ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО СТАТУСА. НОВОРОЖДЕННЫЙ ПЕРИОД.
Врожденный иммунитет:
Лизоцим – основной защитник слизистых
Барьеры кожи и слизистых недостаточно совершенны, легко проницаемы для микробов
Активация комплемента ослаблена
Незавершенность фагоцитоза
Слабая противовирусная защита (<NK клеток, ограниченная секреция интерферонов)
Гуморальный иммунитет
• Эффективная функционирование IgG,
полученных от матери
• Снижение секреции и синтеза IgA
• Относительно высокий уровень IgE
Клеточный иммунитет
• Несколько супрессорных Treg
• Сниженная
пролиферативная
активность Т-лимфоцитов
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО СТАТУСА. КРИТИЧЕСКИЕ ПЕРИОДЫ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА. ПЕРЕКРЕСТЫ ФОРМЫ КРОВИ.
Лейкоцитарные«перекресты»
Сроки развития.
Новорожденные:
нейтрофилы 65-75 %;
лимфоциты 20-35 %.
4-е сутки - первый физиологический перекрест:
нейтрофилы 45 %;
лимфоциты 45 %.
2 года:
нейтрофилы - 25 %;
лимфоциты - 65 %.
4 года - второй физиологический перекрест:
нейтрофилы - 45 %;
лимфоциты - 45 %.
14-17 лет:
нейтрофилы 65-75 %;
лимфоциты 20-35 %.
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО СТАТУСА. ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО СТАТУСА ПОЖИЛЫХ.
Иммунитет пожилых людей
ü Установлено, что у пожилых лиц наблюдается выраженное снижение Т-лимфоцитов достоверное снижение CD4+ лимфоцитов
ü У обследованных группы пожилых–здоровых установлено снижение Т-цитотоксических в 2 раза по сравнению с группой молодых
|
|
|
ü Снижение NK-клеток
ü Некоторое повышение количества Ig
АЛЛЕРГОЛОГИЯ. КЛАССИФИКАЦИЯ АЛЛЕРГЕНОВ. СТАДИИ АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ.
Аллергология ("allos" – другой, иной, "ergon" – действие и "logos" – учение) — это раздел клинической медицины и иммунологии в частности, занимающийся изучением реакций организма и заболеваний псевдоаллергического и аллергического характера, их патогенеза, этиологии, клиники.
Аллергены - это антигены, вызывающие специфически повышенную чувствительность организма - аллергию. Аллергены делятся на экзогенные, попадающие в организм из внешней среды, и эндогенные, имеющиеся или образующиеся в самом организме. Экзогенные аллергены по происхождению делятся на инфекционные и неинфекционные.
Инфекционные аллергены: бактерии, вирусы, грибки и продукты их жизнедеятельности. Неинфекционные аллергены делят на:
-бытовые (домашняя пыль);
-эпидермальные (перхоть, волос);
-лекарственные (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, новокаин);
-пищевые;
-пыльцевые;
-простые химические соединения (стиральный порошок).
Выделяют следующие пути проникновения экзогенных аллергенов в
организм:
-перкутанный (cutis - кожа),
-ингаляционный,
|
|
|
-энтеральный,
-инъекционный.
Эндогенные аллергены (аутоаллергены) делятся на естественные (первичные) и приобретенные (вторичные). Естественные аутоаллергены содержатся в «забарьерных» органах и тканях (в хрусталике глаза, коллоиде щитовидной железы, сером веществе головного мозга, семенниках). В процессе эволюции они оказались отделены от иммунных клеток барьерами. При нарушении этих барьеров вследствие травмы или воспаления забарьерные клетки и ткани воспринимаются лимфоцитами как «чужие» с последующим их повреждением.
Существует 3 стадии:
1. иммунологическая: ее продолжительность начинается с момента попадания аллергена и заканчивается соединением антител с повторно возникшим в организме или персистирующим аллергеном;
2. патохимическая: она подразумевает образование в организме медиаторов — биологически активных веществ, возникающих в результате соединения антител с аллергенами или сенсибилизированными лимфоцитами;
3. патофизиологическая: отличается тем, что образовавшиеся медиаторы проявляют себя, оказывая патогенное действие на организм человека в целом, в особенности на клетки и органы.
ТИП АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ.
Аллергическая реакция І типа называется также атопической, реакцией немедленного типа, анафилактической или реагиновой. Она возникает через 15–20 мин. после взаимодействия антител-реагинов с аллергенами. В результате в организм выделяются медиаторы (биологически активные вещества), по которым можно увидеть клиническую картину реакции 1-го типа. Этими веществами бывают серотонин, гепарин, простагландин, гистамин, лейкотриены и проч.
|
|
|
ТИП АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ.
