Загальна схема розпаду гемоглобіну. Жовчні пігменти, їх перетворення, значення дослідження. Патобіохімія жовтяниць. Ферментативні, спадкові жовтяниці. Жовтяниці новонароджених.
Продолжительность жизни эритроцитов, как известно, составляет 120 дней; после этого происходит их разрушение и освобождение гемоглобина. Главными органами, в которых осуществляется разрушение эритроцитов и распад гемоглобина, являются печень, селезенка и костный мозг, хотя в принципе оба процесса могут происходить и в клетках других органов.
Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва α-метиновой связи между I и II кольцами порфиринового кольца. Этот процесс катализируется НАДФ-содержащей оксидазой и приводит к образованию зеленого пигмента вердоглобина (холеглобина) по уравнению:
В приведенных структурных формулах здесь и ниже в желчных пигментах: М — это СН3, В = —СН=СН2, П = —СН2—СН2—СООН.
Как видно из приведенных формул, в молекуле вердоглобина еще сохраняются как атoм железа, так и белковый компонент. Имеются экспериментальные доказательства, что в этом окислительном превращении гемоглобина принимают участие витамин С, ионы двухвалентного железа и другие кофакторы.
Дальнейший распад холеглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов — биливердина. Спонтанный распад сопровождается перераспределением двойных связей и атомов водорода в пиррольных кольцах и метиновых мостиках. Образовавшийся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, являющийся основным желчным пигментом у человека и плотоядных животных:
|
|
|
Основным местом образования билирубина являются печень, селезенка и, по-видимому, эритроциты (при распаде которых иногда разрывается одна из метиновых связей в протопорфирине). Образовавшийся во всех этих клетках билирубин поступает в печень, откуда вместе с желчью изливается в желчный пузырь.
Когда кожа, склеры и слизистые оболочки окрашивается в желтый цвет, это называется желтуха. Сама по себе желтуха не является заболеванием, но может быть первым его проявлением. Наиболее характерно появление желтого окраса для заболеваний печени, желчных протоков и нарушений в системе кроветворения. Любая желтуха свидетельствует о том, что в крови накапливается билирубин и откладывается в тканях. Билирубин – это желчный красящий пигмент, который образуется в результате распада в клетках печени отслуживших свой срок красных кровяных телец – эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, а это главный поставщик к тканям кислорода. В норме билирубин собирается в печени и выводится с желчью.
В медицине существует несколько разновидностей желтухи. Так, гемолитическая или надпечёночная желтуха, которая выявляется при некоторых заболеваниях крови, связанных с повышенным распадом или гемолизом эритроцитов. При этом высвобождается большое количество гемоглобина, из которого выделяется билирубин. Гемолитическая желтуха наблюдается при переливании несовместимых групп крови, при резус-конфликте во время беременности, при отравлениях некоторыми ядами. Кожа при надпечёночной желтухе становиться лимонно-желтого цвета, зуда не отмечается, а каловые массы темнеют.
|
|
|
Паренхиматозная или печёночноклеточная, или, как еще ее называют - истинная желтухавозникает, когда поражаются печеночные клетки, что наблюдается при гепатитах вирусной и бактериальной природы, токсикозах первой и второй половины беременности, а также у новорожденных по наследственным причинам. Измененные печеночные клетки теряет способность выделять желчь в желчные протоки, и она начинает искать другие пути - поступает в кровь через лимфатические сосуды.
Кроме того, при воспалительных процессах в печени, когда нарушается целостность печеночных балок, желчь может выделяться в общий кровоток через лимфу. Но желтуха развивается при условии, если билирубин достигнет в крови определенной концентрации. Основной признак истинной желтухи - шафраново-желтый или красноватый цвет кожи, который становится зеленоватым при продолжительной болезни. При паренхиматозной желтухе наблюдается кожный зуд. Кал обесцвечивается, а моча приобретает темно-желтый цвет.
|
|
|
Механическая или подпечёночная желтухавозникает от закупорки общего желчного или печеночного протока, когда нормальный отток желчи встречает на своем пути препятствие. Например, камни, рубцы или сдавливание опухолью печени, желчного пузыря или поджелудочной железы, а также глистные инвазии. Причиной механической желтухи чаще всего бывает воспаление желчных путей, когда слизистая оболочка значительно набухает. Печеночная ткань вначале не страдает. Однако желчь продолжает выделяться печенью и в итоге растягивает желчные протоки. Стенки желчных сосудов разрываются, и через лимфатические пути желчь с билирубином поступает в общий ток крови. Кожные покровы имеют зеленоватый оттенок, выражен кожный зуд, а каловые массы становятся бесцветными.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 306; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!