Врождённые желудочковые нарушения ритма сердца
В настоящее время выделяют две основные причины врождённых желудочковых нарушений ритма сердца — так называемую «первичную электрическую болезнь сердца» («primary electric heart disease»), которую обнаруживают у лиц, не имеющих признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы, и врождённые структурные заболевания сердца.
Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации. Нарушение функции ионных каналов может быть обусловлено мутацией в генах основных порообразующих α-субъединиц, добавочных субъединиц, осуществляющих регуляцию их функции, белков-переносчиков, необходимых для транспортировки молекул, а также вспомогательных белков, опосредующих «встраивание» молекул в биологические мембраны и взаимодействие с клеточными структурами.
В англоязычной литературе данные состояния обозначают также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламин-зависимую полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данных заболеваний являются приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой тахикардии (ЖТ), чаще полиморфной, преимущественно типа «пируэт» (Torsade de Pointes [TdP]), случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии признаков структурного заболевания сердца и наследственный характер заболевания.
|
|
|
Существует целый ряд наследственных структурных заболеваний сердца, проявляющихся тяжелыми желудочковыми тахиаритмиями и случаями ВСС, наличие которых может быть ведущим клиническим симптомом заболевания, определяющим прогноз жизни пациента. Наиболее распространёнными из них являются гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии, а также аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ), которая требует отдельного рассмотрения.
Наследственный (врождённый) синдром удлиненного интервала QT.
Введение
Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе — Long QT syndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP, а также случаями ВСС.
Эпидемиология
Распространенность заболевания в популяции составляет около 1:2000 новорождённых. Следует отметить, что эти данные учитывают только случаи «явного» увеличения продолжительности интервала QT, выявленного при регистрации ЭКГ. У некоторых больных симптомы заболевания могут полностью отсутствовать в течение всей жизни и проявляться лишь при возникновении дополнительных факторов, способствующих удлинению интервала QT, например гипокалемии, или при назначении лекарственных препаратов, способных увеличивать длительность интервала QT (см. табл. 11). Кроме того, удлинение интервала QT может носить преходящий характер, следовательно, истинная распространённость данного заболевания в популяции, по-видимому, ещё больше.
|
|
|
Этиология
Основной причиной СУИQT является дисфункция ионных каналов и насосов, приводящая к увеличению продолжительности фаз реполяризации кардиомиоцитов. Нарушение функции ионных каналов может быть обусловлено мутацией в генах основных порообразующих α-субъединиц, добавочных субъединиц, осуществляющих регуляцию их функции, белков-переносчиков, необходимых для транспортировки молекул, а также вспомогательных белков, опосредующих «встраивание» молекул в биологические мембраны и взаимодействие с клеточными структурами.
|
|
|
Классификация и клинические проявления
В табл. 12 представлена генетическая классификация СУИQT: указаны гены, мутации в которых обнаруживают при соответствующих типах заболевания, кодируемые данными генами белки и изменения ионных токов, приводящие к удлинению фаз реполяризации. Следует отметить, что при проведении молекулярно-генетического скрининга больных СУИQT примерно в 25% случаев генетические нарушения не обнаруживают, что позволяет ожидать в дальнейшем выявление новых генетических мутаций, приводящих к возникновению заболевания.
Таблица 12. Молекулярно-генетические типы наследственного синдрома удлинённого интервала QT
| Фенотип | Тип СУИ QT | Тип наследования | Мутантный ген | Кодируемый белок | Изменение ионных токов | ||
| СиндромДжервелла и Ланге–Нильсена | LQT-JLN1 | АР | KCNQ1 | α-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Снижение IKs | ||
| LQT-JLN2 | АР | KCNE1 | MinK— β-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Снижение IKs | |||
| Синдром Романо–Уорда | LQT1 | АД | KCNQ1 | α-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Снижение IKs | ||
| LQT2 | АД | KCNH2 | α-субъединица калиевого канала Kv11.1 | Снижение IKr | |||
| LQT3 | АД | SCN5A | α-субъединица натриевого канала Nav1.5 | Усиление INa | |||
| LQT4 | АД | ANK2 | Анкирин B | Снижение INa,K и INcx | |||
| LQT5 | АД | KCNE1 | MinK— β-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Снижение IKs | |||
| LQT6 | АД | KCNE2 | MIRP1 — β-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Снижение IKr | |||
| Синдром Андерсена–Тавила | LQT7 | АД | KCNJ2 | α-субъединица калиевого канала Kir2.1 | Снижение IK1 | ||
| Синдром Тимоти | LQT8 | АР | CACNA 1 c | α-субъединица кальциевого канала L-типа Cav1.2 | Усиление ICa,L | ||
| Примечание: JLN — синдром Джервелла и Ланге–Нильсена, LQT, СУИQT — синдром удлинённого интервала QT; АД — аутосомно-доминантный; АР — аутосомно-рецессивный
| |||||||
Описаны следующие фенотипические формы СУИQT: синдром Романо–Уорда (Romano – Ward), синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена–Тавила (Andresen – Tawil) и синдром Тимоти (Timothy).