Второй тип чаще всего связан с возникновением лекарственной аллергии, развивающейся из-за гиперчувствительности к медицинским препаратам. Результатом аллергической реакции становится соединение антител с видоизмененными клетками, что приводит к разрушению и удалению последних.
ТИП АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ.
Гиперчувствительность третьего типа (прецитипиновая, или иммунокомплексная) развивается вследствие соединения иммуноглобулина и антигена, что в комплексе приводит к повреждению тканей и их воспалению. Причиной реакции являются растворимые белки, которые попадают повторно в организм в большом объеме. Такими случаями бывают вакцинации, переливание плазмы крови или сыворотки, инфицирование грибами плазмы крови или микробами. Развитию реакции способствует образование белков в организме при опухолях, гельминтозах, инфекциях и других патологических процессах.
|
|
|
Возникновение реакций 3-го типа может указывать на развитие артрита, сывороточной болезни, вискулита, альвеолита, феномена Артюса, узелковых периартериитов и др.
ТИП АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ.
Аллергические реакции IV типа, или инфекционно-аллергические, клеточно-опосредованные, туберкулиновые, замедленные, возникают из-за взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов с носителями чужеродного антигена. Эти реакции дают знать о себе во время контактного дерматита аллергической природы, ревматоидных артритов, сальмонеллеза, лепры, туберкулеза и других патологий.
АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК.
Анафилактический шок – это неадекватный ответ организма на чужеродные тела. Такое состояние очень опасно для человека. Люди в таком состоянии нуждаются в немедленно медицинской помощи.
Причины.
o Укус насекомых
o Лекарственные препараты. Чаще пенициллины, сульфаниламиды
o Редко пищевые продукты
Клинические проявления.
• Резкое чувство жара
• Покраснение кожных покровов, иногда отек Квинке, сыпь
• Головная боль, иногда тошнота
• Падение АД, замедление пульса
• Угнетение или потеря сознания
• Тревога
Первая помощь.
Симптомы анафилактического шока начинают проявляться в течение нескольких секунд или минут.
ü Свидетелям в это время следует незамедлительно вызвать скорую помощь и сообщить работникам об увиденных симптомах. Если агент, который вызвал анафилактический шок известен, следует также упомянуть об этом медицинским работникам.
ü Ограничить доступ к аллергенам или дальнейшее распространение их по организму. Если аллергеном является яд насекомых, следует наложить жгут выше места укуса с запиской о времени и даты наложения, как говориться в правилах о наложении жгута.
ü По возможности, уложить пострадавшего на спину, повернув его голову вбок, опасаясь удушения рвотными массами или запавшим языком.
ü Обеспечить свободное поступление кислорода: посмотреть, нет ли западения языка, избавиться от давящей одежды.
Врачебная помощь.
Действия врачей будут направленны на поддержания сердечной деятельности и дыхания. Как правило, пациентам вводят раствор эпинефрина. Также обеспечивается подача кислорода с помощью устройства «кислородная подушка». Вводятся антигистаминные препараты. Далее проводится лечение, направленное на погашение остальных симптомов.
От анафилактического шока не вырабатывается иммунитет, поэтому, зная свой аллерген, необходимо избегать контакта с ним.
ОТЕК КВИНКЕ
Отек Квинке — аллергическая реакция немедленного типа, опасная для жизни человека. Она развивается остро в ответ на внешние и внутренние раздражители. Примерно 10 процентов людей в мире хотя бы раз в жизни сталкивались с этим видом аллергии.
Развитию состояния могут предшествовать следующие факторы, основанные на острой аллергической реакции:
§ пищевая продукция;
§ химические красители, ароматизаторы и консерванты;
§ растительная пыльца;
§ шерсть животных, перо птицы;
§ выделяемое слюнных желез насекомых;
§ пыль бытового типа;
§ результат жизнедеятельности паразитов (довольно часто патологический процесс становится следствием гельминтозов);
§ псевдоаллергические реакции, связанные с соматическим поражением внутренних органов, например, патологии щитовидной железы;
§ болезни крови, рост опухолей;
§ медикаментозные факторы (в основном острая аллергическая реакция становится результатом непереносимости анальгетиков, антибиотиков и сульфаниламидов);
§ физические причины — вибрация, высокая температура окружающей среды;
§ врожденные нарушения, обусловленные недостатком С-ингибиторов комплементарного типа, участвующих в деструкции компонентов, провоцирующих ангионевротический отек, то есть речь идет о реакции естественного типа;
§ чрезмерные нервные нагрузки.
