Инвагинация классификация, клиника, диагностика
Деңгей - 20 балл 1. Инвагинация - этиология, патогенезі. 2. Анус атрезиясывестибулдіжыланкөзі - этиология, патогенезі. 3. Жабыспаішекөтімсіздігі - этиология, патогенезі. 4. Остеомиелит, токсико-септикалықтүрі - этиология, патогенезі. 5. Гиршпрунгауруы, субкомпенсаторлытүрі - этиология, патогенезі. 6. Анус атрезиясы - этиология, патогенезі. 7. Өңешатрезиясы - этиология, патогенезі. 8. Қисықмойын - этиология, патогенезі. 9. Жамбасбуынныңшығуы - этиология, патогенезі. 10. Маймақтық - этиология, патогенезі. 11. Варикоцеле - этиология, патогенезі. 12. Крипторхизм - этиология, патогенезі. 13. 12 еліішектіңтуабіткенөткізбеушілігі - этиология, патогенезі. 14. Гидронефроз - этиология, патогенезі. 15. Кіндікжарығы - этиология, патогенезі. 2 деңгей - 30 балл 1. Инвагинация - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 2. Анус атрезиясывестибулдіжыланкөзі - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 3. Жабыспаішекөтімсіздігі - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 4. Остеомиелит, токсико-септикалықтүрі - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 5. Гиршпрунгауруы, субкомпенсаторлытүрі - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 6. Анус атрезиясы - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 7. Өңешатрезиясы - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 8. Қисықмойын - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 9. Жамбасбуынныңшығуы - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 10. Маймақтық - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 11. Варикоцеле - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 12.Крипторхизм - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 13. 12 еліішектіңтуабіткенөткізбеушілігі - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 14. Гидронефроз - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 15. Кіндікжарығы - классификациясы, клиникалықкөріністері, диагностикасы. 1 деңгей - 20 балл 1. Инвагинация - этиология, патогенезі. Ішек инвагинациясы (ішектің бір бөлігі келесі бір бөлігінің ішіне енуі) – ішек түйілуінің ең жиі кездесетін түрі, емшек жастағы балаларда (85-95%), әсіресе 4-9 айлық кезеңінде көптеп кездеседі. Бұны механикалық ішек түйілуінің аралас немесе комбинацияланған түріне жатқызады, өйткені мұнда странгуляция мен обтурация кездеседі. Қыздарға қарағанда ұлдарда екі есе жиі кездеседі. Орналасуына байланысты илеоцекалды, жіңішке ішектік және тоқ ішектік инвагинация деп бөлінеді. «Илеоцекалды инвагинация» жинақталған термин, оны илеоцекалды бұрышта болатын барлық инвагинацияларда қолданады. Осылардың ішінде көлденең мықындық инвагинация жиі кездеседі, осы кезде жіңішке ішек баугиниев клапаны арқылы өрлемелі ішекке кіреді. Кей жағдайларда мықын ішектің соңғы бөлімі баугиниев клапаны арқылы инвагинатқа енгенде , соқыр ішекпен құрт тәрізді өсіндіде кіреді. Аздәрежеде соқыр ішек –көлденең тоқ ішектік инвагинация кездеседі, оның жай және күрделі түрі бар. Жекешеленген жіңішке ішектік инвагинация аз 5% дәрежеде кездеседі. Тоқ ішек – тоқ ішектік инвагинация өте аз мөлшерде кездеседі. Емшек жастағы балалардың идиопатиялық инвагинация бұзылысының себебі көлденең және айналмалв бұлшықеттерінің жиырылу қабілетінің басым болуының әсерінен перистальтика ритмі бұзылады. Бұлшықет қабаттарының дұрыс жиырылмауына дұрыс тамақтанбау, ішектік қабыну аурулары, сонымен қатар энтеровирусты инфекциялардың болуы алып келеді. Инвагинация ішек түтікшелерінің илеоцекаллды бөлімдерінде кездесуінің себебі, кішкентай балалардың функционалды және анатомиялық ерекшеліктеріне байланысты. Үлкен жастағы балаларда инвагинация аз кездеседі, көбінесе органикалық табиғатына байланысты. 2. Анус атрезиясы вестибулді жыланкөзі - этиология, патогенезі. Ер балаларда сыртқы фистуламен анус атрезиясы кезінде тік ішек бітеу аяқталып, жыланкөзбен аралыққа ашылады. Жыланкөздің сыртқы ашылуы аралықтың әр түрлі жерінде болуы мүмкін. Анус атрезиясының терілік фистуламен болуын, ақаудың төменгі түрі деп те атайды. Соған қарамастан фистуланың өзін ғана емес, орналасуын да анықтаған өте маңызды. Көптеген жағдайда фистула аналдышұңқырдың алдында орналасады. Құыстан мекони шығады. Ережеге сай бұлақау түрі қосымша зерттеулерді талап етпейді. Кейде тік ішек аналды шұңқыр жанында ашылмай, субэпителиалды өтістің ортаңғы тігісінде көрініс береді. Жыланкөз қуысында меконидің болуы ақаудың төменгі түрін анықтайды. Ал ішкі фистуламен анус атрезиясы кезінде анус пен тік ішектің атрезияланған сегментінің қандай да бір несеп шығару жолдарымен байланысуымен болатын даму ақауларын жатқызамыз. Жиі ішек уретраның қуықасты бездік немесе булбарлы бөлігінде байланысады да, қуық мойны немесе түбінде орналасуы мүмкін. Қыз балаларда сыртқы фистуламен анус атрезиясы ұл балалардан айырмашылығы сыртқы фистула ортаңғы тігіс бойынша шатаралық терісіне ашылады және аналды шұңқыр мен қыныптың сыртқы тесігінің арасына орналасып, сол себепті қыз балалардағы ақаудың бұл түрі төменгі деп аталады. Бұл ақау түрінде тік ішек шат аралаққа ашылып, қынаптың сыртқы иесігіне жақын жерде орналасады.. вестибулярлы анус атрезиясы қыз балаларда ең жиі кездесетін даму аномалиясы. Қарау кезінде аналды тксік шат аралықтағы тұрақты орнында анықталмайды, отырықшы төмпешіктер жақындамаған, аналды шұңқыр қалыптасқаан. Қыздық перденің төменгі жиегінде қынап кіреберісінің шырышты қабығында орналасқан фистуланы көреміз. 3.