Наиболее распространённая форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования — синдром Романо–Уорда (Romano – Ward), характерными клиническими проявлениями которого являются увеличение продолжительности интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ) типа пируэт, и наследственный характер заболевания. Более 90% случаев синдрома Романо–Уорда представлены СУИQT 1-го (СУИQT1), 2-го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3) типов, имеющих особенности клинических и электрокардиографических проявлений (табл. 13, рис. 31).
Таблица 13. Клиническая характеристика основных типов наследственного синдрома удлинённого интервала QT.
| Характеристика | СУИQT1 | СУИQT2 | СУИQT3 |
| Мутантный ген | KCNQ 1 | KCNH 2 | SCN 5 A |
| Изменение ионного тока | Снижение IKs | Снижение IKr | Усиление INa |
| Особенности реполяризации на синусовом ритме | Широкая, симметричная волна Т | Низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т | Удлиненный изоэлектрический сегмент ST |
| Факторы, провоцирующие индукцию TdP | Физическая нагрузка, эмоциональный стресс | Резкий громкий звук, эмоциональный стресс (испуг), резкое начало физической нагрузки | Брадикардия (в покое, во сне) |
| Динамика QTс на нагрузке | Удлинение | Укорочение (нормальная динамика) | Значительное укорочение |
| Эффективность терапии β-адреноблокаторами | Высокая (более 80%) | Умеренная (около 50%) | Низкая (не известна) |
| Динамика QTс при приёме ААП I класса | Нет | Нет | Укорочение |
| Примечание: СУИQT — синдром удлинённого интервала QT; TdP — Torsade de Pointes; ААП —антиаритмический препарат | |||
СУИQT1 — наиболее распространенный тип синдрома, обусловленный мутацией в гене KCNQ1, кодирующем α-субъединицу калиевого канала, генерирующего ток IKs, который является основным током реполяризации при высокой частоте сердечного ритма. Снижение силы IKs приводит к недосаточному укорочению интервала QT при нарастании частоты сердечных сокращений. По этим причинам больным СУИQT1 характерно возникновение TdP на фоне физической нагрузки (рис. 32) и эмоционального стресса. Особенностью ЭКГ при СУИQT1 является удлиненная и гладкая волна Т (см. рис. 31А).
Рис. 31.Изменения ЭКГ при различных типах наследственного синдрома удлиненного интервала QT: (А) — широкая гладкая волна T при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2; (В) — низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.
Рис. 32.Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической нагрузки у больной синдромом Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру).
Причиной СУИQT2 является мутация в гене KCNH2, кодирующем α-субъединицу калиевого канала Kv11.1, генерирующего ток IKr. При СУИQT2 пароксизмы TdP могут возникать как во время нагрузки, так и в покое. Характерным провоцирующим фактором является резкий громкий звук. На ЭКГ больных СУИQT2 регистрируют непротяженную, двухфазную волну Т (см. рис. 31Б).
СУИQT3 является менее распространённой формой заболевания, обусловленной мутацией в гене SCN5A, кодирующем α-субъединицу натриевого канала, что приводит к нарушению инактивации натриевых каналов, продолжающемуся вхождению ионов Na+ в клетку и увеличению продолжительности реполяризации кардиомиоцитов. TdP у больных СУИQT3 возникают на фоне брадикардии, преимущественно во время сна. Физические нагрузки, напротив, переносятся хорошо и сопровождаются укорочением интервала QT. Характерной особенностью ЭКГ у данных больных является удлиненный сегмент ST с отсроченным началом непродолжительной низкоамплитудной волны Т (см. рис. 31В).
Существенно реже встречается аутосомно-рецессивная форма заболевания (синдром Джервелла и Ланге–Нильсена), для которой характерны врождённая нейросенсорная тугоухость, более выраженное увеличение длительности интервала QT и большая частота опасных для жизни желудочковых аритмий. Заболевание обусловлено мутациями в генах KCNQ1 или KCNE2, кодирующих основную и добавочную субъединицы потенциал-зависимых калиевых каналов Kv7.1, приводящими к снижению силы тока IKs.
Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение интервала QT сопровождается появлением волны U, пароксизмами как полиморфной желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной желудочковой тахикардии. В 60% случаев заболевание обусловлено мутацией в гене KCNJ2, кодирующем α-субъединицу калиевых каналов аномального входящего выпрямления Kir2.1, генерирующих ток IK1, сила которого снижается. В 40% случаев генетический дефект в настоящее время обнаружить не удаётся. Характерные экстракардиальные проявления заболевания, такие как, аномалии развития костной системы (низкорослость, микрогнатия, большое расстояние между глазницами, низкое расположение ушных раковин, сколиоз, клинодактилиия), гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, присутствуют не у всех больных. Синдром Андерсена–Тавила — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер заболевания прослеживается далеко не всегда, в связи с трудностями диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и неполной пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены мутацией de novo
Синдром Тимоти — крайне редкая форма СУИQT, обусловленная мутацией в гене CACNA 1 c, кодирующем α-субъединицу кальциевых каналов CaV1.2. При данном синдроме отмечают наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года). До 60% больных имеет различные врождённые пороки сердца [открытый артериальный проток, тетраду Фалло, открытое овальное окно и дефекты межжелудочковой перегородки] и различные нарушения проводимости (характерны преходящая и постоянная формы АВ блокады II степени с проведением на желудочки 2:1). Среди экстракардиальных проявлений заболевания описаны когнитивные нарушения (задержка психомоторного развития, аутизм), гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица (сглаженность носогубной складки, низкое расположение ушных раковин), а также частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия). Синдром Тимоти наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако подавляющее большинство случаев заболевания обусловлено мутацией de novo.
Диагностика
Критерии, применяемые для постановки диагноза наследственного СУИQT, предложенные J.P. Schwarz, представлены в табл. 14.
Таблица 14. Диагностические критерии наследственного синдрома удлинённого интервала QT (в соответствии с изменениями 2006 г.).
| Критерий | Баллы |
| Электрокардиографические критерии: QTc >480 мс; QTc 460–470мс; QTc 450–459 мс (у мужчин); зарегистрированная тахикардия типа «пируэт»; альтернация волны Т; наличие зазубренной волны Т в отведении III; частота сердечных сокращений ниже соответствующей возрасту больного | 3 2 1 2 1 1 0,5 |
| Клинические проявления заболевания: обмороки, провоцируемые физической нагрузкой или эмоциональным стрессом; потеря сознания в покое; врождённая глухота | 2 1 0,5 |
| Семейный анамнез: наличие диагностированного СУИQT у члена семьи больного; внезапная смерть в семье больного в возрасте <30 лет | 1 0,5 |
| Примечание: СУИQT — синдром удлинённого интервала QT | |
Наследственный СУИQT диагностируют в случае, если сумма баллов составляет ≥3,5, при наличии подтверждённой молекулярно-генетическими методами мутации, приводящей к увеличению продолжительности интервала QT, при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc ≥600 мс в случае отсутствия других причин удлинения интервала QT.
Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT.
Методы молекулярно-генетической диагностики имеют большое значение в диагностике СУИQT и определении прогноза больных. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% больных, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQT.
Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ 1 KCNH 2 и SCN 5 A (СУИQT 1, 2 и 3-го типов — наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано всем больным, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.
Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ 1 KCNH 2 и SCN 5 A может иметь смысл у пациентов, не имеющих характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.
В случае обнаружения у больного СУИQT генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ.
Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, в диагностике заболевания имеют значение продолжительная регистрация ЭКГ (например, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру; данный метод особенно информативен у больных СУИQT 2-го и 3-го типов, поскольку у больных этими формами заболевания наибольшее увеличение длительности интервала QT отмечают обычно в ночное время) и провокационные пробы.
В целях обеспечения безопасности пациента и повышения диагностической значимости, существует ряд требований, которые должны быть учтены при проведении данных диагностических исследований. Поскольку в ходе исследований возможна индукция опасных для жизни нарушений ритма сердца, все провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ (следует производить мониторирование ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата) и систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор] и возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога. Проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.
Провокационные пробы далеко не всегда вызывают типичные для конкретного заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не должны расцениваться как диагностически значимые. В случае пограничных изменений ЭКГ или отрицательного результата исследования при большой вероятности заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой провокационной пробы.
Для выявления СУИQT используют следующие провокационные пробы.
· Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается.
· Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Длительность интервала QTc >445 мс в конце периода восстановления (спустя 4 минуты после окончания нагрузки) характерна для больных СУИQT 1-го и 2-го типов. При этом длительность интервала QTc <460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
· Фармакологические провокационные пробы.
˗ Проба с адреналином (эпинефрином). Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии адреналина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Предложены 2 протокола проведения данной пробы: протокол Шимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществляется кратковременная инфузия адреналина, и протокол Мейо (Mayo), в соответствии с которым осуществляется внутривенная инфузия постепенно увеличиваемой дозы адреналина. Оба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо переносятся и редко сопровождаются нежелательными реакциями. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием β-адреноблокаторов снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма. Диагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического АД >200 мм рт.ст. (или при меньших значениях в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ. В случае возникновения клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих β-адреноблокааторов, вводимых внутривенно.
˗ Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410 мс и QTc >490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности.