В 30 процентов случаев истинную причину отека Квинке выяснить не удается.
Классификация
С учетом клинических проявлений и наличия сопутствующих факторов, отек Квинке классифицируется на следующие виды, отмеченные в таблице.
| Вид отека | Характеристика |
| ОСТРЫЙ | Продолжительность до 45 суток. |
| ХРОНИЧЕСКИЙ | Длительность от 6 недель с периодически повторяющимися рецидивами. |
| ПРИОБРЕТЕННЫЙ | Зафиксирован более 5 раз за все время у лиц старше 50 лет. |
| НАСЛЕДСТВЕННЫЙ | Обусловлен генетическим факторами (встречается у членов семьи, близких родственников). |
| ИЗОЛИРОВАННЫЙ | Не сопровождается какими-либо дополнительными клиническими признаками. |
Специалисты выделяют два вида отека Квинке, которые протекают с похожими внешними симптомами:
1. ангионевротический отек;
2. наследственный ангионевротический отек (медики не относят его к отеку Квинке, считая за отдельное псевдоаллергическое заболевание).
Отек Квинке – лечение заболевания
Поскольку аллергическая реакция организма проходит крайне интенсивно и непредсказуемо, то большое значение имеет, насколько быстро больному оказана помощь. Ждать приезда «скорой» зачастую нет времени, поэтому вы должны четко знать, то следует предпринять до прихода специалистов. Доврачебная скорая помощь при отеке Квинке включает в себя следующие мероприятия: устраните вредоносное влияние аллергена; успокойте больного, снимите эмоциональное напряжение, обеспечьте психологическую разгрузку, поскольку это позволит эффективнее бороться с внезапным приступом; обеспечьте приток свежего воздуха, снимите с человека пояс и галстук, расстегните одежду у ворота, если она слишком плотно прилегает к горлу; для купирования симптомов приложите холодный компресс к отечной области; закапайте в нос капли для сужения сосудов, например, нафтизин. О дальнейшем должны позаботиться врачи. При диагнозе отек Квинке, лечение строится на приеме антигистаминных средств (димедрол иди супрастин). Если отек распространяется по телу слишком быстро и видны явные затруднения с дыханием, то пациенту вводятся глюкокортикоидные стероиды. После нормализации состояния человека госпитализируют в клинику. Как правило, отек Квинке у детей и взрослых лечат в специализированных ЛОР-отделениях. При наличии отека в области гортани больного переводят в отделение интенсивной терапии или реанимацию. Отек Квинке, причины которого крайне разнообразны, лечится при соблюдении строгой гипоаллергенной диеты. Из стандартного рациона исключаются: яйца, пшеница, молоко, орехи, рыба, шоколад, цитрусовые и томаты.
Профилактика заболевания
Узнать, когда именно болезнь нанесет свой следующий удар, не представляется возможным. Единственный метод профилактики заключается в том, чтобы избегать аллергенов, от которых человек уж пострадал в прошлом. Если вы беспокоитесь о своем здоровье, то не поленитесь сделать прочную информационную карточку, на которой указываются: ФИО больного, телефон лечащего врача, наиболее вероятные аллергены и прочие важные сведения. Такая карточка поможет бригаде врачей оказать максимально эффективную помощь при отеке Квинке, если беда застанет вас врасплох.
СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ
Сывороточная болезнь — аллергическая реакция на гетерологичные сыворотки или ЛС, характеризующаяся лихорадкой, артралгиями, высыпаниями на коже и лимфаденопатией, проявляющаяся через 5– 12 сут после применения аллергена.
Этиология
Введение гетерологичных (чаще лошадиных) сывороток: противостолбнячной, противодифтерийной, противоботулинических, противогангренозной, сыворотки против змеиных укусов • Введение гетерологичных иммуноглобулинов: антирабического, против клещевого энцефалита, против японского энцефалита, противолептоспирозного, противосибиреязвенного, антилимфоцитарного и антитимоцитарного • Приём ЛС: пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, тиоурацил, стрептомицин • Введение столбнячного анатоксина.
Факторы риска
Реакции на введение сывороток в анамнезе • Наличие аллергии к белкам эпидермиса животных (противопоказание для введения гетерологичных сывороток в связи с высоким риском перекрёстных реакций).