Жабыспа ішек өтімсіздігі - этиология, патогенезі. Жедел жабысқақ ішек түйілуі балалар жасында құрсаққуысы хирургиясында айтарлықтай жиі кездеседі, ауыр өтетін сырқат және жедел операциялық емді талап етеді. Осы патологияның кездесу жиілігі басқа түйілулердің арасында 30-40% құрайды. Клиникалық тәжірибеде жедел жабысқақ ішек түйілуін екі түрге бөледі: ерте және кеш. Ерте – операциядан кейін 3-4 апта өткен соң пайда болады. Ал кеш – айлар немесе жылдар өткен соң пайда болады. Осылай болудың себебіклиникалық көрінісі және дәрігердің ем тағайындау тактикасы әр түрлі болуына баланысты. Этиологиясы және патогенезі.Жедел жабысқақ ішек түйілуінің айтарлықтай факторы құрсақ қуысына антибиотикке тұрақты микрофлора түсуі. Құрсақ қуысында ұзаққа созылған қабыну процесі күшейген жабысқақ түзілуге әкеледі. Жабысқақ ішек түйілуінің барлықтүрінде көбінесе жедел ауруларда болады және құрсақ қуысы мүшелерінің жарақатында кездеседі, ал жоспарлы лапаротомияда сирек кездеседі. Жабысқақ түзілуінің басты себебі – кең лапаротомия кезінде париеталды шажырқайдың бүтіндігінің үлкен көлемді бұзылуыжәне ішектің операция ішілік жарақаты. Жабысқақ ауруы бар балаларда жиі жағдайда операциядан кейінгі терідегі тыртық дөрекі және оның гипертрофиясы болады. Операциядан кейінгі кезеңде осы топтағы балаларға коллагеннің синтезін тежейтін және оның жойылуын күшейтетін ем тағайындаған жөн. 4. Остеомиелит, токсико-септикалық түрі - этиология, патогенезі. Остеомиелит – сүйек миыеың басқа сүйек анатомиялық құрылымдарын қоса қамтитын іріңді некроздалған зақымдалуы. Бұл балалық шақта кең тараған және ауыр өтетін патологияның бірі. Гематогенді остеомиелитті шартты түрде ірің тудыратын микроағзалар қоздырады, бірақ негізгі қоздырғышы стафилококк немесе стафилококктың энтеробактериямен ассоциациясы. Балалрда остеомиелиттің дамуында сүйек тіндерінің анатомиялық құрылымдарының және қанмен қамтамасыз етілу ерекшеліктері басты орынға ие. 2жасқа дейінгі балаларда қан айналымының эпифизарлы жүйесі басым болады, метафизарлы жүйе 2 жастан кейін түзіледі. Эпифизарлы және метафизарлы екі жүйе жеке дара, бірақ арасында анастомоздар бар. Эпифизарлы өсу зонасынан кейін ғана жалпы қан тамырлық тор түзеді.2-3 жастан кіші балаларға метаэпифизарлы зонаның зақымдалуы тән, жас өткен сайын метафиздің қан айналым жүйесі дамуынабайланысты, жиі диафиз зақымдалады. Патогенез.Қабынулық процестің ерекшелігі сүйек қатты қабырғаларымен жан-жақты жабылған, сондықтан ол біртіндеп веналардыжәне артериялардың қысылуына алып келеді. Сүйектің қан айналымының осылай бұзылысына сүйек милық өзекте гипертензияның салдарынан болатын ауырсыну жанама дәлел болады. Остеомиелит кезінде сүйек ішілік қысым 300-500 мм сын.бағ. көтеріледі. Жүрек-қан тамыр жүйесін тексергенде, орталық және шеткері қан айналымы зақымдалады, АҚҚ төмендейді, жүрек жетіспеушілігі және миокардиттің дамуы тезделеді. Теріде ұсақ нүктелі қан құйылулар дамиды. Тілі құрғақ, сарғыш түсті жабындымен жабылған. Іші жиі кепкен, жоғары бөлімі ауырсынады.бауыры ұлғайған. Аурудың жергілікті көрінісінің, ал соның ішінде сүйектің ілкі зақымдалуының соңы ауыр токсикоздық жалпы симптомдармен көрінеді. Бірнеше уақыттан кейін жалпы жағдайы жақсара бастағаннан кейін жергілікті ошақты анықтауға болады. Бұл кезде зақымдалған аумақтың әлсіз ісінуін, маңындағы буындардың ауырсынған контрактурасын, жергілікті қызуының көтерілуін, кейде тері асты венаның суретінің айқындалуын көреміз. Бұл анықталған өзгерістер зақымдалған ошақтың диагностикалық пункциясы үшін арналған. Сүйек миының өзегіндегі іріңнің остеоперфорациясы үнемі болмасада, жедел гематогенді остеомиелитте қайтадан сүйекішілік қысымның жоғарылауына алып келеді. Көп мөлшерде инфузиялық терапия жүргізіп, кең спектрлі антибиотиктерді, иммунды дәрілік заттар тағайындап, жергілікті ошаққа операция жасағанына да қарамай жедел остеомиелиттің бұл түрі жиі өлімге алып келеді. Сепсисті-пиемиялық түрі.Жедел гематогенді остеомиелиттің сепсисті-пиемиялық түрі септикалық түрдің жалпы белгілерімен жүреді. Бұл топтың науқастарында сүйектің зақымдалуын ерте анықтауға болады. Аурудың басталуы сондай-ақ, жедел өтеді: дене қызуы 39-40 оС дейін көтерілуі, интоксикация белгілері үдеуі, өмірге қажетті ағзалар мен мүшелер жүйесінің функциясы бұзылады. Есінің адасуы, сандырақ, эйфория болуы мүмкін. Аурудың бірінші күні аяқ қолдардың ауырсынуы болады. Сүйек ішілік гипертензия дамуы ауырсыну синдромының даму қарқындылығын тұғызады. Жиі септикалық асқыну ретінде әр түрлі ағзаларға метастазды іріңді ошақ түзеді. 5. Гиршпрунг ауруы, субкомпенсаторлы түрі - этиология, патогенезі. Гиршпрунг ауруы – бұл тоқішек элементтерінің дисталды бөлігінде нервациясы, соның ішінде ішек қабырғасы мен тамырларының даму ақауы. Иньрамуралды жүйкелік ганглийлердің жеткіліксіздігі немесе мүлдем болмауы, нейрорефлекторлы доғаның өткізгіштігінің бұзылуы осы аймақ арқылы ішектік құрамының өтуіне кедергі жасайды. Бұл перистальтиканың бұзылуына, жалғанкүшенудің болуы, регионарлы қанайналым бұзылыстары, өткізгіштігінің бұзылуы және резорбция мен дисбактериозға алып келеді. Гиршпрунг ауруының жиілігі 500 балаға 1-ден 30000 дейін кездеседі. Кейінгі кездері ерте диагностиканың арқасында ауру ерте анықталады. Ауру балалар ішінде 80-85% ұлдар.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Жіктелуі
Гиршпрунг ауруының клиникалық ағымының түрлері аганглионарлы сегменттің ұзақтығына, косервативті емнің адекваттығына және жиілігіне, баланың кампенсаторлымүмкіндіктеріне байланысты. Гиршпрунг ауруының жіктелуіне байланысты бұл түрлер А.И.Ленюшкиннің ұсынысы бойынша жіктеледі (1987):
А. Анатомиялық түрі.
