Механизм гипербилирубинемии. Характеристика различных типов желтухи (подпеченочной, печеночной, надпеченочной).
Желтуха – желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина.
Истинная желтуха может развиться в результате трех основных причин: 1) чрезмерногоразрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина (гемолитическая желтуха);2) нарушения улавливания клетками печени свободного билирубина и связывания его с глю-куроновой кислотой (паренхиматозная желтуха); 3) наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь (механическая желтуха).
Гемолитическая (надпененочная) желтуха развивается в результате чрезмерного
разрушения эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень,костный мозг) и столь значительного образования свободного билирубина из гемоглобина,что печень не в состоянии его «переработать». В результате билирубин накапливается в крови и обусловливает появление желтухи.
Гемолитическая желтуха является основным симптомом гемолитических анемий или жеодним из многих симптомов других заболеваний: В12, фолиево-дефицитной анемии, малярии,затяжного септического эндокардита и др.
Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы печени (гепатоцитов), способность которых улавливать из кровибилирубин, связывать с глюкуроновой кислотой (естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ) и выделять его в желчные пути в виде билирубинглюкуронида (связанного билирубина) снижается.
|
|
|
В происхождении этого типа желтухи наибольшее значение имеют инфекция (вирусныегепатиты, лептоспироз и др.) и токсические повреждения печени (отравление грибными ядами, соединениями фосфора, мышьяка и другими химическими веществами; непереносимостьлекарственных веществ). Однако паренхиматозная желтуха может развиваться и при циррозах печени.
Механическая(обтурационная, подпеченочная) желтухаразвивается вследствие частичной или полной непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще всего сдавлением его извне и прорастанием опухолью (обычно рак головки поджелудочной железы,рак большого дуоденального сосочка и др.) или закупоркой камнем, что приводит к застоюжелчи выше препятствия и повышению давления внутри протоков при продолжающемсяотделении желчи. В результате междольковые желчные капилляры растягиваются и желчьдиффундирует в печеночные клетки, в которых развиваются дистрофические процессы, атакже поступает в лимфатические пространства и в кровь. Кроме того, на периферии долек врезультате повышения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщениемежду ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в общий ток крови.
|
|
|
При этом типе желтухи в кровь поступают не только связанный билирубин, но и в обильном количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (холемия), что вызываетряд связанных с интоксикацией симптомов: выраженный кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кислоты рефлекторно вызывают повышение тонуса блуждающего нерва). Нарушения деятельности нервной системы проявляются такими симптомами,как быстрая утомляемость, общая слабость, адинамия, раздражительность, головная боль ибессонница. Если причину, вызвавшую непроходимость общего желчного протока, не удается ликвидировать (удаление камня, опухоли), то постепенно поражается печень, присоединяются симптомы ее функциональной недостаточности.
Клиническая, лабораторная, инструментальная диагностика желтух
При гемолитической желтухе кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок; кожного зудане бывает. В крови умеренно повышается количество свободного билирубина с непрямой реакцией Ван ден Берга (в 1,5—3 раза). Билирубин в моче отсутствует, но моча значительнопигментирована за счет резко возрастающего выделения стеркобилиногена (в 5—10 раз), ачастично и уробилиногена. Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена.
|
|
|
Паренхиматозная. В сыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4—10 раз, редко больше (первого — за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, второго — в результате обратной диффузии билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток). В мочепоявляются связанный билирубин (билирубинглюкуронид, он водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина) и желчные кислоты,количество которых постепенно увеличивается. Уменьшается выделение стеркобилиногена скалом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полное обесцвечивание его наблюдается редко.
Кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет. Кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе,так как при паренхиматозной желтухе нарушается синтез желчных кислот поврежденнымиклетками печени. В случаях тяжелого течения болезни могут появиться симптомы выраженной недостаточности функции печени.
|
|
|
Механическая.
Кожные покровы и слизистые оболочки при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин в зеленый и темно-оливковыйцвет. Содержание в крови связанного билирубина в прямой реакции Ван ден Берга достигаетвысоких цифр (250—340 мкмоль/л, или 15—20 мг%, и выше). При длительной желтухе всвязи с нарушением функции печени несколько увеличивается содержание и свободного билирубина. Связанный билирубин появляется в моче (в общем анализе мочи определяютсяжелчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается либо периодически (при неполной закупорке, чаще камнем), либо на длительный срок(при сдавлении протока опухолью). В этом случае желтуха прогрессивно нарастает, цветкожи и слизистых оболочек постепенно становится зеленовато-коричневым (землянистым),прогрессирует истощение больного. При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, бело-серый цвет, стеркобилин в кале отсутствует.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 434; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!