Патогенез
Сывороточную болезнь относят к аллергическим реакциям 3 типа (связана с выработкой преципитирующих АТ класса IgG, образующих с Аг нерастворимые иммунные комплексы) • Задерживающиеся в местах интенсивной фильтрации (почки, лимфатические узлы, капилляры кожи и кишечника, синовиальные поверхности) иммунные комплексы активируют систему комплемента, а также внеклеточное высвобождение содержимого лизосом нейтрофилов, что вызывает повреждение этих тканей.
Клинические проявления
развиваются на 5– 12 - е сутки (иногда позже) после введения гетерологичной сыворотки или другого аллергена • Кожные симптомы (у 85– 95%) обычно в виде крапивницы (уртикарный васкулит); иногда эритематозные или скарлатиноподобные • Лихорадка (у 70%), появляющаяся за 1– 2 дня до высыпаний или вместе с ними, длительностью от 2– 3 дней до 2– 3 нед • Лимфаденопатия, поражающая регионарные и отдалённые лимфатические узлы • Поражения суставов (коленных, локтевых, голеностопных, кистей и стоп): артралгии (у 25%), при тяжёлых формах с экссудацией • Боли в животе, тошнота и рвота (в тяжёлых случаях — мелена) • Поражение почек (при тяжёлом течении): отёки, редко — альбуминурия и появление цилиндров в моче • Неврологические поражения: периферические невриты • Миокардит (крайне редко).
Степени тяжести
Лёгкая: изолированные симптомы • Тяжёлая: резко выражены лихорадка, лимфаденопатия, кожные проявления, а также изменения со стороны ССС, ЖКТ и почек • Крайне тяжёлая степень в виде анафилактической формы: анафилактический шок, развивающийся у лиц, получавших ЛС или сыворотку ранее, или при наличии сенсибилизации к другим лошадиным белкам (эпидермису, белкам кобыльего молока).
Диагностика
• Анамнез — введение гетерологичных сывороток или ЛС за 5– 14 сут до появления симптомов.
• Лабораторные исследования • В продромальном периоде возможны лейкоцитоз с эозинофилией, повышение СОЭ • При поражении почек — протеинурия • Снижение С3 и С4 компонентов комплемента • Криопреципитация сыворотки.
• Патоморфология. Узелковые изменения участков артерий, напоминающие узелковый периартериит.
Лечение
При лёгком течении: антигистаминные препараты (например, дифенгидрамин 50 мг в/м или в/в, клемастин, хлоропирамин) — при крапивнице и генерализованном зуде • При тяжёлом течении — дексаметазон 4– 8 мг в/м или в/в, преднизолон из расчёта 0, 5 мг/кг внутрь в течение 10– 14 сут с постепенной отменой • Анафилактический шок — см. Анафилаксия.
Профилактика
Следует соблюдать особую осторожность при введении гетерологичных сывороток больным с бронхиальной астмой, крапивницей или другими аллергическими проявлениями в анамнезе • Перед первым введением сыворотки больному без аллергических проявлений в анамнезе ставят кожную пробу с введением внутрикожно 0, 1 мл сыворотки в разведении 1: 10. Реакцию оценивают через 20 мин. Проба отрицательная при отсутствии реакции или появлении участка отёка/гиперемии диаметром менее 1 см • При повторном введении сыворотки или при аллергии в анамнезе для кожной пробы применяют сыворотку в разведении 1: 1000 • При отрицательной кожной реакции внутрикожно вводят 0, 1 мл неразведённой сыворотки, затем при отсутствии местной или общей реакции через 45 мин вводят в/м остальную дозу сыворотки • При положительной кожной пробе или реакции на введение 0, 1 мл сыворотки рекомендовано: • Использование при возможности иммуноглобулина человека • Введение сыворотки только по жизненным показаниям по следующей схеме: сыворотку в разведении 1: 100 вводят п/к в объёме 0, 5– 2, 0– 5, 0 мл с интервалом 15 мин, затем с теми же интервалами — 0, 1 и 1 мл неразведённой сыворотки, при отсутствии реакции вводят полную дозу под прикрытием антигистаминных средств (дифенгидрамин 50 мг внутрь или в/м) и ГК (преднизолон 60– 90 мг).
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов, кашлем, одышкой и приступами удушья, вызванными нарушением бронхиальной проходимости разной степени и длительности.