І. Ректалды:
· Тік ішектің аралық бөлімінің зақымдалуы;
· Тік ішектің ампулярлы және ампула үсті бөлігінің зақымдануы.
ІІ. Ректосигмоидты:
· Сигма тәрізді ішектің үштен бір дисталды бөлігінің зақымдалуы;
· Сигма тәрізді ішектің үлкен немесе барлық бөлігінің зақымдалуы.
ІІІ. Сегментарлы:
· Ректосигмоидты жолда бір сегментпен немесе сигма тәрізді ішекте;
· Екі сегментпен және қалыпты ішек арасындағыбөлікте.
ІҮ. Субтоталды:
· Тоқ ішектің төмендеген бөлігініңзақымдануы;
· Тоқ ішектіңжоғарылаған бөлігінің зақымдалуы;
Ү. Тоталды – бүкіл тоқ ішектің зақымдалуы.
Б. Клиникалық сатылары.
І. Компенсацияланған
ІІ. Субкомпенсацияланған
ІІІ. Декомпенсацияланған
Субкомпенсацияланған түрі –компенсацияланған түрінен декомпенсацияланған түріне ауысатын және аганглиозды аймақ үлкен ұзындықта болғанда дамиды. Жалпы жағдайы бәсең, бірақ өршімелі нашарлайды.
Патогенез және патоморфологиясы
Эмбриогенездің 7-ші аптасында жүйке клеткаларының жүйкелік аяқтамалардан өңештен бүкіл жіңішке ішекке, 8-аптада жоғарылаған бөліктен көлденең тоқ ішекке, ал қалған тоқ ішек бөліктері 9-12-аптада миграцияланады.
Бүкіл тоқ ішектің аганглиоздануы 7-аптада жүйке структураларының қалыптасуын бұзады, ал ректосигмоидалдыбөліктің аганглиозы – 10-12-апта арасында жүреді.
60% жағдайда тоқ ішектің ректосигмоидты бөлімі зақымданады. 20% науқастарда ампулярлы бөлігі, ал 15% сигмоидты ішектің жоғарғы бөлігіне тарайды, ал 5% барлық тік ішек зақымдалады.
Аганглионарлы сегменттің қосарланып орналасуы сирек кездеседі. Бірақ, бойының қай жерінде орналасса да тік ішектің зақымдалуымен бірге жүреді. Бұл нейробласттардың ішектің оральды бөлігінен каудалды бөлігіне миграциясымен түсіндіріледі.
6. Анус атрезиясы - этиология, патогенезі.
Аноректалды ақаулардың пайда болып даму сатысы қалыпты эмбриогенездің бұзылысына байланысты. Эмбриогенезде сыртқы айналшық өзеркімен дамиды, бірақ уроректалдықалқан дамып жатқан шақта клоака сфинктерінің талшықтары аралықта орталық ядросының үстінде қиылысса, алғашқы аралық бастаманың жеткіліксіздігі немесе жоқтығынан сыртқы сфинктердің шоғырларының басы дұрыс қалыптаспайды. Кей анық аноректалды даму ақауларында сыртқы сфинктердің дамымауы немесе тіпті болмауы мүмкін.
Туа біткен анустың даму ақаулары мен тік ішектің даму ақауларын нәресте дүниеге келе салысымен перзентхана залында қарап диагностика жасаймыз.
Ер балаларда анус пен тік ішектің даму ақауларының бұл түрінде тік ішек дисталды бөлігінде соқырқаппен бітеді де, аралықпен және несеп шығарушы жолдармен қатынас жасамайды.
Тік ішек пен анустың фистуласыз атрезиясы кезінде тік ішек дисталды бөлігінде соқыр қаппен бітеді де, аралықпен және несеп шығарушы жолдармен қатынас жасамайды.
Қыз балаларда шатаралығын зерттеп қарауға аналды шұңқыр, шатаралық пе сыртқы жыныс мүшелерін көру кіреді. Терілік фистуланың орналасуын және сыртқы тесік арқылы меконидің жүруін қарау өте маңызды. Егер қарау кезінде уретра орнында жалғыз тесік болса, персистирлеуші клоака болуы ықтимал.
Тік ішек пен анустың фистуласыз атрезиясы ер балдардікіне ұқсас болғандықтан, диагностикалау принциптері бір-бірінен ерекшеленбейді.
7. Өңеш атрезиясы - этиология, патогенезі.
Өңеш атрезиясы – өңештің жоғарғы бөлігі бітеу болып, ал төменгі бөлігі көп жағдайда трахеямен қатынасатын күрделі даму ақауы. Өңеш атрезиясы жиі басқа даму ақауларымен бірге болады: туа біткен жүрек, АІЖ, несеп жыныс жүйесінің ақаулары және т.б. 5% жағдайда өңеш атрезиясын хромосомды ауруларда кездестіреді. Өңеш атрезиясының жиілігі балалар популяциясының ішінде 1000-нан 0,3 құрайды. Ер және әйел жыныстарының қатынасы – 1:1
Ақаудыың дамуы эмбриогенездің ерте кезіндегі бұзылыстарымен байланысты. Трахеямен өңеш – алдыңғы ішектің басқы соңынан, яғни бір туындыдан пайда болатыны белгілі. Ерте кезде трахея өңешпен кең байланысады. Олардың ажырауы құрсақішілік дамудың 4-5 аптасында болады. Трахеямен өңештің бағыты мен өсу жылдамдығының біртекті болмауында және 20-40 күні өңешпен бірге ішек түтігінің басқа да құрылымдары өтетін вакуолизация процестерінің бұзылысында, өңеш атрезиясының дамуы мүмкін.
8. Қисық мойын - этиология, патогенезі.
