Б) НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Лекция 3 Смешанные дистрофии. Некроз. Смешанные дистрофии характеризуются тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме. По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий. Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: А\ пигментов Б \ нуклеопротеидов В \ минералов
ДИСТРОФИИ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ.
Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций:
1\дыхание (гемоглобин), 2\ защиту от лучистой энергии (меланин), 3\ пищеварительную (билирубин), 4\ биоактивации (серотонин), 5\депо железа, 6\участие в обмене витаминов (липохпромы).
Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой\ и нервной системой.
I \ Различают7 гемоглобиногенных пигментов-
1\ гемоглобин
2\ гемосидерин
3\ гематоидин
4\ ферритин
5\ билирубин
6\ гематины
7\ порфирины
1\Гемолобин – физиологический пигмент, окрашивающий эритроциты.
2\ Гематоидин. Пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах, там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билирубину
3\ Гемосидерин .Пигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. Процесс формирование его происходит в особых клетках – сидеробластах, обладающих сидеросомами, содержащими соответствующие ферменты. После разрушения сидеробластов пигмент поглощают макрофаги, которые получают название - сидерофаги. Сидеробласты имеют мезенхимальное и эпителиальное происхождение.
|
|
|
Гемосидерин представляет бесструктурную белковую массу бурого ржавого цвета. В центре его простетической части находится гидроокись железа. Наличие железа обнаруживается с помощью реакции берлинской лазури.
При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в конечном счете приводит к развитию фиброза.
Образованию гемосидерина предшествуют два процесса-
1\ внесосудистый распад эритроцитов
2\ внутрисосудистый распад эритроцитов
Внесосудистый распад эритроцитов отмечается при кровоизлияниях и хроническом венозном застое, когда эритроциты просачивается из сосудов в ткани \ диапедез эритроцитов \.
Ярким примером гемосидероза при хроническом венозном застое является бурая индурация легких. Она развивается при хронической недостаточности левого отдела сердца, например, при ревматическом пороке митрального клапана. В результате чего развивается застой крови в венозной системе легких. Затем диапедез эритроцитов и их распад. В последующем формируется из гемоглобина гемосидерин. При пропитывании гемосидерином стромы развивается пневмосклероз. Фиброзированная межуточная ткань приобретает бурую окраску. И отсюда два феномена: первый - бурый цвет легких по цвету гемосидерина; второй- индурация \ уплотнение \ за счет фиброзирования стромы легкого. Макрофаги, содержащие гемосидерин, получают особое название- клетки сердечных пороков. Такие клетки часто обнаруживают в мокроте больных.
|
|
|
При массированном внутрисосудистом распаде эритроцитов имеет место общий гемосидероз. Причины гемолиза эритроцитов - резус конфликт, гемолитические яды, интоксикации при инфекциях (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), гемоглобинопатии, переливание несовместимой крови.
Гемосидерин образуется по всему организму - в коже, в печени, почках, селезенке, костном мозге, легких и других органах и тканях, которые приобретают бурый ржавый вид, и в них развиваются интенсивные фибропластические процессы. Развивается феномен общего гемохроматоза.
|
|
|
Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий - гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет. Термин гемохроматоз свидетельствует о том, что при этой болезни все органы и ткани окрашиваются в бурый цвет . Термин сидерофилия\ сидер- железо; филия- любовь\ свидетельствует об основном патогенетическом механизме болезни-
повышенная утилизация железа в желудочно-кишечном тракте и отложение его в виде гидроокиси по всему организму. Определение
бронзовый диабет свидетельствует о том, что при этой болезни
отмечаются бронзовая окраска кожи и сахарный диабет вследствие повреждения островков поджелудочной железы.
Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза
1\ наследственный
2\ приобретенный
Наследственный - ферментопатия, при которой развивается чрезмерная утилизация железа из пищи .Затем - отложение его в тканях – повреждение - фиброз. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни.
4\ Ферритин
Пигмент состоит из белка и железа в виде щелочного ферри-фосфата. Содержит до 23% железа.
Выделяют две формы- 1\ неактивная – дисульфидная и 2\ активная- сульфгидрильная. В активной форме пигмент обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. Депо ферритина - печень. Однако обнаруживается также в других органах:
|
|
|
селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе.
5\ Билирубин
Желчный пигмент. Он образуется из продуктов распада гемоглобина.