Классификации
А) По причине возникновения болезнь подразделяют на три большие группы:
Экзогенная (аллергическая) бронхиальная астма
Инфекционно-зависимая или эндогенная бронхиальная астма
Астма смешанного генеза
Б) Классификация по тяжести течения
Астма бронхиальная: Причины
Генетические аспекты
Примеры наследственных заболеваний, сопровождающихся проявлениями БА • Ночная астма (*109690, 5q22– 5q24, дефект гена ADRB2 b2 - адренергического рецептора, Â ) • Нарушение регуляции уровня IgЕ в сыворотке (IgE - зависимая аллергическая БА и насморк, атопическая гиперчувствительность, *147050, 11q12– q13, ген IGER, Â ) • Сочетание БА, полипоза носа и непереносимости ацетилсалициловой кислоты (триада ASA, 208550, Â ) • При недостаточности ацетилгидролазы фактора активации тромбоцитов высок риск развития тяжёлых форм БА • Гиперчувствительность воздухоносных путей (*600807, 5q31– q33, ген BHR1, Â vs. многофакторное) • Гипербрадикининемия (*143850, Â ).
Патогенез
Развитие особой формы воспаления бронхов, приводящего к формированию их гиперреактивности (т. е. повышенной чувствительности как к специфическому аллергену, так и к различным неспецифическим раздражителям по сравнению с нормой); ведущая роль в воспалении принадлежит эозинофилам, тучным клеткам и лимфоцитам • Воспалённые гиперреактивные бронхи реагируют на воздействие триггеров спазмом ГМК дыхательных путей, гиперсекрецией слизи, отёком и воспалительной клеточной инфильтрацией слизистой оболочки дыхательных путей, приводящими к развитию обструктивного синдрома, клинически проявляющегося в виде приступа одышки или удушья.
Клинические проявления
(симптомы проявляются, как правило, между 2 и 4 часами ночи) • Приступ удушья или экспираторной одышки • Кашель • Тахикардия • Сухие свистящие (жужжащие) хрипы, усиливающиеся на выдохе и выслушиваемые как при аускультации, так и на расстоянии (так называемые дистанционные хрипы) • Коробочный перкуторный звук (гипервоздушность лёгочной ткани) • При тяжёлом течении приступа • Уменьшение количества дыхательных шумов • Цианоз • Парадоксальный пульс (падение систолического АД на вдохе) • Участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры • Вынужденное положение — сидя, опёршись руками на колени (или спинку кровати, стула).
Лекарственная терапия
Все препараты, которые должны применяться в лечении больных БА, подразделяют на два вида: препараты для использования по потребности и купирования приступов удушья и препараты базисной терапии.
• Препараты для оказания экстренной помощи • b2 - Адреномиметики короткого действия — тербуталин, сальбутамол, фенотерол • Антихолинергические препараты — ипратропия бромид • Теофиллины короткого действия • Системные ГК — преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.
• Профилактические препараты для длительного контроля БА • Ингаляционные ГК: беклометазон, будесонид, флунизолид. Применяют как противовоспалительные средства в течение длительного времени для контроля течения БА. Дозы подбирают в зависимости от состояния больного и степени тяжести БА • Кромоны: кромоглициевая кислота, недокромил. Применяют с целью профилактики приступов удушья. Необходимо помнить, что данная группа не вызывает бронходилатацию, поэтому её не применяют при приступах БА • b2 - Адреномиметики длительного действия: формотерол, салметерол. Эффективны для предупреждения ночных приступов удушья. Применяют в сочетании с противовоспалительными препаратами • Комбинированные препараты, сочетающие в себе b2 - адреномиметики пролонгированного действия и ингаляционные ГК, — Серетид Мультидиск, будесонид+формотерол. Основное преимущество — повышение эффективности лечения при использовании более низких доз ингаляционных ГК • Теофиллины пролонгированного действия уменьшают частоту ночных приступов, замедляют раннюю и позднюю фазы аллергической реакции • Антагонисты лейкотриеновых рецепторов: зафирлукаст, монтелукаст. Эффективны для предотвращения бронхоспазма, провоцируемого действием аллергена или физической нагрузкой. Ингибиторы лейкотриенов применяют внутрь.
Ступенчатый подход. Количество и частота приёма лекарств увеличиваются (ступень вверх), если течение БА ухудшается, и уменьшаются (ступень вниз), если течение БА хорошо контролируется.
• Ступень 1. Интермиттирующее течение БА. Лечение включает приём ингаляционных b2 - адреномиметиков, кромонов перед контактом с причинно - значимым аллергеном, физической нагрузкой.
• Ступень 2. Лёгкая персистирующее течение БА. Ежедневно: • Или кромоглициевая кислота, или недокромил, или ГК ингаляционно в дозе 200– 500 мкг • Бронхолитики пролонгированного действия • Бронхолитики короткого действия при необходимости, но не более 3– 4 р/сут.