Туа пайда болған бұлшықеттік қисық мойын деформациясы және негізгі төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттік қысқаруы, ілкі және салдарлық трапеция тәрізді бұлшықеттің өзгерістері. Өте сирек жағдайда екі жақты туа пайда болған бұлшықеттік қисық мойын, осының әсерінен екі жақты төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттің қысқаруы болады. Туа пайда болған қисық иойын себебі:
ü төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттің бір-біріне бекітілген жағы ұзақ уақыт қалыптасуы және жатыр қуысындағы өте көп мөошердегі қысым, дұрыс емес бағыттағы мәжбүрлі қалып;
ü туыру кезеңінің ауыр кезеңінде төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықет төменгі бөлігінің жыртылуы, бұлшықет талшықтары өтетін жерде тыртықтар пайда болуы;
ü төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттіңдамуы кезінде ақаудың пайда болуы;
ü дәнекер тіннің және толық дамымағанжас бұлшықет талшықтарының туылуы кезінде зақымдануы.
| Қисық мойынға патогенетикалық сипаттама | Аурудың себебі және сипаттамасы | |
| Туа пайда болған | Жүре пайда болған | |
| Миогенді | Кеуде-бұғана-емізік және трапеция тәрізді бұлшықеттің миогенді өзгерістері | Жедел және созылмалы кеуде-бұғана-емізік бұлшықеттік миозит. Оссифицирленген миози, саркома, төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттіңэхинококкозы |
| Артрогенді және остеогенді | Мойын омыртқасының бітісуі. Үйеңкі тәрізді мойын омыртқасы. Мойындық қабырға | Гризель қисық мойыны. Мойын омыртқасының шығуы және сынуы |
| Нейрогенді | - | Мойын бұлшықеттерінің спастикалық салдануы. Мойын бұлшықеттің әлсіз салдануы. Емізік тәрізді өсіндінің, құлақ маңындағы бездің, бұғананың рефлекторлы қисық мойны. |
| Дермо-десмогенді | Туа пайда болғанг мойындағы терілік қыртыстар | Тері зақымдануынан қалған үлкен көлемді тыртықтар. Терең тіндердің жарақатынан және қабынуынан қалған тыртықтар. |
| Салдарлық | - | Көз аурулары. Құлақтың ішіндегі ауырсынулар |
9 сұрақ Жамбас буынның шығуы .Этиология ,патогенез
Буын шығуы — буын сүйектерінің өз орнынан қозғалуы. Буын толық және жартылай шығуы мүмкін. Әдетте екі сүйек буын қалтасында бір-бірімен түйісіп, беттесіп тұрады. Кейде баланың буыны іштен шығып тууы, күнделікті өмірде жарақаттанудан және түрлі ауру салдарынан шығуы мүмкін. Буынның іштен шығып тууы, көбінесе, жамбас, иық, шынтақ буынында жиі кездеседі. Ол жамбас, ұршық буынының толық өсіп-жетілмеуіне байланысты және буын шығуының өте жиі кездесетін түрі оқыс жағдайда жарақаттанудан болады. Пайда болу себептері бірнеше теориялар бар:
1. Алғашқы ұрықтану кезіндегі кемістік, яғни ұрықтанған аналық жасуша дұрыс дамып жетілмейді. Тіпті бұл тұқым қуалауы да мүмкін деген пікірлер айтылады;
2. Жамбас-сан буынының қабынуы теориясы – іштегі нәресте жатырдың тарлығына және ондағы судың аздығына байланысты механикалық қысым көреді, ал ол қабынуға әкеледі;
3. Ағзаның толық жіктелмеген дәнекер тіндерінің дисплазиясы. Бұл теория бойынша жамбас-сан буынын құратын құрылымдар (бұлшық ет, сіңір, буын қабы, сүйектердің буын жақ беттері) үйлесімділігі толық жетілмеген.
Ер балаларда да, қыз балаларда да көбінесе бір жақ ұршықтың шығуы кездеседі. Босанарда бөксе жағымен келіп туған нәрестелерде, шала туған балаларда мұндай шығу жиі байқалады.
Жамбас буынның калыпты дамуының ауыткуы ніресте туғанда ортан жілік пен ұршық ойығын әртүрлі дәрежедегі өзгерістерге ұшыратады.Ұршық ойығы жайпакталып, пішіні мен кеміктік- шеміршекті кұрылымы бұзылады.Ортан жіліктің басы кішіриіп, оның өсуі тежеледі, буые каптамасы мен байламдары , маңайындағы бұлшық еттер созылады. Ортан жіліктің жоғары бөлігі алдыға карай бұралады.
10 сұрақ. Маймақтық. Этиология ,патогенез
Сирак-табан буынының ішкі ж/е арткы топ байламдары мен сіңірлері , бұлшықеттерінің жатырішілік нашар дамуымен кыскаруы салдарынан аяқ басының тұракты ішке карай кисайып – бүгіліп табанның ішкі кырының жоғары карай көтерілуін маймак аяқ д.а. Жоғарыда аталған туа пайда болған сүйек-буын-сіңір-бұлшықеттік кемістіктер аяқ басының пішінін өзгертеді.Этиологиясы: негізінен екі теория бар, бірінші теория бойынша ұрықтың біріншілік құрылуының ақауы және генетикалық дефект орын алады. Екінші теория бойыншамаймак аяқ ұрықтың даму кезіндегі әртүрлі ішкі ж/е сырткы себептер жатырішілік кіндікпен , кағанак байламдарымен оралуы н/е әртүрлі ісіктермен сыртынан кысылуы, жатырдың тарлығы, кағанак судың аздығы, жүктілік кезінде инфекциялық аурулармен уыттануы т.с.с себептер әсерінен туа пайда болады. Маймақ аяқ кезінде табан мен балтыр ,әсіресе топйсүйектің буын каптамалары мен байламдары өзгереді, сіңірлері мен бұлшықеттері жетілмей кыскарады, аяқ басы сүйектерінің бір-біріне калыпты карым-катынасы өзгереді.
11 сұрақ. Врикацеле .Этиология ,патогенез
Варикоцеле –шәует каналының көк тамырының кеңіп кетуімен сипатталатын патология. Варикоцеле көп жағдайда балалардың сол жағында және 10 жастан кейін кездеседі.
Этиологиясы: Шырмауық венасының іштен туған әлсіз болуы(клапандық жетіспеушілік) Тамыр қабырғасының туа біткен әлсіздігі Тұқымқуалаушылық аурулар: фимоз, варикозды кеңеюлер, жүрек клапандары ақауы
Патогенезі: Сол жақ атабезден шығатын шырмауық венасының іштен туған әлсіз болуы, оның эмбриогенезде өте күрделі даму жолдарынан өтуіне байланысты. Вена сол жақ бүйрек венасына барып құяды. Ол аорта мен жоғарғы шажырқай артериясы арасында қысылуы мүмкін. Сол кезде венада қысым жоғарлап, қан ағуға кедергі пайда болып ағыс ақырындайды.+ Сонымен қатар варикоцеленің пайда болуына тамыр қабырғасының туа біткен әлсіздігі де жатады. Және генетикалық сәйкестік ( варикоцелемен ауыратын науқастардың туыстарының кемінде біреуінде көктамырдың варикозды кеңеюі, жалпақ табандылық, жүрек клапандарының ақаулары, фимоз және т.б. байқалуы мүмкін) болуы ықтимал.
