Синтаз высших жирных кислот синтетаза жк и строение.образование малонил Коа



 

 

Билет 11 1(11) процесс окислительного декарбоксилирования пирувата катализирует пируватдегидрогеназный комплекс. В (ПДК) входят 3 фермента: пируватдекарбоксилаза (Е1) – кофермент - ТДФ, дигидролипоилтрансацетилаза (Е2) – кф липоевая кислота и коа- и дигидролипоилдегидрогеназа (Е3),-FAD, NAD+ .в состав комплекса входят регуляторные субъединицы: протеинкиназа и фосфопротеинфосфатаза

Е1 катализирует декарбоксилирование пирувата и перенос С2-фрагмента на ТДФ; II - Е2 катализирует окисление гидроксиэтильной группы и перенос С2-фрагмента на липоевую кислоту (ЛК); III - ацетилированная дигидролипоилтрансацетилаза взаимодействует с КоА с образованием восстановленной формы липоевой кислоты и ацетил-КоА; IV - окисленная форма трансацетилазы регенерируется при участии E3;V - окисленная форма Е3 востанавливается при участии NAD+

2. Метаболизм фруктозы начинается с реакции фосфорилирования, катализируемой фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата. Фермент обнаружен в печени, в почках и кишечнике. Этот фермент обладает абсолютной специфичностью. Фруктозе-1-фосфат не может превращаться во фруктозо-6-фосфат из-за отсутствия соответствующего фермента. фруктозо-1-фосфат расщепляется фруктозо-1-фосфатальдолазой на глицеральдегид и дигидроксиацетон-3-фосфат. Последний является промежуточным продуктом гликолиза и образуется в ходе реакции, катализируемой фруктозо-1,6-бисфосфосфатальдолазой. Глицеральдегид может включаться в гликолиз после его фосфорилирования с участием АТФ. Две молекулы триозофосфатов конденсируются с образованием фруктозо-1,6-бисфосфата. причиной Нарушения метаболизма фруктозы является дефект ферментов -Недостаточность фруктокиназы, Наследственная непереносимость фруктозы

Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Чтобы превратить галактозу в глюкозу, необходимо изменить оптическую конфигурацию Н- и ОН-групп С4 атома в галактозе. Эта реакция в клетке возможна только с УДФ-произ-водным галактозы. УДФ-галактоза образуется из УДФ-глюкозы. происходит фосфорилирование с образованием галактозо-1-фосфата.Далее галактозо-1-фосфат замещает остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы. Затем галактоза включается в реакцию эпимеризации, в которой участвует эпимераза - NAD-зависимый фермент.  Галактоземия возникает при нарушении обмена галактозы, обусловленном наследственным дефектом любого из трёх ферментов, включающих галактозу в метаболизм

 


Дата добавления: 2018-10-27; просмотров: 293; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!