Дифференциальная диагностика
СУИQT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики между врождённой и приобретёнными формами СУИQT, которые могут быть вызваны целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. К ним относятся:
· брадикардия, обусловленная дисфункцией синусового узла или АВ блокадой;
· гипотиреоз;
· нарушения электролитного обмена (гипокалемия, гипомагнемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна), а также профузной диареи или неукротимой рвоты;
· нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, нервная анорексия, парентеральное питание и др.);
· острый инфаркт миокарда;
· внутричерепное кровоизлияние
· интоксикация фосфорорганическими соединениями;
· приём лекарственных препаратов (перечень препаратов, удлиняющих интервал QT, представлен в табл. 11).
Лечение
2.5.1.5.1. Общие рекомендации
Все пациенты должны быть хорошо информированы о своём заболевании, в том числе его наследственном характере и риске заболевания у детей, и получить общие рекомендации, направленные на уменьшение риска развития TdP и ВСС.
· Полное исключение приёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности интервала QT (см. табл. 11). По мере накопления клинической информации и внедрения в практику новых лекарственных препаратов данный перечень претерпевает изменения. Постоянно обновляемая информация о лекарственных препаратах, способных увеличивать продолжительность интервала QT, представлена на сайте http://www.azcert.org.
· Избегать ситуаций, способных вызывать электролитные нарушения (неконтролируемый приём мочегонных и гормональных препаратов, голодание, обезвоживание, пищевые отравления, сопровождающиеся профузной рвотой или диареей и др.).
· По возможности избегать пусковых факторов, которые могут провоцировать индукцию TdP (спортивные нагрузки, особенно плавание; эмоциональный стресс, громкие звуки и пр.).
2.5.1.5.2. Медикаментозная терапия.
Медикаментозная терапия является основой лечения наследственного СУИQT. Постоянный приём β-адреноблокаторов показан всем больным наследственным СУИQT, включая подтверждённых бессимптомных носителей мутации, даже при отсутствии у них на ЭКГ удлинения интервалов QT/QTc (за исключением абсолютных противопоказаний к приёму препаратов, например, тяжёлого течения бронхиальной астмы). В настоящее время отсутствуют данные, указывающие на более высокую эффективность какого-либо из β-адреноблокаторов в профилактике рецидивов TdP у больных наследственным СУИQT. Выбор лекарственного препарата, подбор его дозы и определение режима приёма осуществляются индивидуально. В целях уменьшения риска побочных эффектов препарата и для удобства больных предпочтение следует отдавать кардиоселективным β-адреноблокаторам с большой длительностью действия. Пациентов следует обязательно информировать о том, что длительное отсутствие рецидивов TdP на фоне лечения ни в коем случае не должно быть расценено в качестве повода прекратить приём препарата. В случае необходимости прекращение приёма β-адреноблокаторов должно быть осуществлено постепенно, предпочтительно под контролем медицинского персонала, поскольку резкое прекращение лечения может сопровождаться «синдромом отмены», на фоне которого риск индукции TdP особенно высок.
Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IВ класса: мексилетин [в России в настоящее время не зарегистрирован], фенитоин) могут быть использованы в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах TdP у больных врождённым СУИQT с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. В настоящее время опыт эффективного применения этих препаратов ограничен лишь больными СУИQT3. В качестве критерия, указывающего на потенциальную эффективность планируемого долгосрочного лечения предложено уменьшение длительности интервала QTc на 40 мс и более после перорального приёма антиаритмического препарата I класса.
2.5.1.5.3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана больным СУИQT, пережившим остановку сердца, а также пациентам, у которых приступы TdP продолжают рецидивировать, несмотря на систематический приём β-адреноблокаторов. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не избавляет больного наследственным СУИQT от необходима приёма β-адреноблокаторов и ни в коем случае не должна рассматриваться в качестве альтернативы медикаментозной терапии.
Следует подчеркнуть, что имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС без предшествующей оценки эффективности лечения β-адреноблокаторами не показана больным СУИQT за исключением пациентов высокого риска. На неблагоприятный прогноз болезни указывает выраженное увеличение длительности QTc >500 мс (особенно высокий риск у больных с увеличением длительности QTc >600 мс), сохраняющаяся на фоне приёма β-адреноблокаторов альтернация зубцов Т на ЭКГ, ранние клинические проявления заболевания — приступы потери сознания, пароксизмы TdP в возрасте до 7 лет, а также результаты молекулярно-генетических исследований (подтверждение наиболее злокачественных форм заболевания — синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена или синдрома Тимоти —, наличие двух и более генетических мутаций или обнаружение генетических мутаций, сопряжённых с более высоким риском TdP и ВСС). ВСС родственника больного наследственным СУИQT при отсутствии других факторов риска не является показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
2.5.1.5.4. Левосторонняя шейная симпатическая денервация.
Процедуру левосторонней шейной симпатической денервации осуществляют левым надключичным доступом. В опытных медицинских центрах применяют минимально инвазивные методики. Данная процедура может быть использована в случаях невозможности назначения β-адреноблокаторов или недостаточной эффективности медикаментозной терапии, а также при наличии абсолютных/относительных противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или отказе пациента от инвазивного вмешательства.
