Болезни гуморального иммунитета, cцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия
Это заболевание в своей основе имеет изолированный дефект В-лимфоцитов, которые не могут созревать до плазматических клеток, наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой и является первым описанным состоянием иммунного дефицита. Этим заболеванием страдают только мальчики. В организме не могут производиться иммуноглобулины всех классов, и без лечения дети умирают в раннем возрасте от рецидивирующих инфекций. Во многих случаях больные хорошо развиваются до 6-8-месячного возраста. Это, по-видимому, связано с трансплацентарной передачей иммуноглобулинов от матери. Патология проявляется при окончательном исчерпывании полученных запасов. Это сравнительно редкое заболевание – приблизительно 13 больных на 1 000 000 мальчиков.
Клинически заболевание проявляется тем, что мальчики часто болеют рецидивирующими инфекциями, которые вызываются пневмококками, стрептококками, вирусом гриппа. Реже бывают инфекции, вызванные менингококками, стафилококками. Инфекционный процесс локализуется в придаточных пазухах носа, среднем ухе, бронхах, легких, в оболочках головного мозга. У таких больных течение вирусных инфекций такое же, как и у здоровых детей, за исключением вирусного гепатита и энтеровирусных инфекций. Больные мальчики не имеют миндалин (тонзиллярной ткани) и лимфатических узлов. При лабораторном исследовании число лимфоцитов обычно бывает нормальным. При определении В– и Т-лимфоцитов обнаруживается очень выраженное уменьшение числа В-лимфоцитов и нормальное количество Т-лимфоцитов.
|
|
|
Селективный дефицит JgA
Это изолированный дефицит JgA с нормальным или повышенным уровнем других иммуноглобулинов. Он является наиболее частым иммунодефицитным состоянием, которое обнаруживается у здоровых лиц от 1: 300 до 1: 3000 случаев при различных исследованиях. Отсутствие JgA довольно часто сочетается с хромосомными аномалиями (в особенности 18-й пары хромосом), с дефектами развития после внутриутробных инфекций. Вероятно, что в 18-й паре хромосом находится ген – регулятор синтеза JgA… Клинические проявления этой патологии очень разнообразны: от полного отсутствия симптомов до тяжелых заболеваний. Наиболее часто наблюдаются пульмональные инфекции, поносы и аутоиммунные заболевания. Поражение пищеварительной и дыхательной систем объясняется отсутствием секреторного компонента JgA… Больные с селективным дефицитом JgA имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет часто наблюдающийся селективный дефицит JgA при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, пернициозной анемии, тиреоидите, сахарном диабете, болезни Аддисона, хроническом активном гепатите и др.
|
|
|
Иммунный дефицит с повышенным содержанием JgМ
Заболевание является генетически обусловленным, наследуется рецессивно, передается с Х-хромосомой и характеризуется повышением JgМ при нормальных или пониженных уровнях JgJ и JgА в плазме крови. Имеется и другое название этого иммунодефицита – дисгаммаглобулинемия I и II.
Клинические признаки появляются на первом или втором году жизни в виде тяжелых, часто повторяющихся бактериальных инфекций. Наиболее часты гнойные инфекции: кожные абсцессы, изъязвления полости рта, отиты, тонзиллиты, лимфадениты, синуситы, поражения дыхательных путей. Иногда заболевание генерализуется и приводит к сепсису. У больных с гипериммуноглобулинемией М часто развиваются аутоиммунные заболевания. Болезнь осложняется нейтропенией.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия у грудных детей
Известно, что в плаценту переходят только антитела класса JgJ. После неполного расщепления иммуноглобулинов антитела скапливаются в плаценте. Проникнув в плод в таком виде, они снова ресинтезируются в целые молекулы JgJ. Вследствие этого у некоторых новорожденных уровень JgJ в крови может быть выше их уровня в крови матери. Антитела матери и иммуноглобулины ребенка после рождения обычно подвергаются метаболизму, и концентрация JgJ начинает понижаться, достигая своего минимума между 3-м и 6-м месяцами жизни.
|
|
|
Клинически эти изменения проявляются низкой сопротивляемостью к инфекциям во втором полугодии жизни ребенка. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую гипогаммаглобулинемию, так как сразу после рождения ребенок подвергается воздействию антигенов, которые вызывают собственную продукцию иммуноглобулинов. Первой активируется JgМ-система, в результате чего через несколько дней после рождения в крови обнаруживаются антитела этой системы. JgJ реагируют медленнее – в течение нескольких недель, а концентрация JgА достигает их величин у взрослых только через несколько месяцев или даже лет. Секреторный JgА образуется в больших количествах в значительно более короткие сроки. Активирование собственного синтеза иммуноглобулинов у плода возможно при интенсивной антигенной стимуляции. При этом особенно быстро и интенсивно реагирует JgМ-система. Поэтому обнаружение в сыворотке крови новорожденных повышенного уровня JgМ указывает на наличие внутриутробной инфекции.
|
|
|
У детей грудного возраста существует несколько типов транзиторной (преходящей) гипогаммаглобулинемии. Наиболее часто встречается физиологическая гипогаммаглобулинемия, которая обычно проходит к концу первого полугодия жизни ребенка. Патологическая гипогаммаглобулинемия наблюдается у недоношенных детей, поскольку передача иммуноглобулинов через плаценту начинается к концу 20-й недели и продолжается до рождения. Существует явная связь между сроком беременности и уровнем иммуноглобулинов. На их низкую величину влияет ограниченная возможность синтеза иммуноглобулинов у недоношенных детей. Также патологическая гипогаммаглобулинемия у грудных детей может наблюдаться при гипогаммаглобулинемии матери, которая компенсируется под влиянием их собственной продукции. И, наконец, патологическая гипогаммаглобулинемия транзиторного характера встречается в случаях замедленного созревания системы производства иммуноглобулинов. Это может быть вызвано отсутствием контактов с антигенами, а также неизвестными причинами. Диагноз транзиторной гипогаммаглобулинемии у грудных детей ставится на основании низких величин иммуноглобулинов и способности образовывать антитела после вакцинаций, чего не наблюдается при персистирующих (агрессивных) гипогаммаглобулинемиях.
Дата добавления: 2018-10-25; просмотров: 149; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!