12 сұрақ. Крипторхизм .Этиология ,патогенез
Крипторхизм аталық безінің орналсу аномалияларына жаткызады.Оның п.б аталық бездің түсу процесінің бұзылуымен байланыстырады.Бұл шала туылғандарда 30, жетіліп туылғандарда 3-4, жасөспірімдерде 0,7 пайыз кездеседі. Ұрықтың аталықтбездері ішпердесінің артында рпналасады.Құрсак куысында даму кезеңінде 6 айдан бастапп аталық бездер гунтеров бауының соңынан еріп, төмен түсе бастайды.Шап өзегінен өтіп, олар ұманың түбіне түсіп бала туарда сриксацияланбайды.Бірақ әр түрлі себептерден түсу процесі яғни шап өзегінің дамымай калуынан т. с.с себептерден токтайды.Крипторхизм анатомо – механикалық себептердің немесе жұмыртқаның біріншілік дамымауынан, гормональдық жетімсіздіктің салдарынан дамиды. Оның шаптық (ингвиналдық) және абдоминалдық түрлері бар. Крипторхизмде жалған крипторхизммен, жұмыртқа эктопиясымендифференциалдық диагноз жүргізіледі. Ал, екі жақтылы абдоминалдық крипторхизмде анорхизмнен ажыратуға тура келеді. Бұл үшін хориогонинді организмге енгізіп, оның әсерін байқайды. Түбегейлі диагнозды операция жасау арқылы қояды.
13 сұрақ. 12елі ішектің туа біткен өткізбеушілігі .Этиология ,патогенез
Себептерінің бірі тұкым куалайтын синдромды түрлер болуыда мүмкін.Бұл акаулардың туындау уакыты органогенез кезіне яғни ұрықішілік дамудың алғашкы 3-4 аптасында ішек кабырғасының түзілу кезінде,ішек куысының түзілу кезінде ж/е ішектің бұралу кезінде болатын акауларға сәйкес келеді.Аскорту түтігі даму процесінде маңызды кезеңдерден өтеді, яғни пролиферилеуші эпителий ішек куысын толыктай жабады.Бұл саты ұрықтың физиологиялық атрезиялану сатысы д.а.Осы процестің ізін ала туындайтын вакулизация процесі ішек түтігі куысының калпына келуінен келумен аяқталады.Алайда кейбір жағдайларда соңғы фаза бұзыладыда, ішек куысы жабык болып калады.Егер реканализация процесі аздаған бөлікте бұзылса онда ішек куысы жіңішке мембранамен жабылады, тегіс н/е тар саңылаулы болуы мүмкін.Атрезияның ұзына бойымен куыстың жабылуында фиброзды тарылу сипатында болады. Атрезияның бұл түрінің себебі,сәйкес шажыркай тамырларының тамактарының толық дамымауы.Атрезияның түрлері кқп.Көптеген жиі көптеген акауларды курделі эмбриологиялық процесс аймактарында анықталады: он екі елі ішектің үлкен емізікшесінде , он екі елі ішектің осы ішекке ж/е мықын ішегінің дисталды бөлігіне өтетін жерінде.Ішек түтігінің ішінде болып жаткан процестермен ж/е оның ұзындығының тез өсуімен бір уакытта ортаңғы ішекті ұрық ішілік калыпты айналуы жүреді.Айналу процесі құрсакішілік ұрықтың 5 аптасында баталып 3 кезеңнен өтеді.Ішек бөлімдерінің бекуімен айналуының 3 кезеңі ұрықтын курсак куысының ішінде өтеді.Ол сокыр ішектің эпигастралды аймактан оң жак мыкын аймағына орын ауыстырумен сипатталады. Трейц байламының калыптасуымен жіңішке ж/е ток ішек шажыркйының бөлінуі жүреді .Ток ішектің сол және оң латералды каналдарға сәйкес өрлеген және төмендеген бөлімдеріне бекуі өтеді .Ток ішектің оң жак жартысының калыпты бекуінің болмауы ,жіңішке ішіек шажыркайы түбірінің бұзылысына алып келеді .Бұл жіңішке ішектің козғалмалылығының жоғарлауының себептері болады да ол оның постнаталды кезеңде түбірдің жанында айналуына алып келеді.
14сұрақ. Гидронефроз - этиология, патогенезі.
Этилогиясы. Гидронефроз әрқашан зәрдің ағуына кедергі туған кезде дамиды, мұндай кедергілер несеп жолының кез келген учаскесінде кездесуі мүмкін, бірақ оларды көбіне астауша — несепағар сегментінен табады. Мұндай кедергілерді шартты түрде бес топқа бөлуге болады: несеп шығатын өзек пен қуықта орналасқан кедергілер (инфравезикалды бітелу, үрпінің тарылуы, қауіпсіз гиперплазия немесе қуық безінің ісігі, қуық тасы және т.с.с); несепағар бойындағы, бірақ оның қуысынан тыс орналасқан кедергілер (бүйректің төменгі полюсінен шығатын ісік немесе киста, құрсақ ісігі, жатырдың фибромиомасы, екіқабат жатыр және т.с); несепағар калпының ауытқуынан туған кедергілер (ретрокавалды несепағар және т.с.с); несепағардың өз қуысында және астаушада кездесетін кедергілер (конкремент, ісік); несепағардың немесе астаушаның зәр шығуын қиындататын өзгерістер.Екіқабаттық — әйелдерде «физиологиялық гидронефроздың» дамуына себепші болатын факторлардың бірі, бұл жағдайда жоғарғы несеп жолдарының уродинамикасы бұзылуы, гипотония және тостағанша-астауша жүйе мен несепағардың ұлғаюы байқалады. Қалыпты еқіқабаттық кезенде мұндай өзгерістер 90% жағдайда екіқабаттықтың төртінші айында анықталып, бала туғаннан кейін 12 апта бойы сақталады.
Патогенез. Эмбриогенездің бұзылуынан дамыған гидронефроз нефрон элементтерін де, тостағанша-астауша жүйені де дисплазияға әкеп тірейді. Дисплазия дөрежесіне, құрылысының бұзылуына қарай әртүрлі жаста аурудың түрлі сатылары пайда болады. Қазіргі уақытта гидронефроздың барысынан үш сатыны ажыратады: 1-саты — бүйректің қызметі шамалы бұзылған астаушаның кеңеюі (пиелоэктозия); 2-саты бүйрек паренхимасы қалыңдығының кемуіне және оның кызметінің айтарлықтай бұзылуына ұласатын астауша мен тостағаншаның кеңеюі (гидрокаликоз); 3-саты- бүйрек паренхимасының кенет семуі (атрофия).Гидронефрозда несептің секреция және реабсорбция процестері сақталады, бірақ реабсорбцияның секрециядан артта қалатыны байқалады, несептің бүйрек астаушасына жиналуы осыған байланысты. Бұл кез келген сатыдағы гидронефрозда бүйректі қызмет атқаратын мүше деп санауға негіз болады.