Профилактика
Комплекс профилактических мероприятий, рекомендуемых больным СУИQT, включает полное исключение приёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности интервала QT (см. табл. 11), предотвращение ситуаций, способных вызывать электролитные нарушения (неконтролируемый приём мочегонных и гормональных препаратов, голодание, обезвоживание, пищевые отравления, сопровождающиеся профузной рвотой или диареей и др.) и избегание факторов, которые могут провоцировать индукцию TdP (спортивные нагрузки, особенно плавание; эмоциональный стресс, громкие звуки и пр.)
Поскольку СУИQT — наследственное заболевание, первым и единственным проявлением которого может быть ВСС, необходимо обследование всех близких родственников больного, а также проведение селективного молекулярно-генетического скрининга, в случае обнаружения у больного СУИQT генетической мутации.
Диспансерное наблюдение
Все больные СУИQT должны находится под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.
Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в год).
Синдром Бругада
Введение
Синдром, характеризующийся ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными состояниями, а также случаями ВСС, которая наступает чаще у лиц мужского пола в возрасте 30–40 лет, описан P. Brugada и J. Brugada в 1992 г. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом характерна неполная пенетрантность генетических изменений.
Желудочковые тахикардии, (преимущественно полиморфная, крайне редко — мономорфная) характеризующиеся высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков, являются основным клиническим проявлением синдрома Бругада. Характерно их возникновение в покое, во время ночного сна (рис. 33), что делает более вероятным их выявление с помощью ХМ ЭКГ, а не при стандартной записи ЭКГ. Одним из клинических проявлений, сопровождающих эти аритмические события, могут быть эпизоды хриплого (агонального) дыхания во сне. Желудочковые тахикардии могут провоцироваться лихорадочными состояниями, а также рядом лекарственных препаратов (см. табл. 17). Симптомы заболевания проявляются обычно у взрослых, а средний возраст возникновения случаев ВСС составляет 41±15 лет. Кроме того, при синдроме Бругада чаще чем в общей популяции регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий.
Рис. 33. Неустойчивый пароксизм (выделен рамкой) полиморфной желудочковой тахикардии (частота сердечных сокращений 160–180 уд./мин.). Холтеровская мониторная запись ЭКГ в 12 отведениях у больной синдромом Бругада.
Время возникновения пароксизма — 23 часа. Стрелками в отведении V1 указана элевация точки J в сокращениях синусового ритма.
2.5.2.1.1. Эпидемиология.
Распространённость заболевания в общей популяции в настоящее время неизвестна. Существенно чаще оно встречается в странах Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространённость достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада (Brugada Syndrome, BrS) выявляется у лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, у мужчин встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин, что, предположительно, обусловлено большей силой кратковременного выходящего тока ионов калия Ito (одного из токов, участвующих в формировании синдрома) и действием более высоких концентраций тестостерона.
2.5.2.1.2. Этиология.
Синдром Бругада вызывают генетические мутации, приводящие к уменьшению силы входящих натриевого (INa) и кальциевого (ICa,L) токов или увеличению силы выходящих калиевых токов (Ito,f, IKs, IK,ATP).
Классификация
В настоящее время известны 12 генетических вариантов синдрома, они представлены в табл. 15. Молекулярно-генетические методы позволяют обнаружить мутации приблизительно у 1/3 больных с явными клинико-инструментальными проявлениями синдрома Бругада, что указывает на генетическую гетерогенность заболевания и позволяет предполагать открытие большого числа новых, не известных в настоящее время мутаций, в будущем. Наиболее распространены мутации гена SCN5A, которые обнаруживают почти у 30% пациентов.
Таблица 15. Молекулярно-генетические типы синдрома Бругада
| Тип | Мутантный ген | Кодируемый белок | Изменение ионных токов |
| BrS1 | SCN5 A | α-субъединица натриевого канала Nav1.5 | Снижение INa |
| BrS2 | GPD1L | Глицерол-3-фосфатдегидрогеназа-подобный фермент, взаимодействующий с натриевыми каналами и регулирующий их функцию | Снижение INa |
| BrS3 | CACNA 1 c | α-субъединица кальциевого канала L-типа Cav1.2 | Снижение ICa,L |
| BrS4 | CACNB2b | β-субъединица кальциевого канала L-типа | Снижение ICa,L |
| BrS5 | SCN1B | β1-субъединица натриевого канала | Снижение INa |
| BrS6 | KCNE3 | MiRP2 — β-субъединица калиевого канала Kv7.1 | Повышение Ito,f |
| BrS7 | SCN3B | β3-субъединица натриевого канала | Снижение INa |
| BrS8 | KCNJ8 | α-субъединица АТФ-зависимых калиевых каналов Kir6.1 | Повышение IK,ATP |
| BrS9 | CACNA2D1 | α2/δ1-субъединица кальциевого канала L-типа | Снижение ICa,L |
| BrS10 | KCND3 | α-субъединица калиевого канала Kv4.3 | Повышение IK; Ito,f |
| BrS11 | MOG1 | Белок клеточного ядра, регулирующий биосинтез и транспортировку α-субъединиц натриевых каналов | Снижение INa |
| BrS12 | SLMAP | Белок, связанный с саркоплазматической мембраной кардиомиоцитов, регулирующий функцию натриевых каналов | Снижение INa |
Диагностика
Основой диагностики синдрома Бругада является регистрация патогномоничных данному заболеванию изменений сегмента ST на ЭКГ при отсутствии структурного заболевания сердца и других состояний, при которых могут быть зарегистрированы подобные изменения ЭКГ (указаны далее). На основании характера изменений конечной части желудочкового комплекса выделяют три ЭКГ-типа феномена Бругада (табл. 16, рис 14).
