракция в средостение, что может сопровождаться профузным, опасным для жизни кровотечением.
Дифференциальную диагностику проводят с врожденными кистами легкого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, другими кистами и опухолями нижних отделов средостения, эхинококком, опухолями легкого.
Бронхогенные (истинные) кисты являются пороком развития легкого, связанного с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу
В течение длительного времени врожденные кисты легкого описывались как патологические находки (М. Ф. Келдыш, 1868; С. С. Преображенский, 1892; H. Meyer, 1859).
Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Muller и др. в 1928 г.
Первая успешная радикальная операция у месячного ребенка была произведена в 1943 г. австралийским хирургом H. Fischer, который удалил верхнюю и среднюю доли правого легкого по поводу напряженной кисты.
Впервые в нашей стране Ф. Х. Кутушев в 1954 г. сообщил о лобэктомии с благоприятным исходом у ребенка 11 мес с нагноившейся кистой верхней доли.
Кисты представляют собой внутрилегочные парабронхиальные полостные образования, выстланные изнутри эпителием. Следует отметить, что при длительном инфекционном процессе эпителий кисты может утратить характер респираторного, в то же время в хронический абсцесс легкого возможно прорастание эпителия бронха, что будет имитировать истинную кисту. Бронхогенные кисты обычно одиночные, эпителий сецернирует секрет.
Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают обьема гемиторакса (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму.
Клиника и диагностика. Истинные кисты легких могут существовать бессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах (осложненные легочные кисты).
Наиболее частыми осложнениями истинных кист являются нагноение, пневмоторакс и увеличение кисты. Нагноение возникает при инфицировании лимфогенным или гематогенным путем и развивается без выраженных признаков интоксикации, течет более доброкачественно, чем при остром абсцессе легкого. При прорыве нагноившейся кисты в бронх выделяется большое количество гнойной мокроты, в дальнейшем объем мокроты бывает небольшим, может отмечаться кровохарканье. Физикальные данные определяются величиной кисты, ее расположением, вовлечением в процесс соседних участков легкого и другими факторами.
Другим осложнением является пневмоторакс, развивающийся в результате разрыва кисты и проникновения воздуха в плевральную полость. В случае развития клапанного механизма пневмоторакса воздух в значительном количестве коллабирует легкое и смещает органы средостения в сторону здорового легкого – «синдром внутригрудного напряжения». Данный синдром требует экстренных мероприятий, поскольку сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. В подобных случаях ввиду реальной угрозы жизни больного срочные мероприятия проводятся без рентгенологического контроля и заключаются в экстренном наложении плеврального дренажа, а подчас и игольчатого дренажа, чтобы снять эффект клапанного механизма напряженного пневмоторакса.
В основе увеличения кисты лежит следующий механизм: в условиях воспаления ткани вокруг бронха, дренирующего кисту, из–за отека слизистой оболочки бронха, гипертрофии слизистой, закупорки бронха секретом и других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты, в результате чего последняя начинает раздуваться и может достигнуть больших размеров и привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Рентгенологически в таких случаях определяется резко увеличенная в объеме киста, легочный рисунок в этом месте отсутствует, органы средостения смещены в здоровую сторону.
Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выраженную стенку
Лечение – хирургическое вмешательство является единственно радикальным методом лечения как осложненных, так и неосложненных врожденных кист легкого.
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 211; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!