Постпубертатная форма адреногенитального синдрома.
Клинические проявления заболевания манифестируют в конце второго десятилетия жизни, часто после самопроизвольного аборта или неразвивающейся беременности. Женщины отмечают нарушение менструального цикла по типу удлинения межменструального промежутка, тенденцию к задержкам месячных. Поскольку гиперандрогения развивается поздно и носит «мягкий характер», гирсутизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии живота, околососковых полей, на голенях. Для пациенток характерны следующие проявления:
— нерегулярные менструации;
— бесплодие;
— гирсутизм выражен незначительно;
— теслосложение по женскому типу, молочные железы развиты соответственно возрасту.
Существует мнение, что выделение двух форм — пубертатной и постпубертатной условно, т. к. это одна патология, связанная с генетически обусловленным дефектом синтеза ферментов надпочечника. По уже изложенным патогенетическим механизмам при АГС усиливается образование андрогенов, снижается выделение гонадотропинов, что приводит к торможению роста и созревания фолликулов. Поэтому у пациенток с постпубертатной формой АГС функция яичников нарушается от ановуляции до формирования неполноценного желтого тела. В случае наступления беременности она прерывается на ранних сроках, поскольку при недостатке прогестерона невозможны полноценная имплантация и плацентация.
Диагностика. Помимо анамнестических и фенотипических данных (телосложение, оволосение, состояние кожи, развитие молочных желез), при установлении диагноза решающее значение имеют гормональные исследования.
|
|
|
Гормональные исследования: определение ДЭА, ДЭА-С, 17-ОНП. Определение этих гормонов является самым информативным и используется для дифференциального диагноза с другими заболеваниями, проявляющимися симптомами гиперандрогении.
• Гормональная проба: после приема дексаметазона уровень ДЭА резко снижется (более чем на 75 %), что подтверждает надпочечниковый уровень гиперандрогении.
• Поскольку при АГС характерна ановуляция, отмечаются вторичные поликистозные яичники, которые можно диагностировать при ультразвуковом исследовании органов малого таза.
• Тесты функциональной диагностики: измерение базальной температуры, для которой характерна укороченная 2-я фаза цикла.
Лечение. Для коррекции нарушений функции коры надпочечников используют глюкокортикоидные препараты. Чаще всего применяется дексаметазон, дозу которого определяют под контролем содержания ДЭА в крови.
В случае наступления беременности терапию глюкокортикоидами прерывать не следует во избежание прерывания беременности. В лечении невынашивания при АГС в течение первых 20 недель беременности эффективно использование аналога природного прогестерона — дюфастона, что эффективно в лечении функциональной истмико-цервикальной недостаточности.
|
|
|
Для лечения гипертрихоза терапия глюкокортикоидами неэффективна, поэтому используют следующие препараты: комбинированные оральные контрацептивы, содержащие ципротерон ацетат; верошпирон — 25 мг 2 раза в день. По окончанию приема этих препаратов симптомы гиперандрогении появляются вновь, поскольку причину патологии эта терапия не устраняет.
Прогноз. Имеет большое значение возраст, в котором диагностировано заболевание и начато лечение (наиболее благоприятно — до 7 лет).
Посткастрационный синдром: клиника, диагностика, лечение.
Посткастрационный синдром развивается у пациенток репродуктивного и пременопаузального возраста после тотальной овариэктомии в виде вегетососудистых, нейропсихических и обменно-эндокринных нарушений.
Частота посткастрационного синдрома варьирует в зависимости от возраста пациентки к моменту операции, который в среднем составляет 43±5,7 года.
Классификация.
В зависимости от степени выраженности клинических проявлений различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести заболевания.
|
|
|
Этиология и патогенез.
Посткастрационный синдром развивается на фоне выраженной гипоэстрогении после удаления функционирующих яичников. Гипоэстрогения и прекращение секреции ингибина приводят к прогрессирующему увеличению содержания ФСГ и ЛГ в крови, нарушению работы органов — мишеней эстрогенов и атрофическим процессам в эстрогензависимых тканях.