Таблица 16.ЭКГ-типы феномена Бругада
| Изменения ЭКГ | Элевация по типу «свода» (Тип 1) | Элевация по типу «спинки седла» | |
| Тип 2 | Тип 3 | ||
| Элевация точки J | ≥2 мм | ≥2 мм | ≥2 мм |
| Волна Т | Отрицательная | Положительная или двухфазная | Положительная |
| Конечная часть сегмента ST | Постепенное снижение | Элевация ≥1 мм | Элевация <1 мм |
| Примечание: 1 мм = 0,1 мВ | |||
Рис. 34. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка J. Элевация более 2 мм.
Регистрацию ЭКГ следует также проводить, располагая электроды правых прекордиальных отведений (V1–V2) выше стандартной позиции, вплоть до II межреберья. Выявление патогномоничных изменений ЭКГ в этих позициях имеет такую же диагностическую значимость, как и при стандартном расположении электродов. Изменения конечной части желудочкового комплекса, характерные для синдрома Бругада, могут иметь преходящий характер. Поэтому в тех случаях, когда имеющиеся записи ЭКГ не несут в себе признаков, в полной мере укладывающихся в диагностические критерии, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, целесообразно проведение диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно, — аймалина (в дозе 1 мг/кг; в России не зарегистрирован) или прокаинамида (в дозе 10 мг/кг), позволяющих в части случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при мониторировании ЭКГ больного и обязательной возможности организации реанимационных мероприятий в случае индукции опасных для жизни желудочковых аритмий под влиянием вводимых препаратов.
В соответствии с изменёнными диагностическими критериями, для постановки диагноза синдрома Бругада необходима регистрация на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» (тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или установке их во II межреберье.
Методы молекулярно-генетической диагностики также имеют значение для диагностики заболевания, однако генетические мутации у больных синдромом Бругада удаётся обнаружить лишь приблизительно в 30% случаев, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз синдрома Бругада. В случае обнаружения у больного синдромом Бругада генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию изменений ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и 3 типов, при отсутствии у них клинических проявлений синдрома Бругада и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано.
Дифференциальная диагностика
Синдром Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Необходимо также отметить, что схожие с синдромом Бругада изменения ЭКГ могут быть выявлены при целом ряде патологических состояний. Причинами «бругадоподобных» изменений ЭКГ могут быть:
· атипичная блокада правой ножки пучка Гиса;
· гипертрофия левого желудочка;
· феномен ранней реполяризации желудочков;
· острый коронарный синдром;
· аневризма левого желудочка;
· стенокардия Принцметала;
· острый перикардит;
· гемоперикард;
· тромбоэмболия лёгочной артерии;
· расслаивающая аневризма аорты;
· электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия);
· гипотермия/гипертермия;
· аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;
· механическая компрессия выносящего тракта правого желудочка (например, опухоль органов средостения);
· передозировка трициклических антидепрессантов;
· кокаиновая интоксикация;
· различные заболевания центральной и вегетативной нервной системы (субарахноидальное кровоизлияние; геморрагический инсульт; атаксия Фридриха);
· мышечная дистрофия Дюшена–Беккера.
Лечение
2.5.2.5.1. Общие рекомендации.
Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих рекомендаций, направленных на минимизацию риска ВСС. Поскольку лихорадочные состояния способствуют возникновению опасных для жизни нарушений ритма сердца, всем больным синдромом Бругада рекомендовано незамедлительное применение жаропонижающих средств при повышении температуры. Также рекомендовано избегать экзогенной гипертермии (например, посещения парных).
Пациентам с синдромом Бругада следует избегать приёма потенциально аритмогенных лекарственных препаратов, представленных в табл. 17. Постоянно обновляемый перечень этих препаратов также представлен на сайте http://brugadadrugs.org.