• Ступень 3. Среднетяжёлое течение БА. Ежедневно: • ГК ингаляционно в дозе 800– 2000 мкг • Бронхолитики пролонгированного действия • Бронхолитики короткого действия при необходимости, но не более 3– 4 р/сут.
• Ступень 4. Тяжёлое течение БА. Ежедневно: • ГК ингаляционно в дозе 800– 2000 мкг, при необходимости — системные ГК (например, преднизолон 5 мг/кг внутрь коротким курсом) • Бронхолитики пролонгированного действия • Бронхолитики короткого действия при необходимости.
Купирование приступа
• Амбулаторное лечение • Оксигенотерапия • b - Адреномиметики (сальбутамол) 1– 2 дозы через спейсер или небулайзер каждые 20 мин в течение часа или • Эпинефрин (0, 01 мл/кг 0, 1% р - ра до 0, 3 мл взрослым, 0, 2 мл — детям) п/к; можно повторить 1– 2 раза каждые 20– 30 мин; также возможно назначение тербуталина в той же дозе • При неэффективности b2 - адреномиметиков и/или инъекций эпинефрина — аминофиллин 5– 6 мг/кг в/в в течение 20 мин, при необходимости повторить через 6 ч (высшая суточная доза — 2 г). Следует соблюдать особую осторожность при введении аминофиллина при сопутствующей сердечной недостаточности, заболеваниях печени, а также пациентам пожилого возраста. Дозу аминофиллина следует снизить на 25– 50% при применении на фоне ЛС, уменьшающих клиренс теофиллина (например, циметидина, эритромицина, ципрофлоксацина) • При неэффективности аминофиллина — ГК внутрь, например преднизолон в дозе 0, 5 мг/кг.
• Показания для госпитализации • Принадлежность к группе риска высокой смертности (см. ниже Прогноз) • Астматический статус • Тяжёлое обострение (ОФВ1 < 60%) • Неэффективность лечения или развитие повторного приступа.
• Стационарное лечение • ГК в/в, например метилпреднизолон в дозе 1– 2 мг/кг, затем по 1 мг/кг каждые 4– 6 ч. Назначают при тяжёлой БА, а также при приёме ГК за 6– 12 нед до приступа • Ипратропия бромид ингаляционно и/или аминофиллин в/в капельно • Изопротеренол или тербуталин в/в • ИВЛ.
КРАПИВНИЦА
Крапивница — заболевание, проявляющееся преходящей сыпью, морфологическим элементом которой является волдырь (уртикарий), т. е. чётко ограниченный участок отёка дермы. Цвет волдыря красный, диаметр — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Крапивница: Причины
Этиология
Аллергены • Пищевые, в т. ч. пищевые добавки • Лекарственные • Яд жалящих насекомых • Ингаляционные (пыльцевые и др. ) и контактные аллергены • Вещества, способные активировать тучные клетки без участия иммунологических механизмов • Ацетилсалициловая кислота и другие НПВС • Йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества • Плазмозаменители (р - ры декстрана) • Местноанестезирующие средства • Ингибиторы АПФ • Кодеин • Тубокурарин • Морфин • Тиопентал натрия • Трансфузионные реакции • Физические факторы: тепло, холод, инсоляция, давление и т. д. • Эмоциональный стресс • Заболевания, при которых крапивница — один из синдромов • Инфекции — вирусные (инфекционный мононуклеоз, гепатит), гельминтозы • Коллагенозы (СКВ, ревматоидный артрит) • Сывороточная болезнь • Криоглобулинемии • Мастоцитоз • Неопластические процессы • Гипер - и гипотиреоз.
Патогенез
Появление кожных элементов связано с активацией тучных клеток и высвобождением ими медиаторов (гистамина, Пг, лейкотриенов), вызывающих местное повышение проницаемости сосудов • Тучные клетки активируются либо через иммунологические механизмы (IgE - опосредованная аллергия, компоненты комплемента — анафилатоксины С3а и С5а), либо непосредственно некоторыми веществами (так называемыми гистаминолибераторами).
Классификация
Крапивницу классифицируют по продолжительности течения, патогенетическим механизмам. Выделяют также наследственные формы крапивницы и другие её виды.
По продолжительности течения выделяют острую и хроническую (более 6 нед) крапивницы.
Патогенетическая классификация
• Иммунологическая — аллергическая (пищевая, лекарственная, инсектная, вследствие трансфузионных реакций).
• Анафилактоидная — псевдоаллергическая (пищевая, лекарственная, аспиринзависимая).