Дефицит эстрогенов приводит к появлению ранних симптомов посткастрационного синдрома (вегетоневротических, психоэмоциональных), дезадаптации гипоталамических и гипофизарных структур. Снижается синтез нейротрансмиттеров, извращается характер эмоционально-поведенческих, кардиоваскулярных, респираторных и температурных реакций на действие внешних факторов.
Со временем дегенеративные, атрофические, адаптационные процессы в эстрогензависимых тканях приводят к нарушениям функций мочеполовой, сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем. В урогенитальном тракте усиливаются процессы атрофии мышечной и соединительной ткани, снижается количество коллагеновых волокон, васкуляризация органов, истончается эпителий мочевыводящих путей и половых органов.
|
|
|
Недостаток половых гормонов приводит к прогрессированию остеопороза за счет ускорения резорбции и снижения скорости репарации кости.
Клиническая характеристика.
Посткастрационный синдром развивается после двустороннего удаления яичников (реже — после одностороннего).
Психоэмоциональные расстройства могут возникать как в первые дни послеоперационного периода, так и более чем через месяц. Различают астенические, депрессивные (40%), фобические, паранойяльные, истерические проявления, боязнь замкнутых пространств. Формированию этих расстройств помимо гормонального дефицита способствует психотравмирующая ситуация операции.
Нейровегетативные нарушения развиваются через 3–4 сут после овариэктомии в виде дезорганизации симпатико-тонической и ваготонической активности. Пациентки отмечают приливы жара, ознобы, чувство ползания мурашек, плохую переносимость жаркой погоды. У 45% пациенток развиваются различные нарушения сна, у 40% — кардиоваскулярные проявления (тахикардия, ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца, сжимающие боли в области сердца, повышение систолического АД).
У 25% пациенток вегетоневротические и психоэмоциональные расстройства проходят самостоятельно в течение года, у пациенток репродуктивного возраста ремиссия наступает в 70% случаев. Уменьшение симптоматики происходит благодаря инверсии основного источника половых гормонов из яичников в надпочечники.
Обменно-эндокринные и урогенитальные расстройства возникают более чем через 1 год после операции. Постепенно увеличиваются общий холестерин почти на 20%, ЛПНП на 35%, усугубляется гиперфибриногенемия. Значительно чаще развиваются ожирение, СД и ишемическая болезнь сердца. После овариоэктомии риск развития инфаркта миокарда возрастает в 2–3 раза, выше смертность от сердечно-сосудистых заболеваний.
Урогенитальные растройства (диспареуния, дизурия, кольпит, пролапс), развивающиеся как вследствие гипоэстрогенных обменно-трофических изменений, так и в результате нарушения архитектоники тазового дна при гистерэктомии, наблюдают у 20–50% пациенток через 3–5 лет после операции.
Частота остеопороза среди пациенток с посткастрационным синдромом выше, чем среди их неоперированных сверстниц.
Диагностика.
Через несколько дней после операции появляются вегетососудистые, нейропсихические нарушения, которые отсутствовали до операции.
Данные физикального исследования не имеют решающего значения в диагностике посткастрационного синдрома, однако необходимо оценить телосложение, ИМТ, состояние сердечно-сосудистой, нервной и других систем.
Лабораторные и инструментальные исследования: определяют содержание гормонов в крови (ЛГ, ФСГ, эстрадиол), которое, как правило, соответствует таковому при ранней постменопаузе. При необходимости прибегают к дополнительным методам диагностики психоэмоциональных (опрос, тестирование), урогенитальных (уродинамическое обследование, УЗИ, цистоскопия) нарушений и остеопороза (денситометрия, рентгенография).
Лечение.
В раннем послеоперационном периоде назначают физиотерапию: гальванический воротник по Щербаку, дециметроволновую терапию на область надпочечников, массаж воротниковой зоны.
С целью психологической коррекции применяют седативные препараты,транквилизаторы, антидепрессанты.
При посткастрационном синдроме различной степени тяжести патогенетически обоснована и эффективна заместительная гормональная терапия.
При отсутствии своевременного лечения посткастрационного синдрома постепенно развивается остеопороз. В этой ситуации помимо заместительной гормональной терапии назначают специфическое лечение остеопороза.
Учитывая длительный прием препаратов ЗГТ, для профилактики тромботических осложнений назначают дезагреганты — ацетилсалициловую кислоту.
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 326; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!