Таблица 17.Перечень лекарственных препаратов, противопоказанных больным синдромом Бругада
| Класс лекарственных препаратов | Препараты, применение которых противопоказано (отмечена аритмогенность) | Препараты, применения которых желательно избегать |
| Антиаритмические препараты: | Аймалин; флекаинид; плисикаинид; прокаинамид; пропафенон; аллапинин*; этацизин* | Амиодарон; цибензолин; дизопирамид; лидокаин^; пропранолол; верапамил |
| Психотропные препараты | Амитриптилин; кломипрамин; дезипрамин; препараты лития; локсапин; нортриптилин; окскарбазепин трифторперазин | Карбамазепин; циамемазин; досулепин; доксепин; флуоксетин; флувоксамин; имипрамин; мапротилин; пароксетин; префеназин; фенитоин; тиоридазин |
| Анестетики и анальгетики | Бупивакаин; прокаин; пропофол | Кетамин; Трамадол |
| Другие препараты | Ацетилхолин; алкоголь (токсичные дозы); кокаин; эргоновин | Деменгидринат; дифенгидрамин; эдрофоний; индапамид; метоклопрамид; ферфенадин/фексофенадин |
| Примечания: * — данные препараты отсутствуют в перечне на сайте http://brugadadrugs.org, однако они включены в перечень на основании их основного механизма действия — блокирования натриевых каналов; ^ — применение лидокаина в качестве местного анестетика представляется безопасным, особенно при использовании небольших доз препарата в сочетании с адреналином | ||
2.5.2.5.2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным методом, позволяющим статистически достоверно уменьшить риск ВСС больных синдромом Бругада. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам, пережившим ВСС, больным, имеющим документированные устойчивые пароксизмы ЖТ или эпизоды ФЖ, а также в случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных для жизни аритмий.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана пациентам с ЭКГ-феноменом Бругада, не имеющим клинических проявлений заболевания. В этом случае для оценки риска ВСС и возможного выявления бессимптомных желудочковых нарушений ритма сердца целесообразно проведение комплекса инструментальных исследований, включающего внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Невозможность индукции желудочковых аритмий в ходе этого исследования указывает на низкий риск развития ВСС.
2.5.2.5.3. Медикаментозное лечение
Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый ток Ito или активирующие токи INa и ICa потенциально могут быть эффективны у больных синдромом Бругада. Систматический приём хинидина (препарат в России не зарегистрирован) рекомендован пациентам с ИКД при частых рецидивах желудочковых аритмий. Применение этого препарата целесообразно и для подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются. Хинидин должен назначаться в тех случаях, когда имеются противопоказания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или когда больные категорически отказываются от имплантации этого устройства. Описано эффективное применения изопротеренола (препарат в России не зарегистрирован) для купирования непрерывно рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом Бругада.
Профилактика
Профилактические мероприятия, рекомендуемые больным синдромом Бругада, включают полное исключение приёма противопоказанных им лекарственных препаратов (см. табл. 17), незамедлительный приём жаропонижающих лекарственных препаратов при повышении температуры, а также отказ от посещения бани, сауны и других парных.
Поскольку синдром Бругада — наследственное заболевание, первым и единственным проявлением которого может быть ВСС, необходимо обследование всех близких родственников больного, а также проведение селективного молекулярно-генетического скрининга, в случае обнаружения у больного синдромом Бругада генетической мутации.
Диспансерное наблюдение
Все больные синдромом Бругада должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.
Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в год).
2.5.3. Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия.
Введение
Катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ (Catecholaminergic ventricular tachycardia; CPVT) — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса (рис. 35), нередко протекающими с потерей сознания. Заболевание характеризуется злокачественным течением и высоким риском ВСС при отсутствии адекватного лечения. Первые симптомы могут проявиться в возрасте от 2 до 36 лет (в среднем, в 8 лет). В 30–33% случаев в семейном анамнезе встречаются случаи ВСС в младенчестве. У 60% больных развивается хотя бы один обморок в возрасте до 40 лет.
Рис. 35. Эпизоды катехоламин-зависимой полиморфной желудочковой тахикардии из 16 комплексов (А), 10 комплексов (Б), 11 комплексов (С), с частотой 260–307 уд./мин, зарегистрированные при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру во время эмоционального стресса (напряженный разговор по телефону) у больного 36 лет.
2.5.3.1.1. Эпидемиология.
Истинная распространённость заболевания в общей популяции неизвестна, поскольку вне приступа у больных на ЭКГ отсутствуют какие-либо специфические изменения. По некоторым данным, она может достигать 1:10 000.
2.5.3.1.2. Этиология
Катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ является наследственным заболеванием, обусловленным нарушениями внутриклеточного обмена ионов Ca2+ вследствие мутаций генов RyR2 и CASQ2.
У 30–35% больных мутации в генах RyR2 и CASQ2 отсутствуют, что указывает на генетическую гетерогенность заболевания и позволяет ожидать обнаружение новых мутаций, приводящих к возникновению заболевания, в дальнейшем. Описаны случаи обнаружения у больных катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ мутаций в генах KCNJ2, ANK2, TRDN и CALM 1.
Классификация
Описаны два генетических типа катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ (табл. 18).