15 сұрақ. Кіндік жарығы .Этиология ,патогенез
Кіндік жарығы кіндік сақинасы шандырының толық бірігіп бітеспеуінен нәтижесінде п. б. Соның салдарынан кіндік сакинасы аймағындағы шандыр акауының үстіне жарық кабы болып саналатын ішінде көбінесе шарбы майы ,жіңішке ішек өрімдері бар іш пердесі шығып кетеді. Сондықтан нәрестелердің кіндік жарығы туа пайда болған кемістіктер катарыгна жатады.Барлық құрсақ куысының алдыңғы бетінің жарықтарының ішінде кіндік жарығы 4 пайыз кездеседі.Кіндік жрығы домалақ н/е сопақ пішінді, кіндіктің үлкеюі сиякты көрінеді.Бұндай анатомиялық шарттарда кіндік – құрсақ кабырғасының нәзік жері жарықтардың пайда болуына септігін тигізеді. Бұл жағдайда көп орынды құрсақішілік қысымның үлкеюіне ікелетін әр түрлі жағдайлар болады.Бұлшықеттердің тонусы мен ұлпалардың тургорының бұзылысына ікелетін ұзак ауруы, мерзіміне жетілмей туылу да кіндік жарығының п.б .
2 деңгей
Инвагинация классификация, клиника, диагностика
Инвагинация ішектің бір бөлігінің келесі бір бөлігінің ішіне енуі, ішек түйілуінің жиі кездесетені түрі, емшек жастағы балаларда жиі кездеседі.(4-9 ай)
Жіктелуі. Орналасуына байланысты илеоцекальді, жіңішке ішектік, тоқ ішектік болып бөлінеді. «Илеоцекалды инвагинация» жинақталған термин, оны илеоцекалды бұрышта болатын барлық инвагинацияларда қолданылады.Осылардың ішінде көлденең – мықындық инвагинация жиі кездеседі, осы кезде жіңішке ішек баугиниев клапаны арқылы өрлеме ішекке кіреді. Кей жағдайларда мықын ішектің соңғы бөлімі баугиниев клапаны арқылы инвагинатқа енгенде, соқыр ішек пен құрт тәрізді өсінді де кіреді.Аз дәрежеде соқыр ішек-көлденең тоқ ішек инвагинациясы кездеседі, оның жәй және күрделі түрі бар. Жекелеген жіңішке ішектің инвагинациясы аз 5% дәрежеде кездеседі. Тоқ ішектің инвагинациясы өте аз кездесееді.
Клиника.Инвагинация симптомдары: іштің ұстамалы ауруы, қозғалмалы шағымдар, бір-екі реттік құсу, нәжістің болмауы, тік ішектің қанды-шырышты бөліністер(таңқурай желесі тәрізді), ішті пальпациялағанда ісік тәрізді түзілістің болуы. Көбінесе бұл ауру дені сау және толық балаларда жиі кездеседі. Бала мазасыз болады, жиі жылайды, тамақтанудан бас тартады. Ауру басталған кезде ауырсыну ұстамалары жиі болады, аздаған тыныштанумен көрінеді , ішті пальпациялағанда ісік тәрізді түзілістің болуы. Көбінесе бұл ауру дені сау және толық балаларда жиі кездеседі. Бала мазасыз болады, жиі жылайды, тамақтанудан бас тартады. Ауру басталған кезде ауырсыну ұстамалары жиі болады, аздаған тыныштанумен көрінеді (3-5 минут). Бұл ішек перистальтикасының толқынымен және инвагинаттың ішек ішімен жылжуына байланысты. 5-10 минутқа бала тынышталады, кейін ұстама басталады. Инвагинацияның асқынған түрінде температураның көтерілуі байқалады. Алғашқы уақытта ішектің дисталды бөлігінің босалуына байланысты нәжіс қалыпты болады. Біраз уақыттан соң ішекте нәжіс орнына қан аралас шырыш бөлінеді. Бұл инвагинарлық аймақта қан айналымының айқын бұзылуымен түсіндіріледі, жиі симптомдар 5-6 сағаттан кейін іштің бірінші ауырсыну ұстамасынан кейін байқалады. Кейбір жағдайларда бүкіл ауру ағымында қан бөліну байқалмайды, бұл осы ауруларда странгуляцияға қарағанда обтурацияның басым болуына байланысты.
Диагностикасы.
Ішектің инвагинациясына күдік туған кезде құрсақ қуысының зерттеуін ауырсыну ұстамалары арасында жасау керек. Ішектің түйілуінің басқа түрлеріне қарағанда инвагинацияның алғашқы 8-12 сағатында іштің кебуі болмайды. Бұл ішек газдарының инвагинацияға өтуімен түсіндіріледі. Кіндіктің оң жағында, жиі оң жақ қабырға асты аймағында жұмсақ эластикалық құрамды пальпациялаған кезде ауырсынусыз болатын ісік тәрізді түзіліс байқаймыз.
Ішті зерттеу кездінде аурудың клиникасы айқын емес және алынған мәліметтер нақты болмаған жағдайда ректоабдоминальді зерттеу жүргізілдеі. Кей жағдайда бимануалды зерттеу инвагинатты табуға септігін тигізеді. Сасақты тік ішектен алғанда көп жағдайда қан араласқан шырыш бөлінеді.
Инвагинацияны ерте диагностикалауда рентгенологиялық зерттеу маңызды. Тік ішеке рентгенологиялық бақылаумен Ричардсон баллоны арқылы инвагинаттың басы көрінгенше ауаны қысып толтырады және бірте бірте тоқ ішекте таралуын бақылайды.
2. Анус атрезиясы вестибулды жыланкөз. Классификация, клиника, диагноз
Классификация.
1.Анальді агенезия
Ер балалар а)жыланкөзсіз
Б)жыланкөзді (ректобульбарлы)
Қыз балалар а)жыланкөзсіз
Б)жылан көзді(ректовестибулярлы)
2. Аноректальді стеноз
Анус атрезиясының вестибулды түрі қыз балаларда кездесетін сыртқы атрезия түрі болып табылады. Бұл ақау түрінде тік ішек шат аралыққа ашылып, қынаптың сыртқы тесігіне жақын жерде орналасады.
Клиникалық қарау.Вестибулярлы анус атрезиясы қыз балаларда ең жиі кезесетін даму аномалиясы. Қарау кезінде анальді тесік шат аралықтағы тұрақты орнында анықталмайды, отырықшы төмпешіктер жақындамаған, аналды шұңқыр қалыптасқан. Қыздық перденің төменгі жегінде қынап кіреберісінің шырышты қабығында орналасқан фистуланы көреміз. Мекони және ауа жақсы шығады. Егер фистула диаметрі кіші болса, тік ішекті жақсылап босату үшін Гегара кеңейткішін қолданамыз. Айтарлықтай қандай да бір қосымша әдістерін талап етпейді.