• Физическая
- Дермографическая крапивница
- Крапивница, вызванная давлением, вибрационная, солнечная, холинергическая, тепловая, холодовая * Наследственный вибрационный отёк, пигментная крапивница.
Наследственные формы крапивницы
• Наследственный ангионевротический отёк (см. статью «Отёк ангионевротический»)
• Нарушение метаболизма протопорфирина
• Синдром Шнитцлера (крапивница, амилоидоз, глухота)
• Наследственная холодовая крапивница
• Дефицит С3b инактиватора комплемента.
Другие виды крапивницы: папулёзная, инфекционная, васкулит, паранеопластическая, психогенная, эндокринная, идиопатическая (если причина крапивницы не установлена).
Лечение
Препараты выбора — антигистаминные средства • При острой крапивнице предпочтительнее препараты I поколения (эффект препаратов II поколения в основном проявляется на более поздних сроках) • Взрослым и детям старше 6 лет — дифенгидрамин по 25– 50 мг каждые 6 ч • Детям до 6 лет — дифенгидрамин 5 мг/кг/сут • При хронической крапивнице • Лоратадин 10 мг 1 р/сут • Цетиризин по 0, 01 г 1 р/сут (вечером) или по 0, 005 г 2 р/сут (утром и вечером) • Ципрогептадин по 4– 8 мг каждые 4– 8 ч (детям — 0, 25– 0, 5 мг/кг/сут каждые 6– 8 ч) • Фексофенадин - 180, однократно в сутки • Эбастин взрослым 10– 20 мг 1 р/сут, детям в виде сиропа • Альтернативные препараты • При хронической крапивнице — блокаторы H2 - рецепторов гистамина (циметидин, ранитидин) дополнительно к блокаторам Н1 - рецепторов • В тяжёлых, резистентных к терапии случаях — ГК (например, преднизолон до 40 мг ежедневно с последующим постепенным снижением дозы).
Тья контрольная точка
1. Классификация ПИД состояний. ИД с дефицитом системы комплемента
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ— заболевания обусловленные дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы, что приводит к нарушению развития и созревания клеток иммунной системы. По природе различают: первичные (наследственные) и вторичные. По тяжести: компенсированные, суубкомпенсированные и декомпенсированные. По уровню нарушения и локализации дефекта: Т-клеточный ид, В-клеточный ид, дефект неспецифической резистенстности (фагоцитарных клеток, системы комплемента), дефект стволовых клеток и ТКИД. Дефицит системы комплемента. Составляет 1% от общего количества ПИД. Генетические дефекты описаны для всех компонентов системы комплемента. С1-иммунокомплексная патология, которая протекает с вовлечением аутоиммунных процессов. Развивают васкулиты, поражение суставов. с3-ключевой компонент. Пиогенные инфекции. СКВ. С5-9- повышенная чувствительность к гонококкам, менингококкам.
Хронический гранулематоз
Дефицит системы фагоцитов. Наиболее часто встречается Х-сцепленная форма в 90% проявление связано с мальчиками. Генетический дефект и патогенез. Мутация одного из генов, ответственных за синтез НАДФ∙Н.Нарушение внутриклеточного киллинга. В результате микроорганизмы внутри фагоцитов остаются жизнеспособными, персистируют внутриклеточно, вызывают иммунный ответ с формированием гранулем. Гранулемы могут нарушать функцию органов в которых располагаются (задержка мочи, обструкция кишечника). Клинические проявления. Рецидивирующие гнойные поражения кожи, абсцессы в различных органах, гепатоспленомегалия, лимфадениты, бронхопневмонии, дерматиты, диарея, грибковая инфекция. Диагностика.Отсутствие или резкое угнетение киллинга фагоцитированных бактерий и грибов, отрицательные и сниженные НСТ-тест (фагоциты больных краситель не восстанавливают), хемилюминесценция после фагоцитоза частиц зимазана или латекса, хемотаксис нейтрофилов.
Синдром Чегиак-Хигаши
Дефицит системы фагоцитов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект и патогенез. Нейтрофил (лейкоцит, фагоцит) теряет способность высвобождать лизосомальные ферменты, не происходит слияния фагосомы и лизосомы, характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотакические стимулы. Не образуются провосполительные цитокины, угнетение СД56 Клинические проявления. Альбинизм кожи, волос, глаз, фотофобия, ретикулярные злокачественные лимфомы, пиогенные рецидивирующие инфекции Диагностика. Гранулоцитопения, нарушение хемотаксиса нейтрофилов, фагоцитоза. Снижено количество EK-клеток и их функциональная активность.