Первый тип заболевания обнаруживают у 65% пациентов. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному принципу и обусловлена мутациями гена райнодинового рецептора (Ryanodine receptor — RyR2). Этот рецептор является внутриклеточным кальциевым каналом, расположенным на мембране саркоплазматического ретикулума. Его дефект ведет к нарушению кальциевого гомеостаза, что сопровождается возникновением поздних постдеполяризаций, инициирующих развитие ЖТ.
Второй тип катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ обнаруживают у 3–5% больных. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному принципу и обусловлено мутациями гена, кодирующего кальсеквестрин (calsequestrin — CASQ2) — белок, играющий роль основного кальциевого резервуара в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов.
Таблица 18.Молекулярно-генетическая классификация катехоламин-зависимой желудочковой тахикардии
| Тип | Ген | Кодируемый белок | Наследование | Распространённость |
| CPVT1 | RyR2 | Райнодиновый рецептор | Аутосомно-доминантное | 65% |
| CPVT2 | CASQ2 | Кальсеквестрин | Аутосомно-рецессивное | 3–5% |
| Примечание: CPVT — катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия ( catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia) | ||||
Диагностика
Проведение нагрузочной пробы на тредмиле или велоэргометре позволяет индуцировать пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии у многих больных. При этом характерно появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ. В некоторых случаях при невозможности проведения пробы с физической нагрузкой применяют фармакологические провокационные пробы с адреналином или изопротеренолом. Больным катехолоамин-зависимой полиморфной ЖТ характерна также индукция суправентрикулярных аритмий на фоне активации адренергических влияний.
Важную роль в диагностике заболевания может играть длительное мониторирование ЭКГ с помощью переносных устройств и имплантируемых петлевых регистраторов.
Внутрисердечное ЭФИ при катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ обычно неинформативно.
Молекулярно-генетические методы играют важную роль в диагностике заболеваний. Анализы на обнаружение мутаций в генах RyR2 и CASQ2 рекомендованы всем больным катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе. В случае обнаружения у больного патогномоничной генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.
Дифференциальная диагностика
Катехоламин-зависимую полиморфную ЖТ следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Лечение
2.5.3.5.1. Общие рекомендации.
Больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ должны быть информированы об опасности и наследственном характере своего заболевания. Все пациенты должны получить общие рекомендации прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.
2.5.3.5.2. Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия является основой лечения данного заболевания. Всем больным показан постоянный приём β-адреноблокаторов, не обладающих внутренней симпатомиметической активностью. Для предупреждения рецидивов аритмии обычно требуются большие дозы препаратов, подбор которых должен осуществляться индивидуально. Для оценки эффективности проводимого лечения целесообразны повторные провокационные пробы с физической нагрузкой. На эффективность проводимого лечения указывает невозможность повторной индукции пароксизмов ЖТ и других проявлений желудочковой эктопической активности высоких градаций (парной ЖЭ, желудочковой бигеминии и «пробежек» ЖТ).
Недостаточная приверженность пациентов к терапии является основной причиной рецидивов пароксизмов ЖТ. Все больные должны быть информированы об опасности резкого прекращения лечения β-адреноблокаторами в связи с высоким риском возникновения опасных для жизни аритмий на фоне синдрома отмены.
Имеются ограниченные данные об эффективности верапамила и флекаинида (в России не зарегистрирован) в профилактике рецидивов этой формы ЖТ. Данные препараты могут быть использованы совместно с β-адреноблокаторами в случаях недостаточной эффективности последних, однако их назначение требует большой осторожности.
2.5.3.5.3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана больным, у которых пароксизмы ЖТ продолжают рецидивировать на фоне лечения β-адреноблокаторами, а также больным катехоламин-зависимой ЖТ, пережившим остановку сердца (ВСС). В случае если больной пережил остановку сердца до назначения ему β-адреноблокаторов, учитывая злокачественное течение заболевания, рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора и назначение медикаментозного лечения. Все больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ с ИКД должны получать медикаментозную терапию в полном объёме. Следует отметить, что болезненные разряды ИКД провоцируют выброс катехоламинов, что может способствовать непрерывному рецидивированию ЖТ, поэтому целесообразно программирование более длительных временных интервалов между наносимыми устройством разрядами.
2.5.3.5.4. Левосторонняя шейная симпатическая денервация
Получены весьма ограниченные и предварительные данные об эффективности левосторонней шейной симпатической денервации при катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ. Процедура целесообразна при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или при наличии противопоказаний к их применению. Отдалённые результаты применения этого метода лечения при данном заболевании пока не получены.
Профилактика
В целях уменьшения риска возникновения ЖТ пациентам рекомендуется прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.
Поскольку катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ — наследственное заболевание, первым и единственным проявлением которого может быть ВСС, необходимо обследование всех близких родственников больного, а также проведение селективного молекулярно-генетического скрининга, в случае обнаружения у больного катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ генетической мутации.
Диспансерное наблюдение
Все больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.
Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в год).
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 375; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!