Құралды зерттеу.Рентгенологиялық және УДЗ әдістерін егер мекони және ауа вестибулярлы фистула арқылы шығып тұрса немесе тазарту клизмасынан соң өте аз мөлшерде шығатын болса тағайындалады. Ең ақпаратты әдіс – суға еритін контрасты затпен фистулография жасау.
Рентгенологиялық зерттеу. Көлемі 40 мл, концентрациясы 30-35% аранйы суға еритін контрасты заттар көмегімен жасайды. Сыртқы жыланкөздік тесік арқылы катетер енгізіп тік ішекті ретроградты контрасты затпен толтырады. Катетерді алған соң тік ішектің диаметрі , ені мен жыланкөз ұзындығын бағалап тік ішектің өзін босату мүмкіншілігін анықтайды. Толық зерттеу мақсатында зерттеуді тік және бүйір проекцияларда жүргізеді.
3. Жабыспа ішек өтімсіздігі Классификация, клиника, диагноз
Клиникалық тәжірибеде жедел жабыспа ішек түйілуі 2 түрге бөлінеді: ерте және кеш.
Ерте операциядан 3-4 апта өткен соң, кеш айлар немесе жылдардан кейін дамиды.Осылай бөлудің себебі клиникалық көрінісі және дәрігердің ем тағайындау тактикасының әр түрлі болуына байланысты.
Клиникасы және дигностикасы. Ерте жабыспа ішек түйілуі көбінесе жабысқақ паретикалық формада жүреді. Ішектің айқын парездік көірінісінде дамиды. Аурудың осы кезеңінде клиникалық көріінс айтарлықтай айқын болмайды, себебі баланың жағдайы ауыр болады, уақыт өте ауру синдромы айқын ұстамалы болады. Осыған көлемді бірнеше рет қосылады. Токсикоз бен эксикоздың симптомдары күшейеді, іш пальпациясы кезінде ауырсынады, перитонит белгілері анықталады. Аускультативті ішектің перистальтикасының шуылы естіледі, нәжіс өздігінен болмайды. Дене қызуының көтерілуі қабыну процесі тоқтатпаған жағдайда байқалады. Жабыспа ішек түйілуі кезінде құрсақ қуысының шолу рентгенограммасында түрлі калибрдегі газды үрленген сұйықтық деңгейін көруге болады. Күмәнді жағдайда динамикалық рентгеноконтрассты зерттеу жасайды.
Кеш жабыспа түрі көбінесе іште кенеттен пайда болатын ауырсынумен көрініс береді, уақыт өте келе ауырсыну бәсеңдеп, кейін қайта пайда болады. Көбінесе жабыспаға айналып қалған ішек ілмектері қатты ауырсыну шақырады. Ерте кезеңінде токсикоз, эксикоздың қарқынды өршуі байқаалды, тоқтаусыз құсу, перистальтииканың күшеюі байқалады. Рентгенологиялық зерттеуде шамалы керілген ішек ілмектерінде горизонтальды сұйықтық деңгей және көптеген газды көпіршіктер анықталады.Ауырсыну әлсіз және сирек,жағдайдың кенеттен нашарлауы байқалмайды, дегенмен патологиялық процесс асқыну мүмкін: ішек гангренасы, перитонитке дейін баруы мүмкін.
Жедел жабыспа ішек түйілуінің диагностикалауда және жоққа шығаруда лапароскопиялық әдіс қолданылады. Жабыспа ішек түйілуінің ерте және кеш кезеңінде эндоскопиялық семиотика ерекше болады:
· Ерте жабыспа ішек түйілуі кезінде құрсақ қуысында өте аз мөлшерде мөлдір, сарғыш, кейде бұлыңғыр және геморрагиялық сипаттағы сұйықтық болады. Көбінесе ішек түйілуі операциядан кейінгі тыртық аймағында орналасады. Әдетте жабыспа жұмсақ, ісінген , кей науқастарда операциядан кейін 10-12ші күнде қалыңдаумен ерекшеленеді.
· Кеш жабыспа ішек түйілуінің өзіндік ерекшлеіктері бар. Басты ерекшелігі жақсы түзілген, тығыз, жабысқақ, көп жағдайда операциядан кейінгі аймақтағы тыртық бітісіп кетеді, зондпен ығыстырғанда ішек ілмектерінің тым қатты созылуы, серпілуі және фиксациясы байқалады. Манипулятор ішектің ішімен біршама қиындықпен жүргізіледі де, қозғалмалы ішек ілмектері бірге жылжиды,ал зонды алғанда қайта орнына келеді. Көрсетілген эндоскопиялық сипаты обструкция аймағында жабысқақтардың әсерінен деформацияланумен бекінуі ішектердің қозғалмауына әкеліп соғады.
4. Остеомиелит токсико септикалық түрі классификация, клиникасы, диагностикасы
Остеомиелит - сүйек миының, басқа сүйек анатомиялық құрыылмдарын қоса қамтитын іріңді-некроздалған зақымдалуы. Гематогенді остеомиелиттің үш клиникалық формасы бар: токсикалық, септико –пиемиялық, жергілікті түрлері бар
Клиникасы. Жедел гематогенді остеомиелиттің сепсисті пиемиялық түрі септикалық түрдің жалпы белгілерімен жүреді. Бұл топтың науқастарында сүйектің зақымдалуын ерте анықтауға болады. Аурудың басталуы сондай -ақ, жедел өтеді : дене қызуы 39 -40 C дейін көтеріледі, интоксикациялық белгілердің үдеуі, өмірге қажетті ағзалар мен мүшелер жүйесінің функциясы бұзылады.Есінің адасуы, сандырақ, эйфория болуы мүмкін. Аурудың бірінші күні аяқ –қолдардың ауырсынуы болады, сүйекішілік гипертензия дамуы ауырсыну синдромының даму қарқындылығын туғызады. Жиі септикалық асқыну ретінде әр түрлі ағзаларға (өкпе, жүрек, бүйрек, т.б.) метастазды іріңді ошақ түзеді.
Диагностикасы. Науқастың аяқ –қолдарын қараған кезде қабыну процесінің алғашқы белгілері анықталады: зақымдалу аймағында ісіну, тіндердің жалпы инфильтрациялануы, терінің көктамырлық суретінің күшеюі. Остеомиелиттің негізгі тұрақты жергілікті белгісі - зақымдалған жерді пальпациялағанда, әсіресе перкуссиялағанда сол жердің кенеттен ауырсынудың пайда болуы.
Тері жамылғысының гиперемиясы зақымдалған аймағында флюктуация - өткізіп алынған остеомиелиттің көрсететін кеш беліглері болып табылады.
