Синдром укороченного интервала QT
Введение
Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, распространённость которого в популяции в настоящее время неизвестна. Связь укороченного интервала QT с пароксизмами мерцательной аритмии и фибрилляцией желудочков впервые описана I. Gussak в 2000 г.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным риском ВСС, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.
Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.
2.5.4.1.1. Эпидемиология
Распространённость заболевания в популяции неизвестна.
2.5.4.1.2. Этиология
Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что сопровождается уменьшением длины волны возбуждения, предрасполагающем к возникновению аритмий по механизму re-entry.
Классификация
Описаны 3 молекулярно-генетических типа синдрома (табл. 19). Данные мутации обнаруживают лишь у 20% больных синдромом укороченного интервала QT.
Таблица 19. Молекулярно-генетическая классификация синдрома укороченного интервала QT
|
|
|
| Тип | Ген | Кодируемый белок | Изменение ионного тока |
| ShortQTS1 | KCNH2 | α-субъединица калиевого канала Kv11.1 | Усиление IKr |
| ShortQTS2 | KCNQ1 | α-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Усиление IKs |
| ShortQTS3 | KCNJ2 | α-субъединица калиевого канала Kir2.1 | Усиление IK1 |
Диагностика
Характерными изменениями ЭКГ при данном синдроме являются уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 36) Описывают также проявления обратной частотной зависимости величины интервала QT — укорочение этого показателя при снижении частоты сердечного ритма.
Рис. 36. ЭКГ пациента с синдромом укороченного интервала QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы T в V2–V4. QT = 220 мс.
В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤330 мс.
Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
|
|
|
Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.
В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.
Дифференциальная диагностика
Синдром укороченного интервала QT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Лечение
В целях профилактики ВСС рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора всем больным, пережившим остановку сердца, а также пациентам с документированными пароксизмами ЖТ. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть целесообразна при семейном анамнезе, отягощённом случаями ВСС. При выборе устройства предпочтение следует отдавать аппаратам с дополнительными алгоритмами дискриминации во избежание т.н. «немотивированных» разрядов ИКД вследствие ошибочного восприятия им высокоамплитудной Т-волны как волны R.
|
|
|
В случае частых рецидивов ЖТ и ФЖ у больных с ИКД возможно использование препаратов, удлиняющих интервал QT — хинидина (в России не зарегистрирован) и соталола.
Профилактика
Комплекс профилактических мероприятий при данном заболевании не разработан.
Поскольку синдром укороченного интервала QT — наследственное заболевание, первым и единственным проявлением которого может быть ВСС, необходимо обследование всех близких родственников больного, а также проведение селективного молекулярно-генетического скрининга, в случае обнаружения у больного синдромом укороченного интервала QT генетической мутации.
Диспансерное наблюдение
Все больные синдромом укороченного интервала QT должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.
Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в год).
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 395; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!