Умственная отсталость, обусловленная хромосомными аберрациями и наследственными энзимопатиями.
Среди наследственных форм умственной отсталости выделяют формы, обусловленные хромосомными аномалиями, чаще всего аномалией хромосомы 21 пары и половых хромосом.
БОЛЕЗНЬ ДАУНА
Она связана с появлением лишней хромосомы, относящейся к 21 паре, или с переносом части одной хромосомы XXI пары на одну хромосому XV пары. Частота рождения детей с болезнью Дауна возрастает по мере увеличения возраста матери. Так, для матерей старше 40 лет риск родить ребенка,страдающего этой болезнью, в 14 раз выше, чем для матерей моложе 30 лет. Но повышенный риск имеется и у матерей, рождающих ребенка в очень молодом возрасте. При болезни Дауна умственная отсталость достигает обычно степени имбецильности или идиотии. Недоразвитие головного мозга сочетается с недоразвитием желез внутренней секре-ции, врожденными пороками сердца, болезнями крови и многочисленными уродствами, в связи с чем больные раньше редко доживали до 20-летнего возраста. В настоящее время, в связи с успехами медицины, они могут жить до среднего и более возраста. Типичные внешние признаки болезни обнаруживаются сразу же после рождения. Это косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), депигментация радужных оболочек. Череп уменьшен в размере, с уплощенным затылком, нос короткий, в виде пуговки с широкой переносицей, уши маленькие, деформированные, язык утолщен в связи с гипертрофией сосочков, половые органы недоразвиты. Характерна поперечная складка,идущая через всю ширину ладони. В дальнейшем четко обнаруживаются и другие признаки: низкий рост с короткими конечностями при относительно длинном туловище, короткие пальцы с искривлением конечной фаланги мизинца, недоразвитие верхней челюсти, неправильное строение зубов,высокое твердое нёбо, кожа шероховатая, сухая, волосы на голове редкие. Все это создает внешний вид, по которому с первого взгляда ставится диагноз болезни Дауна.
|
|
|
СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО- ТЕРНЕРА
Он встречается у лиц женского пола и обусловлен недостатком или морфологическим изменением одной Х-хромосомы. Внешне он проявляется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков. Характерны низкий рост, короткая широкая шея с низкой границей роста волос, низко располо-женные и деформированные уши в сочетании с многими другими уродствами и пороками развития органов. Наиболее типичным признаком считается крыловидная кожная складка с обеих сторон на шее, протянувшаяся от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Отставание в психическом развитии сравнительно невелико, чаще всего до степени умеренно выраженной дебильности. На первый план выступает психический инфантилизм, который у девушек проявляется бросающейся в глаза детской наивностью, несамостоя-тельностью, капризностью. Наряду с этим больные обычно бывают трудолюбивы, ласковы и добродушны.
|
|
|
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА
Он наблюдается только у лиц мужского пола и связан с увеличением числа половых хромосом (чаще всего Х-хромосом). При осмотре больного отмечается недоразвитие мужских половых признаков и черты смешанного пола. Больные отличаются высоким ростом, евнухоидным телосложением,гинекомастией, яички бывают недоразвиты или атрофичны. Снижение интеллекта бывает сравнительно небольшим и редко достигает степени глубокой дебильности.
Умственная отсталость в связи с системными поражениями соединительной ткани, интоксикационными, инфекционными, гормональными и иммунными эмбрио- и фетопатиями).
96.Степени выраженности умственной отсталости (лёгкая, умеренная, выраженная и глубокая). Расстройства поведения и преходящие психотические расстройства при олигофрении.У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — остановка в развитии личности из-за патологии головного мозга. Проявляется в первую очередь в отношенииразума (откуда название), также в отношении эмоций, воли, речи и моторики.Классификация олигофрений — классификация форм и степеней тяжести олигофрении. В настоящий момент существует несколько различных классификаций, каждая со своими достоинствами, недостатками и областями применения.
|
|
|
Традиционная
По степени выраженности олигофрении традиционно подразделяются на:
· дебильность — наиболее слабо выраженная.
· имбецильность — средне выраженная.
· идиотию — крайне выраженная.
По МКБ-10
В настоящее время специалисты всё чаще придерживаются классификации, которая отражена в МКБ-10. В ней выделяется 4 степени тяжести олигофрении:
1. Легкая — IQ 50-70
2. Умеренная — IQ 35-50
3. Тяжелая — IQ 20-35
4. Глубокая — IQ менее 20
По М. С. Певзнер
Традиционный подход к классификации по степени выраженности мало что давал как медицинской, так и педагогической практике. В результате работ Марии Семеновны Певзнер, на основе глубочайшего клинического и психолого-педагогического изучения стало возможным понять структуру дефекта при олигофрении, составляющей 75 % всех видов аномалий детского возраста, и разработать классификацию с учетом этиопатогенеза и качественного своеобразия аномального развития.
|
|
|
Собственно, предложенная М. С. Певзнер в 1959 году классификация — это типология состояний, поскольку имеет прямой выход на систему медицинских и коррекционно-воспитательных мероприятий с этой категорией аномальных детей.
В частности, М. С. Певзнер выделила три формы дефекта:
1. неосложненная олигофрения;
2. олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики, проявляющаяся тремя вариантами дефекта:
o с преобладанием возбуждения над торможением;
o с преобладанием торможения над возбуждением;
o с выраженной слабостью основных нервных процессов;
3. дети-олигофрены с выраженной недостаточностью лобных долей.
Несколько позднее (в 1973 и 1979 годах) М. С. Певзнер дорабатывает свою классификацию. Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, ею выделено пять основных форм:
1. неосложненная;
2. олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики (возбудимые и тормозные);
3. олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;
4. олигофрения с психопатоподобными формами поведения;
5. олигофрения с выраженной лобной недостаточностью.
При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости.
1. Лёгкая (F70.) — дебильность. IQ 50—69.
2. Умеренная (F71.) — имбецильность. IQ 35—49.
3. Тяжёлая (F72.) — имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.
4. Глубокая (F73.) — идиотия. IQ < 20
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 545; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!