Билирубин окрашивается в синий цвет при действии азотной кислоты \ реакция Гмелина \. Внепеченочный билирубин дает реакцию только после осаждения белка уксусной кислотой, поэтому его называют непрямой билирубин. Печеночный билирубин дает реакцию немедленно с момента контакта с азотной кислотой. И его
поэтому называют прямой билирубин.
В норме в крови должен быть в небольших количествах только непрямой билирубин, не обладающий повреждающими свойствами.
Прямого билирубина из-за его агрессивности в крови не должно быть.
Нарушение билирубина обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в крови- билирубинемии и обусловливает окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином желтуха.
Различают 3 типа желтух-
а\ Гемолитическая\ надпеченочная\
б\ Паренхиматозная \ печеночная\
в\ Механическая \ подпеченочная\
а\ Гемолитическая\ надпеченочная
Эта желтуха развивается при повышенном распаде эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы и образовании большого количества внепеченочного \ непрямого\ билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин.
Проявления патологии-
Кровь – много непрямого билирубина.
Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина.
Моча - много уробилина.
Причины гемолиза перечислены выше.
б\Паренхиматозная \ печеночная\
Отмечается при повреждении гепатоцитов и , следовательно, снижении функции печени , отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается в печеночный \ прямой билирубин.
Проявления патологии-
Кал – бледно окрашен\ мало желчи\ и мало стеркобилина.
Моча - мало уробилина.
Кровь – увеличение непрямого билирубина.
Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах \ болезнь Боткина\; гепатозах – токсических повреждениях печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.
в\ Механическая желтуха
Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках.
Причины:
1\ камень, закупоривающий общий желчный проток
2\ опухоль поджелудочной железы
3\ метастазы опухоли в область ворот печени со сдавлением желчевыводящих путей
4\перевязка желчевыводящих путей при неудачных хирургических операциях
5\ врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих протоков и т.д..
Проявления желтухи
1\ Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых
2\ Бесцветный кал цвета известковой замазки \ отсутствие желчи\,
в кале отсутствует также стеркобилин
3\ В моче нет уробилина
4\ Кровь - большое количество прямого билирубина, желчных кислот.
Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей - центральной нервной системы, сердца, почек .
Характерным проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами. Об этом свидетельствуют кожные расчесы.
Очень выражено поражение печени.
В ней развивается застой желчи в протоках , в желчных капиллярах
с резким их расширением и даже разрывом. Повреждается и строма и паренхима вплоть до некроза гепатоцитов.
При интенсивной механической желтухе смерть наступает иногда через две недели от начала болезни.
6\ Гематины
Это продукты гидролиза оксигемоглобина. Их свойства: кристаллы темного или черно-бурого цвета, обесцвечивание перекисью водорода, растворимость в щелочах.
Различают 3 типа пигментов- 1\ гемомеланин 2\ соляно-кислый гематин 3\формалиновый пигмент.
1\ Гемомеланин образуется при малярии при внедрении малярийного плазмодия в эритроциты. Под влиянием паразита происходит окисление гема и образование черного пигмента. После распада эритроцитов малярийный пигмент разносится по всему организму. Эти органы окрашиваются в аспидно-серый цвет.
2\ Солянокислый гематин образуется в местах эрозий и язв желудка при воздействии на гемоглобин желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент имеет буро-черный цвет.
3\ Формалиновый пигмент бурого цвета образуется при воздействии на гемоглобин формалина при длительной фиксации тканей.
7\ Порфирины
Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа. По химическому составу близки к билирубину..
Обуславливает повышение чувствительности тканей, особенно кожи, к солнечному свету.
Известны 2 типа патологии- 1\приобретенная 2\ врожденная
1\ Приобретенная порфирия- наблюдается при :
1\ авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР
2\ злокачественном малокровии
3\ отравлениях свинцом, медикаментами
4\ болезнях печени
2\ Врожденная порфирия
Редкая наследственная патология. Главное- нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.
II\ ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТОЗЫ
Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов\ тирозин-триптофановых пигментов\
Различают 3 типа пигментов- 1\ Меланин
2\ Адренохром
3\Пигмент гранул энтерохро-
мафинных клеток.
1\ Меланин определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок, не содержащий железа. Главная функция меланина - защита от ультрафиолетовых лучей.
