Синтез креатинина, креатина, креатин-фосфата и их значение ждя организма.
Реакция синтеза креатина протекает в две стадии. Первая стадия – биосинтез гуанидинацетата – осуществляется в почках при участии глицин-амидинотранс-феразы: 
Вторая стадия синтеза креатина протекает в печени при участии гуанидинацетатметилтрансферазы: 
Креатин подвергается фосфорилированию с образованием креатин-фосфата, который после дефосфорилирования(необратимая реакция) превращается в креатинин, выделяющийся с мочой.
Переваривание и всасывание нуклеопротеинов.
Переваривание нуклеопротеинов и всасывание продуктов их распада осуществляются в пищеварительном тракте. Под влиянием ферментов желудка, частично соляной кислоты, нуклеопротеины пищи распадаются на полипептиды и нуклеиновые кислоты; первые в кишечнике подвергаются гидролитическому расщеплению до свободных аминокислот. Распад нуклеиновых кислот происходит в тонкой кишке в основном гидролитическим путем под действием ДНК- и РНКазы панкреатического сока.
1.Продуктами реакции при действии РНКазы являются:
- пуриновые и пи-римидиновые мононуклеотиды,
- смесь ди- и тринуклеотидов
- олигонуклеотиды.
2. В результате действия ДНКазы образуются в основном:
- динуклеотиды,
- олигонуклеотиды
- небольшое количество мононуклеотидов.
1)В отношении дальнейшей судьбы мононуклеотидов существует два предположения. Считают, что мононуклеотиды в кишечнике под действием неспецифических фосфатаз (кислой и щелочной), которые гидролизируют фосфоэфирную связь мононуклеотида («нуклеотидазное» действие), расщепляются с образованием нуклеозидов и фосфорной кислоты и в таком виде всасываются.
|
|
|
2)Согласно второму предположению, мононуклеотиды всасываются, а распад их происходит в клетках слизистой оболочки кишечника.
Имеются также доказательства существования в стенке кишечника нуклеотидаз, катализирующих гидролитический распад моно-нуклеотидов. Дальнейший распад образовавшихся нуклеозидов осуществляется внутри клеток слизистой оболочки преимущественно фосфоролитическим, а не гидролитическим путем.
Всасываются преимущественно нуклеозиды, и в таком виде часть азотистых оснований может быть использована для синтеза нуклеиновых кислот организма. Если происходит дальнейший распад нуклеозидов до свободных пуриновых и пиримидиновых оснований, то гуанин не используется для синтетических целей.
Метод синтеза заключается в конденсации мочевины с цианоуксусным эфиром и дальнейшей изомеризации продукта в урамил (аминобарбитуровую кислоту), дальнейшей конденсации урамила с изоцианатами, изотиоцианатами или цианатом калия.
|
|
|
Повышенное содержание мочевой кислоты в организме (крови) человека — гиперурикемия.
При гиперурикемии возможны точечные (похожи на укусы комара) проявления аллергии.
Отложения кристаллов урата натрия (соль мочевой кислоты) в суставах называется подагрой.
Механизм возникновения наследственных нарушений обмена аминокислот (фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия, болезнь Паркинсона).
1) В норме фенилаланин (ФЕН) под действием фенилаланингидроксилазы (ФАГ) окисляется кисло-родом до тирозина (ТИР).
При наследственной патологии (нарушении образования ФАГ) ФЕН накапливается в тканях и затем превращается в фенилпируват, который может превращаться в фениллактат или в фенилацетат. Они накапливаются в тканях и выделяются с мочой (фенилкетонурия). Эти соединения токсичны для ткани мозга, их накопление вызывает нарушения физического и умственного развития.
2) Генетические нарушения обмена тирозина (ТИР). В организме ТИР образуется из ФЕН (катализируется ФАГ). Затем ТИР может превращаться: (1) в меланин, (2) в тиреоидные гормоны, (3) в ДОФА, а затем в адреналин, (4) в гомогентизиновую к-ту, а затем в конечные продукты (в мочу). Если нарушается блок "ТИР → меланин" (катализируется тирозиназой), то наблюдается альбинизм (отсутствие пигмента кожи меланина).
3) Если блок "гомогентизиновая к-та → конечные продукты" (катализируется оксидазой в присутствии аскорбиновой к-ты), то наблюдается алкаптонурия: моча приобретает темно-бурую окраску, вплоть до черной). Также алкаптонурия может быть приобретенной – при авитаминозе С.
4) Болезнь Паркинсона.
Дата добавления: 2018-05-13; просмотров: 1669; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!