Які препарати використовують у разі міотонії Томпсена?



а) препарати калію

б) антихолінестеразні засоби

в) *хінін

г) *дифенін

д) *препарати кальцію

е) антибіотики, сульфаніламідні

 

Які симптоми спастичної параплегії Штрюмпелля?

а) порушення чутливості за провідниковим типом

б) *центральний нижній парапарез

в) *стопні патологічні рефлекси

г) в'ялий нижній парапарез

д) тазові порушення

е) *м’язова гіпертонія в ногах

Які спадкові захворювання обумовлені ураженням екстрапірамідної системи?

а) прогресуюча м’язова дистрофія

б) *хорея Гентінгтона

в) *гепатоцеребральна дистрофія

г) *хвороба Паркінсона

д) атаксія Фрідрайха

е) параплегія Штрюмпелля

Які спадкові захворювання обумовлені ураженням координаційної системи?

а) прогресуюча м’язова дистрофія

б) міастенія

в) *атаксія П'єра Марі

г) *атаксія Фрідрайха

д) параплегія Штрюмпелля

е) хорея Гентінгтона

Вкажіть патогенетичні механізми розвитку гепато-церебральної дистрофії

а) *порушення балансу між поступленням та екскрецією міді

б) порушення обміну калію

в) *дефіцит протеїну (продукту гена хвороби), що відповідає за виведення міді з організму

г) *порушення включення міді в апоцерулоплазмін

д) *накопичення міді в печінці, головному мозку

е) порушення синтезу ацетилхоліну

Які симптоми характерні для гепатоцеребральної дистрофії?

а) спастичні парези кінцівок

б) застійні диски зорових нервів

в) *гіпеpкінези, маскоподібне обличчя

г) *кільце Кайзера-Флейшера

д) *ознаки ураження печінки

е) чутливі розлади за гемітипом

ж) *гіперсалівація

Які біохімічні порушення виникають у разі гепатоцеребральної дистрофії?

а) креатинурія

б) *підвищення екскреції міді з сечею

в) гіпокаліємія

г) *зниження вмісту церулоплазміну в крові

д) гіпоглікемія

 

21) Вкажіть клінічні форми гепатоцеребральної дистрофії

а) спінальна

б) *черевна

в) плече-лопатково-лицева

г) *тремтючо-ригідна

д) псевдогіпертрофічна

е) *тремтюча

ж) *екстрапірамідно-кіркова

з) ювенільна

 

22) Вкажіть методи діагностики гепатоцеребральної дистрофії

а) *виявлення кільця Кайзера-Флейшера

б) дослідження електролітів в крові

в) *зниження церулоплазміну в сироватці крові

г) *підвищення концентрації міді в печінці (біопсія)

д) електроенцефалографія

е) *підвищення добової екскреції міді з сечею

ж) *дослідження включення ізотопу міді в церулоплазмін

з) *генетичне дослідження (використання ДНК-маркерів)

 

23) Які лікувальні засоби використовуються у разі гепатоцеребральної дистрофії?

а) пеніцилін, ампіцилін

б) *пеніциламін, цинку сульфат

в) тимектомія, преднізолон

г) *триєнтин

д) *трансплантація печінки

е) прозерин, калімін

ж) *гепатопротектори

Які нервові структури уражаються у разі хореї Гентінгтона?

а) пірамідна система

б) черепні нерви бульбарної групи

в) чутливі шляхи спинного мозку

г) *хвостате ядро

д) *лушпина

е) *кора головного мозку

Які ознаки властиві для хореї Гентінгтона?

а) центральні парези кінцівок

б) *гіперкінетичний синдром

в) *м'язова гіпотонія

г) м'язова гіпертонія

д) *деменція

е) в'ялі парези кінцівок

 

26) Які ознаки хвороби Паркінсона?

а) центральний геміпарез

б) *дрібно-ритмічний тремор в руках

в) *хода дрібними кроками, "човгаюча"

г) хода типу "степаж"

д) *початок в 50-60 років

е) *м'язова гіпертонія за пластичним типом

ж) початок у віці 3-5 років

з) гіпотонія м'язів

Які препарати використовують у лікуванні хвороби Паркінсона?

а) аміназин, галоперидол

б) *циклодол, мідантан, юмекс

в) *пірацетам, ніцерголін

г) транквілізатори

д) резерпін

Які ознаки сімейної атаксії Фрідрайха?

а) *деформації стоп та хребта

б) бульбарні порушення

в) зниження поверхневої чутливості за гемітипом

г) *мозочкова та сенситивна атаксія

д) *міокардіодистрофія

Які з вказаних ознак характерні для мозочкової атаксії П’єра Марі?

а) кільце Кайзера-Флейшера

б) *мозочкова атаксія

в) застійні диски зорових нервів

г) *гіперрефлексія глибоких рефлексів

д) *наявність патологічних стопних рефлексів

е) регресуючий перебіг

ж) *аутосомно-домінантний тип спадковості

 

30) Хвора 22 років скаржиться на тремтіння голови, кінцівок, зниження пам'яті. Виявлені хоpеїчні гіперкінези, кільце Кайзера-Флейшера, зниження церулоплазміну в крові. Який діагноз?

а) мала хорея

б) *гепато-церебральна дистрофія

в) хорея Гентінгтона

г) атаксія Фрідрайха

д) хвороба Паркінсона

У хворого 65 років поступово виникли скутість під час рухів, гіпомімія, почав ходити човгаючи, поза “згиначів”, тиха монотонна мова, ритмічний тремор пальців кистей. Його батько хворів на подібне захворювання. Вкажіть хворобу.

а) енцефаломієліт

б) *хвороба Паркінсона

в) хорея Гентінгтона

г) летаргічний енцефаліт

д) розсіяний склероз

 

У хворого 16 років поступово виникли м’язова слабкість та атрофії м’язів проксимальних відділів кінцівок, утруднення під час ходи. При огляді спостерігаються крилоподібні лопатки, “осина” талія, “качина” хода. Дід хворого хворів на таке захворювання. Вкажіть хворобу.

а) розсіяний склероз

б) *прогресуюча м’язова дистрофія Ерба-Рота

в) бічний аміотрофічний склероз

г) хронічна стадія летаргічного енцефаліту

д) хвороба Паркінсона

 

33) У хворої поступово з 19 років з’явились м’язова слабість у дистальних відділах нижніх кінцівок, симетричні атрофії в м’язах гомілок та стоп, згодом приєднались атрофії дистальних відділів рук, тенара, гіпотенара. Виявлені стопа Фрідрайха, зниження колінних та ахіллових рефлексів, полі­невритичний тип чутливих розладів, гіпергідроз кистей та стоп. Рідна сестра хворої має схожі клінічні ознаки захворювання. Вкажіть хворобу.

а) атаксія Фрідрайха

б) міастенія

в) сімейна параплегія Штрюмпелля

г) розсіяний склероз

д) *невральна аміотрофія Шарко-Марі

У хворої 22 років спостерігається тремтіння пальців кисті, підвищення м’язового тонусу за пластичним типом у кінцівках, утруднення під час ходи. Офтальмолог виявив рогівкове кільце Кайзера-Флейшера. В крові – зниження концентрації церулоплазміну. Вкажіть хворобу.

а) торсійна дистонія

б) *гепатоцеребральна дистрофія

в) хорея Гентінгтона

г) розсіяний склероз

д) хвороба Паркінсона

 


Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 461; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!