Ортопедическая коррекция у больных СМА.

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2

Мышечная слабость приводит к контрактурам и деформации позвоночника; существует высокий риск возникновения болей, связанных с патологией опорно-двигательного аппарата, остеопении и переломов.

Основные диагностические процедуры:

• Оценка объёма движений;

• Оценка мышечной силы и функциональных возможностей по каждой конечности и суставу;

• Оценка функциональных возможностей в целом — способность передвигаться, сидеть, обслуживать себя;

• Оценка необходимости протезирования;

• Рентгенография (позвоночного столба и других суставов);

• Оценка плотности кости. Диагностический метод выбора – денситометрия (двухэнергетическая рентгеноабсорбциометрия);

• Оценка необходимости ортопедической хирургии.

Ниже приведены рекомендации по диагностике и лечению ортопедической патологии в зависимости от функционального состояния.

Основные мероприятия по ортопедической коррекции у детей, которые не могут сидеть без посторонней помощи:

• Поддержание оптимальной позы: естественная и удобная поза должна определять выбор вспомогательного оборудования.

• Профилактика контрактур: шинирование может быть показано для сохранения объёма движений и предотвращения болевого синдрома.

• Лечение болевого синдрома.

• Стимуляция повседневной активности: игры и другие активные занятия как с использованием специальных приспособлений (например, облегченные игрушки), так и без них должны применяться в максимально возможной степени.

• Кресло-каталка: следует убедиться в максимальной функциональной независимости и комфортности пребывания в кресле.

• Протезирование функций конечностей — мобильные устройства поддержки верхних конечностей или эластичные материалы увеличивающие объём активных движений и функциональные возможности.

• Мероприятия по адаптации домашней (и др. окружающей) обстановки для обеспечения максимальной независимости больных за счет безопасности и доступности всех необходимых им средств.

Основные мероприятия по ортопедической коррекции у детей, которые могут самостоятельно сидеть, но не могут ходить без посторонней помощи:

Обследование:

• Оценка общего состояния двигательной функции;

• Рентгенография позвоночного столба и тазобедренных суставов.

Основные мероприятия:

· Обеспечение возможности перемещаться с помощью кресла-каталки.

· Мероприятия по адаптации домашней (и др. окружающей) обстановки для обеспечения максимальной независимости больных за счет безопасности и доступности всех необходимых им средств.

· Профилактика контрактур включает комплексы упражнений на растягивание, разработку объёма движений и иммобилизацию (тугое бинтование) контрактур. Курсы гипсования могут улучшить возможности стояния и переносимость иммобилизации. Применение ортопедических аппаратов может задержать развитие контрактур ахилловых сухожилий. Применение мобильных устройств поддержки верхних конечностей или эластичных материалов увеличивающих объём активных движений и функциональные возможности, также служит профилактике контрактур.

· Регулярные упражнения, включая плавание и адаптивные виды спорта, должны всячески поощряться, т.к. поддерживают физическую форму и выносливость больного.

· Пребывание в стоячем положении должно поощряться. Для больных, обладающих достаточной силой, должно быть рассмотрено применение облегченных седалищных и коленно-щиколоточно-стопных ортопедических аппаратов с нагрузкой на ногу или ортопедических устройств эквивалентной ходьбы, которые позволяют облегчить стояние и ходьбу с помощью других лиц;

· Применение ортезов и хирургической коррекции при патологии позвоночного столба (см. ниже).

Детям, которые могут самостоятельно ходить, рекомендуется проводить следующие мероприятия:

Обследование:

Оценка общего состояния двигательной функции;
Рентгенография позвоночного столба и тазобедренного сустава;
Оценка объёма движения в суставах и наличия искривлений позвоночника;
Оценка повседневной активности для определения необходимой помощи в перемещениях, адаптивном и др. вспомогательном оборудовании.
Рентгенография других областей (не относящихся к позвоночному столбу).
Измерение плотности кости целесообразно в случае травм от перегрузки, несчастного случая или падения.

