Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха)
Это системное поражение капилляров, артериол, венул. Процесс идет главным образом в коже, суставах, брюшной полости, почках. Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже – у взрослых обоего пола. Развитие болезни происходит после перенесенной инфекции (стрептококковой ангины или обострений хронического тонзиллита или фарингита), а также после вакцинации, в связи с непереносимостью лекарств, переохлаждением и т. д.
Повреждение сосудов в виде микротромбозов, геморрагий (кровоизлияний), изменений во внутренней оболочке артерией (эндотелии) имеет иммунный генез. Повреждающими факторами являются циркулирующие в крови иммунные комплексы.
Клинически заболевание проявляется триадой:
1) мелкоклеточными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой);
2) болями в суставах или воспалением суставов, преимущественно крупных;
3) абдоминальным синдромом (болями в брюшной полости).
Чаще сыпь бывает на ногах. Вначале кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, часто заканчиваются остаточной пигментацией. Более чем у 2/3 больных наблюдаются мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов. Воспаления суставов нередко сопровождаются кровоизлияниями внутри полости суставов, что приводит к болям различного характера: от небольшой ломоты до острейших болей, вплоть до обездвиженности. Абдоминальный синдром проявляется внезапной кишечной коликой, которая симулирует аппендицит, холецистит, панкреатит. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Различают острое течение заболевания с внезапным, бурным началом, многосимптомной клиникой, частым осложнением со стороны почек. При хроническом течении чаще наблюдается рецидивирующий кожно-суставный синдром.
|
|
|
Гранулематоз Вегенера
Гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Причина еще не известна. Болезнь провоцируется простудными заболеваниями (ОРВИ), охлаждением, перегреванием на солнце, травмой, непереносимостью лекарств и т. д. Ведущие механизмы развития болезни – аутоиммунные.
Заболевание чаще развивается у мужчин. Сначала поражаются дыхательные пути, что проявляется двумя вариантами. При первом варианте отмечаются стойкий насморк с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовые кровотечения, при втором – упорный кашель с кровянисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке. Далее развивается клиническая картина со многими синдромами. Это стадия генерализации, которая сопровождается лихорадкой, переходящим полиартритом или только болями в суставах и мышцах, поражением кожи (вплоть до тяжелых некротических поражений кожи лица) и др. Наиболее характерно возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. Клинико-рентгенологическая симптоматика со стороны легких проявляется в виде очаговой и сливной пневмонии с образованием абсцессов и полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, нервная система и др.
|
|
|
В анализах крови изменения не специфичны (яркие признаки воспаления – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ). Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Больные умирают от легочно-сердечной или почечной недостаточности, легочного кровотечения. Диагноз ставится на основе биопсии слизистых оболочек дыхательных путей, легких, где выявляется гранулематозный характер заболевания.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Это системное заболевание с преимущественным поражением височных и черепных артерий. Предполагается вирусная этиология, а механизм развития (патогенез) – иммунокомплексное поражение артерий, которое подтверждается обнаружением в стенке артерий фиксированных иммунных комплексов. Характерен также и гранулематозный тип клеточных инфильтратов. Заболевают люди пожилого возраста обоих полов. При наиболее частом варианте болезнь начинается остро, с высокой температуры, головных болей в височной области. Отмечаются видимое утолщение пораженной височной артерии, ее извилистость и болезненность при пальпации, иногда покраснение кожи. Когда диагноз поставлен поздно, то наблюдаются поражение сосудов глаза и развитие частичной или полной слепоты. С первых дней заболевания страдает и общее состояние (отсутствие аппетита, вялость, похудание, бессонница).
|
|
|
В анализах крови определяются высокий лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ, гипер-α2 и гаммаглобулинемия. Течение заболевания прогрессирующее, но раннее начало лечения может привести к стойкому улучшению.
Синдром Гудпасчера
Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек в виде геморрагической пневмонии (с кровоизлияниями в легочную ткань) и гломерулонефрита (поражения почечных клубочков). Болеют чаще мужчины молодого возраста (20–30 лет). Причина не ясна, но более вероятной считается связь с вирусной или бактериальной инфекцией, переохлаждением. Характерно, что впервые это заболевание было описано во время пандемии гриппа в 1919 г. Патогенез аутоиммунный, так как обнаруживаются циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек и легких. При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются изменения базальных мембран альвеол легких и почечных капилляров в виде фиксации антител к этим базальным мембранам.
|
|
|
Клинически заболевание начинается остро, с высокой температуры, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. В легких выслушивается обилие влажных хрипов в средних и нижних отделах, а на рентгеновских снимках – множество очаговых или сливных затемнений с обеих сторон. Почти одновременно развивается тяжелый, с быстрым прогрессированием гломерулонефрит с нефротическим синдромом (отеками, белком и кровью в моче) и быстрым развитием почечной недостаточности. Прогноз чаще неблагоприятный, больные погибают в ближайшие шесть месяцев или год с начала болезни от легочно-сердечной и почечной недостаточности. В крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз и ускоренную СОЭ. Иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.
Дата добавления: 2018-10-25; просмотров: 192; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!