Патология проявляется в 2 видах- 1\ усиленном образовании
меланина
2\ уменьшении количества
меланина.
Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной.
Распространенный меланоз. Варианты:
1\Аддисонова болезнь - развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами.
Признаки болезни
- гиперпигментация кожи гиподинамия
· гипотония
· мышечная слабость
· сонливость
· снижение аппетита и работоспособности
Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции.
Главный клинический признак - гипотонические кризы\ приступы снижения артериального давления\.
2\ При других соматических болезнях - кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях
Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом.
Местный меланоз. Наиболее частый вариант - невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из шванновских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы.
Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток.
Исчезновение меланина
1\ Общее - наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностью трансаминазы. Больные\альбиносы\ - имеют светлые волосы, голубые глаза. Они чувствительны к солнечному свету.
2\ Местное - отмечается после дерматитов (сифилис), грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.
2\ Адренохром
Это продукт окисления адреналина. Находится в клетках мозгового слоя надпочечников. Окрашивается специфически хромовой кислотой в темно-коричневый цвет.
3\ Пигмент энтерохромаффинных клеток
Выделяется клетками диффузной эндокринной системы, которые находятся в слизистой желудочно-кишечного тракта, бронхов, в опухоли. Это биогенный амин. Активно влияет на состояние сосудов.
III\ ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ\ ЛИПОПИГМЕНТЫ\
Жиро-белковые пигменты.
1\ липофусцин
2\ гемофусцин
3\ пигмент недостаточности витамина Е
4\ цероид
5\ липохромы
Первые 4 пигмента обладают одинаковыми физико-химическими свойствами. Их считают разновидностями липофусцина.
Липофусцин имеет следующие физико-химические свойства-
1\ это зерна золотистого или коричневого цвета, окруженные 3 слойной мембраной, содержащей миелин и ферритин
2\ суданофилен
3\ растворяется в кислотах и жирорастворителях
Физиологическая роль.
Пигмент отражает процессы аутоксидации и пероксидации в клетке, направленных на обеспечение энергетических потребностей в условия гипоксии.
Липофусцин усиленно накапливается в клетке при снижении активности дыхательных ферментов и тем самым обеспечивает жизнедеятельность клетки в плохих условиях. Это пигмент компенсации и приспособления. Отмечается при атрофии органов –
бурая атрофия миокарда, печени, а также при усилении функции органов- липофусциноз сердца при митральных пороках, липофусциноз макрофагов при усилении фагоцитоза.
Липохромы.
Это липиды + предшественники витамина А, обусловливают желтую окраску жировой клетчатки, коры надпочечников, желтого тела яичников. Они усиленно накапливаются в жировой клетчатке при сахарном диабете, авитаминозах, кахексии. Накопление липохромов- отражает глубокие нарушения липидно-витаминного обмена.
Б) НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Нуклеопротеиды – РНП и ДНП определяют наследственные свойства. Конечными продуктами обмена нуклеопротеидов являются мочевая кислота и ее соли.
При патологии соли мочевой кислоты выпадают в разных тканях,
что и имеет место при:
1\ подагре
2\мочекаменной болезни
3\ мочекислом инфаркте.
1\ Подагра - буквальный перевод : капкан для ног.
Главное- выпадение солей мочекислого натрия в суставах рук и ног. Скопления мочекислого натрия определяются в виде узелков, окруженных некротизированными и воспаленными тканями. Узелки болезненны при надавливании. При длительном течении развивается деформация суставов, нарушение двигательной функции.
Для подагры характерно поражение почек, где скапливаются мочекислые соли в канальцах с закупоркой их, развитием воспаления и атрофии. Итог - подагрическая почка.
Болезнь продолжается много лет. Больные погибают от присоединившейся патологии- интеркурентные заболевания.
2\ Мочекаменная болезнь- это одновременное нарушение и обмена нуклеопротеидов и кальциевого обмена
3\ Мочекислый инфаркт Отмечается у новорожденных в первые сутки жизни. Проявляется выпадением аморфных масс мочекислого натрия и аммония в ткани почек вследствие адаптивных реакций новорожденного к новым условиям существования, что предопределяет интенсификацию обмена, в том числе и обмена нуклеопротеидов.
Дата добавления: 2018-09-22; просмотров: 219; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!