Основные мероприятия:

• Использование кресла-каталки для перемещения на большие расстояния повышают мобильность и независимость больного.

• Профилактика контрактур и упражнения для сохранения подвижности суставов.

• Кинезотерапия и активное времяпрепровождение для сохранения выносливости и независимости и/или предотвращения/снижения инвалидизации.

• Хождение, при необходимости с использованием вспомогательных приспособлений, должно поощряться.

• Регулярные упражнения должны всячески поощряться, т.к. поддерживают физическую форму и выносливость больного. Упражнения могут включать плавание, различные виды упражнений в воде (акватерапию), иппотерапию и адаптивные виды спорта.

• Применение ортезов в случае начальных проявлений сколиоза и контрактур.

• Хирургическая коррекция патологии позвоночника (см. ниже)

Ранняя хирургическая коррекция сколиоза позволяет улучшить контроль позы, выносливость и внешний вид больного. Считается, что хирургическое лечение сколиоза предпочтительно у больных старше 2-х лет с выраженным и прогрессирующим искривлением позвоночника. Операция должна быть выполнена, пока легочная вентиляция сохраняется на адекватном уровне. Решение о хирургическом лечении должно приниматься с осторожностью у ходящих больных СМА, т.к. изменение сложившейся системы поддержки равновесия и легочной вентиляции может привести к потере способности к самостоятельной ходьбе. Подвывих бедра у больных СМА редко бывает болезненным и часто остается незамеченным. Хирургическое ограничение подвижности сустава часто не решает проблемы, т.к. отмечаются повторные подвывихи, поэтому в большинстве случаев операции желательно избегать и можно ограничиться консервативным лечением. Деформации стопы и голеностопного сустава делают ношение обычной обуви невозможным/неудобным, что может быть показанием для операции тенотомии.

Периоперационная подготовка

У больных СМА существует большой риск возникновения постнаркозных осложнений, которые могут привести к длительной интубации, внутрибольничной инфекции, трахеотомии и смерти. Важно, чтобы состояние дыхательной функции у больного было оптимизировано до операции. Показана дооперационная оценка, включающая следующие мероприятия:

• Измерение дыхательной функции и эффективности кашля;

• Рентген органов грудной клетки;

• Выявление нарушений дыхания во время сна;

• Выявление осложняющих факторов, включая анкилоз челюсти, орофарингеальную аспирацию, гастроэзофагеальный рефлюкс, состояние питания и наличие астмы.

Если результаты исследования функции дыхания и/или исследования сна патологические, то до оперативного вмешательства показано проведение ночной НВЛ и применения методик улучшения откашливания. Больного следует ознакомить с этими методиками до проведения оперативного вмешательства. Если возможны затруднения выполнения интубации в связи с челюстным анкилозом, интубация должна быть выполнена под контролем оптоволоконной бронхоскопии.

Постоперационный уход включает следующие мероприятия:

• Если больной в состоянии откашливать содержимое дыхательных путей и имеет относительно сохранную силу дыхательных мышц, то риск послеоперационных осложнений не превышает таковой у больных с другой патологией.

• Если слабость дыхательной мускулатуры имеет место до начала операции, то такой больной нуждается в непрерывном мониторинге дыхательных функций и активной тактике ведения.

• Если больной нуждался в средствах дыхательной поддержки до операции, то необходимо их немедленное применение в постоперационный период. Требуется предоперационная вспомогательная искусственная вентиляция легких во время сна и аналогичная вспомогательная искусственная вентиляция легких непосредственно после проведения операции.

• Экстубация и переход к НВЛ должны планироваться как промежуточный этап для возвращения к дооперационной системе дыхательной поддержки. Если больной нуждался в постоянной дыхательной поддержке до операции (посредством НВЛ или через трахеостому) или во время операции использовались миорелаксанты, то его перевод в отделение интенсивной терапии является обязательным.

• Желательно, чтобы больные имели при себе свои индивидуальные устройства для НВЛ и/или аспираторы для использования в послеоперационный период, поскольку в больницах может быть ограниченное количество таких устройств.