Синдром Ди Джорджи
Т-клеточные ид. Генетический дефект и патогенез. К развитию синдрома приводят мутации генов 22 хромосомы. Заболевание обусловлено нарушением эмбриональной дифференцировки эпителия в области глоточных карманов. 1,2-измененные лицевые структуры (широко посаженные глаза, широкие скулы, недоразвитая нижняя челюсть, низко посаженные уши) 3,4- нарушение дисгенезия или агенезия тимуса и паращитовидных желез. 5- пороки сердца и сосудов. Например, атрезия аорты, пищевода. Клинические прояления.Типичные черты лица: гипертелоризм, микрогнатия, низко расположенные уши. У новорожденных отмечаются гипокальциемические судороги. В некоторых случаях описаны расщепление язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (общий артериальный ствол, двойная дуга аорты, декстракардия, неправильное отхождение вен и т.д.), атрезия пищевода, аплазия щитовидной желез (атиреоз, гипотиреоз), нефрокальциноз. Дети отстают в общем физическом развитии. Особенно выраженные аномалии не совместимы с жизнью. Если дети переживают период новорожденности, они страдают от генерализованных инфекций — наблюдаются хронические риниты, пневмонии, абсцессы, грибковая инфекция. Отмечаются слабость, отсутствие аппетита. Иммунологические последствия. Снижение количества и активности Т-лимфоцитов. Все СД Т клеточного иммунитета снижены. АТ образование снижено. Снижение активности клеток видового иммунитета за счет недостаточного количества цитокинов. Диагностика. Биохимически выявляются гипокальциемия и гиперфосфатемия, иммунологическими методами — нарушение трансформации лимфоцитов под влиянием ФГА и антигенов (снижена функциональная активность лимфоцитов), снижение количества Т-клеток. Нарушения гуморального иммунитета отсутствуют (уровень иммуноглобулинов может быть снижен или нормальным при повышенном количестве В-клеток), в ряде случаев наблюдается повышение уровня IgЕ. Причинами этого явления могут быть отсутствие регуляторных Т-клеток и нарушение механизма обратной связи при переключении синтеза Ig.
Синдром Незелофа
Другие названия- алимфоцитоз, лимфоцитарная дисгенезия, французский тип иммунодефицита. Генетический дефект и патогенез. Существование конкретного генетического дефекта при данном синдроме не доказано. Характеризуется отсутствием клеточных реакций иммунологической защиты. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфатических узлов. Клинические проявления.Проявляется в первые недели и месяцы жизни. Отмечаются задержка развития ребенка, маленькая масса при рождении, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах, нередко развивается грибковый сепсис. В большинстве случаев заболевание имеет летальный исход. Диагностика. Типична количественная и качественная недостаточность Т-лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. В периферической крови определяется крайне низкое содержание лимфоцитов, значительное уменьшение числа Т-клеток, при этом соотношение CD4+/CD8+сохраняется в пределах нормы. Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы или незначительно снижено, способность к образованию антител сохранена.
Болезнь Брутона
Другие названия:сцепленная с полом агаммаглобулинемия у детей. Сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание наблюдается только у мальчиков. Дефицит В-клеточного звена Генетический дефект и патогенез. Дефектный ген (Xq22) кодирует цитоплазматическую тирозинкиназу В-клеток. В результате дефекта нарушено превращение пре-В-клеток в зрелые В-клетки.Снижено количество иммуноглобулинов всех классов. Клинические проявления. Заболеваниепроявляется с 7-8 мес. жизни (так как начинает разрушаться IgG, получаемый от матери). При этом заболевании снижена резистентность организма к стафилококку, стрептококку, пневмококку, часто наблюдаются грибковые заболевания, а также паразитарные (пневмоцистные) пневмонии. Дети часто болеют рецидивирующими пневмониями, отитом, синуситом, конъюктивитом, пневмонией, пиодермией, которые нередко приводят к развитию сепсиса. Диагностика. Общее содержание IgG в крови ребенка составляет менее 2 г/л. Особенно резко снижено содержание IgG и IgА. При антигенной стимуляции (например, при вакцинации АКДС) отсутствует нарастание титров соответствующих антител. Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от таковых в норме. Отмечено уменьшение или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, последние не содержатся в лимфатических узлах и селезенке. Прогноз по сравнению с другими ИДС относительно благоприятный. Пациенты обычно достигают возраста 20 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от тяжело протекающих вирусных инфекций (полиомиелита, энтеровирусная), а также от лимфоретикулярных опухолей (около 6 % случаев).
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 625; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!