Гематогенді остеомиелиттің ерте диагностикасында сүйек ішілік қысымды анықтау көмектеседі. Сүйек ішілік гипертензияны анықтау сүйек қабығында немесе сүйек ішілік каналда ірің болмаса да, осы диагнозды нақтылауға мүмкіндік береді.
Қабыну процесінің орны мен таралуын ертерек диагностикалауда сүйектерді радионуклеидті сканерлеу әдісіміен алынған ақпараттарды компьютердің өңдеу әдісі қолданылады. Осы мақсатта сүйек тініне троптыққа ие, қысқа уақыт өмір сүретін радионуклеидтерді пайдаланады.
Қанды тексеру кезінде лейкоцитарлы формуланың солға ығысуы, лейкоцитоз, нейтрофильдің токсикалық түйіршіктері анықталады. ЭТЖ ның айқын жоғарылауы тән.
Қан сарысуында диспротенинемия, глобулиндік фракция бөліктерінің және гипоальбуминемияның туындауына байланысты белок спектріндегі өзгерістер анықталады. Аурудың ұзақ созылған түрінде анемия дамиды.
Остеомиелиттің рентгенологиялық белгілері әдетте аурудың басталуынының 14-21күндері ғана анықталады. Әдетте сүйектің ыдырауы мен бұлыңғырлануы анықталады. Қабыну аймағына сәйкес бөліктердегі остеопорозды көруге мүмкіндік туады. Сүйек трабекулаларының сіңірілуіне және резорбцияның күшеюу әсерінен бөренеаралық кеңістіктің жабысуына байланысты сүйектің кемік заты ірі дақты суретпен көірнеді. Анағұрлым нақты белігісі - сызықтың периостит. Периосталды реакция әдете кең таралады, жіңішке жолақ түрінде анықталады, кейде кортикалыд қабатпен қатар жүретін вуаль тәрізді көлеңке байқалады.
5. Гиршпунг ауруы, субкомпенсаторлы түрі классификация, клиника, диагностика
Гиршпрунг ауруы - бұл тоқ ішек элементтерінің дисталды бөлігінде иннервациясы, соның ішінде ішек қабырғасы мен тамырлардың даму ақауы.
Жіктелуі(А.И.Ленюшкиннің ұсынысы бойынша)
А.Анатомиялық түрі
І.Ректалды
ІІ.Ректосигмоидты
ІІІ. Сегментарлы
IV. Суботальды
V.Тотальды
Б.Клиникалық сатылары
І.Компенсациялық
ІІ.Субкомпенсациялық
ІІІ.Декомпенсациялық
Клиникасы. Гиршпрунг ауруымен ауыратын балалардың ең басты симптомы - өзіндік нәжістің болмауы. Жасы үлкейген сайын іш қату өршиді, әсіресе бұл қосымша тамақ бергенде немесе жасанды тамақтандырған кезде болады. Үнемі болатын симптом – метеоризм. Нәдіс және газдардың ұсталуы біршама ұзақ және тұрақты болғанда іш қабырғасы шамадан тыс үлкейеді, жұқарады, «бақа» ішіне айналады. Қарапайым көзбен қарағанда ішектер перистальтикасын көруге болада. Ішті пальпациялағанда «қамыр» тәрізді ісік анықталады. Шынайы ісіктерден ажырататын белгі - «батпақ» симптомы (нәжіске толған тоқ ішекті саусақпен басқаннан кейін оның орны алдыңғы құрсақ бетінде көзге айқын көрінеді.)Субкомпенсацияланған түрі. Бұл түрі (орташа ауырлықта немесе жеделдеу) компенсацияланған түрінен декомпенсацияланған түріне ауысатын және аганглиозды аймақ үлкен ұзындықта(тік ішек, сигма тәрізді және төмендеген тоқ ішек бөлігі) болғанда дамиды. Жалпы жағдайы бәсең, бірақ өршімелі нашарлайды. Іш қату тұрақты сипатта болады. Консервативті шаралар уақытша әсер етеді. Ішектерді бостау үшін жиі сифонды клизма қолданылады.
Күтімге, ішектерді уақытылы босатуға байланысты баланың жағдайы өзгеріп отырады. Ұзақ нәжіс ұсталуы болғанда, балалардың физикалық артта қалуы болып, салмағын жоғалтады. Оларда нәжістік интоксикация және анемия жоғарылайды.
Диагностикасы. Рентгенологиялық зерттеулер көптеген жағдайдарда шешуші маңызға ие. Бұл зерттеуді ішектерді нәжістен толық босатқанна кейін жүргізеді. Іш қуысының шолу рентгенограммасынан кейін әдетте тоқ ішектің ілмектерінің үрленгені және кеңейгені, диафрагма күмбезінің жоғары орналасқаны анықталады. Біршама нақты мәліметтерді рентгеноконтрасты затты (барий сульфатының қоспасы) газ шығарушы түтік арқылы тік ішекке енгізуге болады(ирригография). Науқастың тоқ ішегін тығыз толтырғаннан кейін ретгендік экран арқылы әр түрлі кескінді қарайды, міндетті түрде 4 рентгенограмма жасайды: тоқ ішекті тығыз толтырғаннан кейін супрастеноздық аймақтардың кеңейген дәрежелерін анықтау үшін екі сурет тік және бүйір кескінде, қалған екеуі ішекті босатқаннан кейін таралған аймақтың ұзындығын анықтау үшін жасалады.
Гиршпрунг ауруы кезінде қосалқы зәр шығару жүйесінің даму ақауларын болатындығын ескеріп барлық науқастарға ирригорафиядан басқа урологиялық зертеу жүргізу қажет.
Соңғы жылдарда УДЗ кеңінен қолданылуда. Бұл зерттеу тоқ ішектің құрылымы меен өлшемін, ішек қабырғасы мен анальдық сфинктерлық аппараттың құрылысын және жуандығын, аноректалды және ректосегменталды бұрыштың көлемін ішекті босатқанға дейін, босату кезінде, босатқаннан кейін анықталады.
Гиршпрунг ауруының диагностикалауда объективті әдіс тоқ ішек қабырғасынан ректалды биопсия алу болып табылады.
Диагностиканың келемі объективті әдісі электромиография. Іне тәрізді электродтарды ректоскопты қиылған тубусы арқылы енгізеді. Гиршпрунг ауруымен зардап шегетін балаларда бәсең электродты толқындарыдң амплитудасы 50% немесе одан да төмендейді.
Гистохимиялық диагностика тік ішектің шырышты және шырышасты қабаттаырының қиынды биоптатында, тіндік ацетилхолинэтеразаның белсенділігін анықтауға негізделеді. Мұнда тарылу аймағында парасимпатикалық талшықтар бойымен боялудың біршама күшейгені анықталады.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 878; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!