• Кислород у больных СМА должна применяться с осторожностью. Вторичная гипоксемия, обусловленная гиповентиляцией, может быть спутана с гипоксемией, обусловленной другими причинами, такими как закупорка слизью или ателектаз. Контроль конечного содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе или черезкожный контроль СО₂_,или анализ содержания газов в артериальной крови поможет выбрать правильный режим применения кислорода.

• Адекватное обезболивание предупредит гиповентиляцию, связанную с обездвиживанием. Глубина обезболивания должна быть подобрана с учетом минимизации торможения дыхательных центров. Временное усиление дыхательной поддержки может быть необходимо для контроля послеоперационной боли.

Уход за больными в острых ситуациях (острое респираторное заболевание, пневмония, внезапное ухудшение дыхательных функций).

Целью ухода за больными в острой ситуации является нормализация газообмена путем предупреждения ателектазирования и очищения дыхательных путей. В большинстве случаев, по возможности, эти задачи должны решаться с помощью НВЛ. Может быть полезным мониторинг газов в крови. Показано проведение мероприятий по очистке дыхательных путей при помощи ручных приёмов или механических приспособлений для усиления откашливания, постуральный дренаж, кинезотерапия грудной клетки. Показатели оксиметрии должны использоваться для оценки эффективности предпринимаемых мероприятий.

Дыхательная поддержка у лежачих и сидячих пациентов:

• Применение НВЛ в острых случаях предупреждает дыхательную декомпенсацию вызванную дополнительной нагрузкой в результате нарушения цикла дыхания, нарастанием слабости дыхательной мускулатуры и неэффективной очисткой дыхательных путей от секрета.

• Дневная НВЛ в комбинации с приёмами очистки дыхательных путей может потребоваться тем, кто уже использует ночную НВЛ.

• Для коррекции гипоксемии в НВЛ систему должен быть введен кислород. Однако этому должны предшествовать очистка дыхательных путей и оптимизация параметров положительного давления на вдохе и выдохе.

• Если НВЛ оказалась неэффективной, интубация и механическая вентиляция должны использоваться в качестве краткосрочной временной меры. После прекращения острой ситуации (выздоровления) и нормализации насыщения крови кислородом воздуха, необходима экстубация и возвращение к НВЛ.

• Решение о наращивании лечебных мероприятий, включая интубацию, должно быть принято заблаговременно.

• Вопрос о вентиляции посредством трахеотомии может быть рассмотрен в случае частых инфекционных острых пневмоний у лежащих больных, однако следует иметь в виду, что этот подход не всегда приводит к улучшению качества жизни и уменьшению количества госпитализаций. В любом случае, трахеотомия проводится в плановом порядке (не в острых ситуациях). Применение трахеотомии у сидящих больных не является оправданным.

• В случаях нарастающего дефицита дыхательной функции у лежачих больных может быть оправдано применение паллиативных подходов (например, НВЛ).

Дети, которые могут самостоятельно ходить, в острых ситуациях могут нуждаться в НВЛ в сочетании с техникой очищения дыхательных путей. Кислородная терапия и временная интубация должны проводиться по тем же принципам, что и у лежачих/сидячих больных. Если в острых ситуациях возникает необходимость применения НВЛ, то должен быть рассмотрен вопрос о наличии средств для проведения НВЛ дома.

Питание больных СМА с острой патологией (острое респираторное заболевание, пневмония, внезапное ухудшение дыхательных функций).

Больные СМА, особенно лежачие и сидячие, более склонны к гипогликемии связанной с голодом. Поэтому всем больным СМА необходимо избегать длительного голодания, особенно в периоды заболеваний. Питание должно быть оптимизировано для полного покрытия энергетических затрат в течение 4-6 часов с момента поступления больного с острой патологией, при этом может применяться энтеральное питание, парентеральное питание или комбинированный метод если нужно.

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ

Диагностический алгоритм действий при спинальной мышечной дистрофии

Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 110; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 12

Мы поможем в написании ваших работ!